14 Akutt barnepalliasjon

Innhold på siden

    • Publisert 2022: Siri Synnøve Bech, Inga Maria Rinvoll Johannsdottir, Tuva Elisabeth Wyller og Anja Lee

    Revidert 2022

    14.1 Bakgrunn

    Dette er et kortfattet kapittel som omhandler Akutte situasjoner i barnepalliative forløp, med spesielt fokus på livets siste fase. For mere utfyllende opplysninger og bakgrinninformasjon, se eget kapittel om Barnepalliasjon i Generell Veileder i Pediatri

    Ideelt sett bør man ikke ha behov for å slå opp i dette kapittelet. Barnepalliasjon handler om best mulig livskvalitet for barn og unge som lever med en livstruende eller livsbegrensende tilstand. Å forutse og i størst mulig grad forebygge akutte situasjoner, er en sentral del av oppfølgingen. Hvis det likevel blir behov for å bruke dette kapittelet, er det viktig å huske at det overordnede målet er å lindre plagsomme symptomer og lidelse, også i (pre-)terminal fase, slik at dødsprosessen blir så god som mulig for barnet og familien.

    Store deler av dette kapittelet er hentet fra retningslinjer for palliasjon fra New Zealand Child and Youth Clinical Networks/Starship Hospital, dokumentet Basic Symptom Control in Paediatric Palliative Care fra organisasjonen Together for Short Lives, og fra Helsedirektoratets retningslinje for palliasjon til barn og unge. Alle doseringsanbefalinger er hentet fra Master Formulary 5th Edition fra The Association of Paediatric Palliative Medicine (APPM), dersom ikke annet er oppgitt. Mange doseringer og annen praktisk informasjon finnes også i kapittel Symptomlindring av barn og unge i Generell veileder (GV). Bruk gjerne lenkene i teksten og i referansene for å lese mer. Ha lav terskel for å ta kontakt med lokalt eller regionalt barnepalliativt team. Se kompetansenettverket for palliasjon for barn og unge for oversikt over lokale og regionale team.

    I det følgende brukes betegnelsen «barn» om barn og unge, 0–18 år. Administrasjonsveier forkortes IV (intravenøs) og SC (subcutan).

    Generelt

    • Barnepalliasjon handler om å bidra til best mulig livskvalitet for barn og unge i palliative forløp. Det skal også være hovedmålet i terminalfasen av et slikt forløp
    • Akutte situasjoner i livets siste fase har stor påvirkning på barnet og familien, og må i størst mulig grad forebygges
    • En beredskapsplan er et dynamisk journaldokument som bør utarbeides så tidlig som mulig i et palliativt forløp, både av hensyn til pasienten, familien og kollegaer i helse- og omsorgstjenesten. Beredskapsplanen skal bidra til best mulig symptomlindring og trygghet hvis det oppstår utfordrende situasjoner

    Vurderinger ved en akuttsituasjon i livets siste fase, hvis det ikke finnes en beredskapsplan

    • Tenk ut ifra tidligere symptomer, sykdomsutvikling og forventede komplikasjoner
    • Hva ønsker barnet/familien? Hva er viktigst for dem?
    • Kan symptomene lindres uten at man først må finne underliggende årsak?
    • I lys av barnets/foreldrenes prioriteringer for den siste tiden: Er det hensiktsmessig å gjøre undersøkelser for å finne underliggende årsak?
    • Er det sannsynlig at det vil være mulig å behandle underliggende årsak?
    • Vil barnet måtte flyttes for å få utført undersøkelser eller for å gis årsaksrettet behandling?
    • I situasjoner der eventuelle behandlingsbegrensninger ikke er blitt diskutert, bør behandlingsmålet være å stabilisere barnet samtidig som plagsomme symptomer lindres (1)
      Videre håndtering må deretter drøftes med pasienten/foreldrene, så snart situasjonen er stabilisert
    • Hvis det foreligger uenighet mellom helsepersonell og pårørende, bør livsforlengende behandling videreføres så lenge prognosen er usikker (1)
    • Pasient/pårørende kan ikke kreve nytteløs behandling (7)
    • Ta kontakt med lokalt eller regionalt barnepalliativt team for råd og veiledning

    14.2 Smerte

    Behandlingsmål: best mulig smertelindring med minst mulig bivirkninger, sikre god søvn

    Årsaker

    • Tenk ut ifra kjente og forventede tilstander. Det kan være behov for andre tiltak enn medikamentell smertelindring, f.eks. ved urinretensjon (se under Agitasjon/uro nedenfor), ukomfortabel stilling, eksistensielle smerter osv.

    Non-medikamentelle tiltak

    Medikamentell behandling

    • Morfin IV eller SC er førstevalg ved akutte, sterke smerter
    • Fentanyl intranasalt kan være et alternativ hvis IV/SC administrering ikke er mulig

    Merknader

    • Hvis pasienten har plagsomme bivirkninger med adekvat smertelindring, bytt til et annet opioid og reduser den morfinekvivalente dosen av det nye opioidet med 25–50 % (9)
    • Hvis pasienten har plagsomme bivirkninger uten adekvat smertelindring, bytt til et annet opioid uten å endre den morfinekvivalente dosen (9)
    • Ved skifte fra annet opioid, bruk HELFOs konverteringstabell (10)
    • Alternativer til morfin er f.eks. oksykodon og fentanyl, se GV kap. Symptomlindring av barn og unge
    • Adjuvans til opioider ved komplisert/nevropatisk smerte: ketamin, se GV kap. Symptomlindring av barn og unge
    • I barneonkologiske forløp: vurder eventuelt palliativ strålebehandling

    14.3 Tungpust

    Behandlingsmål: redusere opplevd tungpust, og angsten knyttet til dette

    Årsaker

    • Sykdom i lunger, inkludert pneumothorax
    • Muskelsvakhet
    • Infeksjon
    • Kardiell årsak
    • Mediastinal og abdominal malignitet
    • Anemi
    • Smerte
    • Cerebrale tumores/økt intrakranielt trykk
    • Metabolsk acidose
    • Psykososiale og eksistensielle faktorer

    Non-medikamentelle tiltak

    • Hvis situasjonen tilsier det: spør etter pasientens frykt/angst/bekymring og tilby samtale
    • Åpent vindu, vifte, pusteteknikk, avslapningsøvelser (11, 12)

    Medikamentell behandling

    • Morfin SC/IV: bruk 30–50 % av anbefalt startdosering for smertelindring, se GV kap. Symptomlindring av barn og unge
    • Midazolam SC/IV: bruk 25–50 % av doseringen for sedasjon, se GV kap. Symptomlindring av barn og unge
    • Både morfin og midazolam gjentas med 10–15 minutters intervall til effekt (rolig barn uten tungpust)

    Merknader

    • Vurder oppstart av kontinuerlig SC/IV infusjon av morfin/midazolam, se GV kap. Symptomlindring av barn og unge
    • Non-invasiv ventilasjonsstøtte har ingen plass i behandlingen av tungpust i livets siste fase
    • Noen kan oppleve symptomlindring av oksygen, men vær oppmerksom på at apparater og ledninger kan hindre nærhet (3)
    • Vurder eventuelt palliativ strålebehandling ved obstruerende tumor i luftveier

    14.4 Dødsralling/surkling og øvre luftveissekresjon

    Behandlingsmål: redusere ubehag forårsaket av høylytt respirasjon

    Årsaker

    • Redusert hoste- og svelgefunksjon
    • Redusert bevissthetsnivå, vanlig i de siste 24–48 timer før døden inntreffer (13)
    • Nevrodegenerativ tilstand (også i tidlig fase av palliative forløp)

    Non-medikamentelle tiltak

    • Reduser eller stopp væsketilførsel dersom dette ikke allerede er gjort (3)
    • Forebygg bekymring og ubehag for familien ved å informere om årsak, og at en pasient i (pre-) terminal fase grunnet redusert bevissthetsnivå som regel ikke plages av dette (2, 13)
    • Posisjoner barnets hode i sideleie/litt nedoverbøyd slik at sekret kan dreneres (3, 13)
    • Sug i munnhule/øvre luftveier bør helst unngås fordi det kan medføre økt slimproduksjon (3)

    Medikamentell behandling

    14.5 Massiv blødning

    Behandlingsmål: redusere ubehag for barnet og familien

    Generelt

    • Ofte forekommer mindre blødninger i forkant av en massiv blødning, f.eks. sivblødning, neseblødning eller hemoptyse (2, 14)
    • Blødningen er som regel smertefri (2, 14)
    • Massiv blødning i terminalfase er ofte dødelig (2, 14)
    • Nytten av transfusjon av blodprodukter må vurderes ut ifra totalsituasjonen (2, 14)
    • Ved massiv blødning i terminalfasen er transfusjon ikke aktuelt

    Mulige årsaker

    • Vanligst ved malignitet eller leversykdom (2)
    • Trombocytopeni (benmargsaffeksjon, hypersplenisme, medikamentelle årsaker)
    • Koagulasjonsforstyrrelser (leversykdom)
    • Tumorinfiltrasjon i store kar
    • Lungeblødning som følge av tumorinfiltrasjon (eller aspergillose)

    Non-medikamentelle tiltak

    • Å snakke med pårørende om at en pågående blødning kan føre til at pasienten dør, kan bidra til å redusere sjokk og ubehag (2, 14)
    • Ved risiko for større blødning: bruk mørkt sengetøy og mørke håndklær, slik at blødningen fremstår mindre dramatisk visuelt (2, 14)

    Medikamentell behandling

    Ved stor (katastrofal) blødning, spesielt lungeblødning/hemoptyse:

    • Bruk midazolam og morfin for å oppnå sedasjon
    • Begge deler administreres IV, SC, buccalt eller intranasalt, avhengig hva som er raskest tilgjengelig. Gjentas med 10 min. intervall til effekt, dvs. sedasjon.

    Ved mindre blødninger:

    • Traneksamsyre (Cyklokapron) IV, per os eller lokalt: se APPM
    • Adrenalin lokalt: se APPM

    14.6 Kramper

    Behandlingsmål: redusere/stoppe kramper i (pre-)terminal fase

    Generelt

    • Kramper kan bli mer uttalte og hyppige mot livets slutt, når barnet ikke lenger kan innta anfallsforebyggende medikamenter peroralt (15)
    • Kramper kan bli vanskeligere å behandle ved livets slutt (15)

    Årsaker

    • Hjernesvulst
    • Økt intrakranielt trykk
    • Metabolske forstyrrelser
    • Infeksjon og feber
    • Kjent epilepsi
    • Perinatal asfyksi

    Medikamentell behandling

    • Følg standard retningslinjer for midazolam bukkalt/intranasalt eller stesolid rektalt
    • Midazolam SC/IV: se GV kap. Symptomlindring av barn og unge for dosering, under «kramper i terminalfase»
    • Ved vedvarende kramper kan man bruke akuttveileder for konvulsiv status epilepticus for videre medikamentell behandling, men velg behandlings- og overvåkningsnivå ut ifra en helhetlig vurdering av barnets situasjon

    Merknader

    • Barn som bruker anfallsforebyggende medikamenter fast, kan trenge høyere doser midazolam enn vanlig, eller ha bedre effekt av andre medikamenter (2)
    • Husk at anfallskuperende medikamenter kan være sederende. Ta hensyn til fordeler og ulemper ved dette (15)
    • Propofol kan være et alternativ hvis annen behandling svikter. Ta kontakt med palliativt team

    14.7 Agitasjon/uro

    Behandlingsmål: redusere angst hos pasienten og familien

    Generelt

    • Ikke uvanlig mot slutten av livet
    • Uro kan være den eneste måten barnet gir uttrykk for smerter/ubehag på (16)

    Mulige årsaker

    • Ukontrollert smerte, tungpust, kvalme, obstipasjon, urinretensjon
    • Frykt, angst, mareritt
    • Medikamenter (bivirkninger eller abstinens)
    • Dehydrering
    • Hypoksi
    • Anemi
    • Terminal uro/rastløshet

    Non-medikamentelle tiltak

    • Vurder økning av smertelindringen, dette kan være alt som skal til for å roe barnet (16)
    • Sørg for rolige omgivelser med nære omsorgspersoner til stede
    • Spill favorittmusikk, les bøker, ha tepper/kosedyr med kjent lukt
    • Behandling av urinretensjon (2)
      • Et varmt bad i rolig atmosfære, der barnet oppfordres til å late vannet i badekaret
      • Kateterisering: ofte kun kortvarig behov ved opioidindusert urinretensjon
      • Hvis retensjonen skyldes tumor, kan det være behov for suprapubisk kateter

    Medikamentell behandling

    14.8 Kvalme og oppkast

    Behandlingsmål: redusere kvalme og oppkast

    Generelt

    • Kan skyldes sykdommen eller behandlingen
    • Kompleks patofysiologi som bl.a. omfatter kjemoreseptortriggersonen, vagusnerven, det vestibulære systemet, høyere hjernesentre, og økt intrakranielt trykk (2, 12, 17)
    • Velg antiemetika etter mest sannsynlig årsak for kvalmen. Se f.eks. kapittel Kvalmebehandling i GV, Håndbok i lindrende behandling eller kapittel i Starship

    Mulige årsaker

    • Smerter
    • Angst
    • Økt intrakranielt trykk
    • Metabolske forstyrrelser
    • Organsvikt
    • Obstipasjon, tarmobstruksjon
    • Autonom dysfunksjon
    • Vestibularisdysfunksjon
    • Anoreksi/kakeksi
    • Medikamenter, spesielt opioider

    Non-medikamentelle tiltak

    • Behandle underliggende årsak om mulig (f.eks. smerter, ileus)
    • Reduser eller stopp væsketilførsel dersom dette ikke allerede er gjort (3)
    • Fjern sterke lukter (parfyme, mat etc.) fra barnets rom
    • Se flere forslag til non-medikamentelle tiltak her

    Medikamentell behandling

    Merknader

    • Hvis det er behov for flere preparater samtidig, se til at disse har ulik virkningsmekanisme, og ikke er antagonister
    • Metoklopramid og haloperidol kan gi dystone reaksjoner, og bør kun brukes der andre antiemetika ikke har effekt, eller ikke kan brukes. Antidoten biperiden (Akineton) kan brukes ved behov, se dosering i KOBLE (21)

    14.9 Gastrointestinal obstruksjon/ileus i livets siste fase

    Behandlingsmål: Lindring av smerte og kvalme, reduksjon av oppkast

    Symptomer

    • Sterk kolikksmerte
    • Kvalme og oppkast

    Mulige årsaker

    • Tumormasser i abdomen/bekkenet
    • Obstipasjon

    Medikamentell behandling

    • Bruk SC/IV administrasjonsvei (22)
    • Opioider (morfin) for smertelindring, se GV kap. Symptomlindring av barn og unge
    • Antikolinergika (Buscopan) for å lindre spasmer/hindre sekresjon, se APPM
    • Ved subileus tilstand: vurder metoklopramid (prokinetisk effekt), se APPM og blandekort metoklopramid (20)
    • «Ileuspumpe»: analgetika (morfin), spasmolytika (butylskopolamin) og antiemetika (ondansetron eller syklizin) blandes i samme pumpe (23). Konferer palliativt team
    • Ved kvalme: se over

    Merknader

    • Prokinetiske medikamenter kan forverre kolikksmerter (22)
    • Unngå samtidig bruk antikolinergika og prokinetika (22)
    • Vurder å bruke deksametason for å redusere ødem i tumor (22)

    14.10 Ryggmargskompresjon/truende tverrsnitt

    Behandlingsmål: best mulig smertelindring, minst mulig funksjonstap

    Generelt

    • I palliativ fase ses tilstanden oftest hos barn med intramedullære/intradurale metastaser, eller ved ekstradural kompresjon (metastaser til ryggvirvler, kollaberte vertebrae, forstyrrelser i blodforsyning), der tumorrettet behandling er avsluttet
    • Velg behandlingsnivå etter en helhetlig vurdering av barnets situasjon.

    Behandling

    14.11 Vena cava superior syndrom (SVCS) og øvre mediastinalt syndrom (SMS)

    Behandlingsmål: lindre tungpust, angst og smerter

    Generelt

    • Tilstanden er svært sjelden i livets siste fase
    • Velg behandlingsnivå etter en helhetlig vurdering av barnets situasjon.

    Behandling

    14.12 Økt intrakranielt trykk

    Behandlingsmål: lindre plagsomme symptomer som hodepine, kvalme, kramper eller irritabilitet

    Generelt

    • Tilstanden kan være forårsaket av intrakraniell romoppfyllende prosess, blødning, infeksjon, hydrocefalus, osmolaritetsforstyrrelser eller hypoksisk-iskemisk skade
    • Velg behandlingsnivå etter en helhetlig vurdering av barnets situasjon

    Behandling

    • Se tiltak over for hvert enkelt symptom
    • Ved tumor eller abscess med omkringliggende ødem, vurdér deksametason, se GV kap. Symptomlindring av barn og unge

    14.13 Felles referanseliste for Akutt barnepalliasjon

    1. Palliative care emergencies – approach to. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 27.10.21.
      https://starship.org.nz/guidelines/palliative-care-emergencies-approach-to/
    2. Basic Symptom Control in Paediatric Palliative Care. The Rainbows Hospice for Children and Young Adults guidelines 9.5 edition for App Version ISBN: 1 898 447 179 (original 9th edition) Basic Symptom Control in Paediatric Palliative Care © Dr Satbir Singh Jassal Formulary (4th edition) © APPM, 2017
      https://www.togetherforshortlives.org.uk/resource/basic-symptom-control-paediatric-palliative-care/
    3. Helsedirektoratet (2016). Nasjonal faglig retningslinje for palliasjon til barn og unge uavhengig diagnose [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 04. mai 2017, lest 22. desember 2021). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/palliasjon-til-barn-og-unge
    4. The Association of Paediatric Palliative Medicine (APPM) Master Formulary, 5th ed, 2020
      https://www.appm.org.uk/_webedit/uploaded-files/All%20Files/Event%20Resources/2020%20APPM%20Master%20Formulary%202020%20protected.pdf
      Lest 27.10.21
    5. Symptomlindring av barn og unge i palliative forløp, med spesielt fokus på livets siste fase, kapittel 16.9. Pediatriveiledere fra Norsk Barnelegeforening. Revidert 2021. https://www.helsebiblioteket.no/pediatriveiledere?menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=13098&key=272408
      Lest 27.10.21
    6. Kommunikasjon i barnepalliative forløp, kapittel 16.3. Revidert 2021. Lest 02.01.22
      https://www.helsebiblioteket.no/retningslinjer/pediatri/barnepalliasjon/kommunikasjon-i-barnepalliative-forlop
    7. Helsedirektoratet (2013). Veileder for beslutningsprosesser ved begrensning av livsforlengende behandling [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (sist faglig oppdatert 01. april 2013, lest 22. desember 2021). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/veiledere/beslutningsprosesser-ved-begrensning-av-livsforlengende-behandling
    8. Ikke-medikamentelle smertelindrende metoder, kapittel 13.4. Pediatriveiledere fra Norsk Barnelegeforening. Revidert 2020. https://www.helsebiblioteket.no/pediatriveiledere?menuitemkeylev1=5962&menuitemkeylev2=5976&key=269062 Lest 27.10.21
    9. Evaluation and management of pain in children. UpToDate. Last updated 16.12.21.
      https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-management-of-pain-in-children?topicRef=6252&source=see_link#H9 Lest 22.12.21
    10. Morfinekvivalenter, tabell. Lest 02.01.22 http://www.helfoweb.com/morfinekvivalenter/
    11. Breathlessness - management in the palliative patient. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 27.10.21
      https://starship.org.nz/guidelines/breathlessness-management-in-the-palliative-patient/
    12. Håndbok i lindrende behandling. Lindring i nord, kompetansesenter for lindrende behandling 2012.
      https://unn.no/Documents/Kompetansetjenester,%20-sentre%20og%20fagr%C3%A5d/Regionalt%20kompetansesenter%20for%20lindrende%20behandling/H%C3%A5ndbok%20i%20lindrende%20behandling/H%C3%A5ndbok%20i%20lindrende%20behandling.pdf
    13. Upper airway secretions - management in the palliative patient. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 22.12.21
      https://starship.org.nz/guidelines/upper-airway-secretions-management-in-the-palliative-patient/
    14. Massive Bleeding - management of the palliative patient. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 27.10.21.
      https://starship.org.nz/guidelines/massive-bleeding-management-of-the-palliative-patient/
    15. Seizure management in the palliative patient. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 27.10.21. https://starship.org.nz/guidelines/seizure-management-in-the-palliative-patient/
    16. Agitation – management in the palliative patient. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 05.03.22.
      https://starship.org.nz/guidelines/agitation-management-in-the-palliative-patient/
    17. Nausea and vomiting – management in the palliative patient. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 25.01.22.
      https://starship.org.nz/guidelines/nausea-and-vomiting-management-in-the-palliative-patient/
    18. Blandekort for syklizin, sist endret 01.07.21. Lest 02.01.22
      https://www.legemidlertilbarn.no/helsepersonell/blandekort/Documents/PDF/Syklizin.pdf
    19. Blandekort for deksklorfeniramin, sist endret 01.06.19. Lest 02.01.22.
      https://www.legemidlertilbarn.no/helsepersonell/blandekort/Documents/PDF/Deksklorfeniramin.pdf
    20. Blandekort for metoklopramid, sist endret 01.11.19. Lest 25.01.22.
      https://www.legemidlertilbarn.no/helsepersonell/blandekort/Documents/PDF/Metoklopramid.pdf
    21. KOBLE: Kunnskapsbasert oppslagsverk om barns legemidler. Biperiden (Akineton).
      https://koble.info/legemiddel/9027/biperiden
    22. Bowel obstruction management in the palliative patient. New Zealand Child and Youth Clinical Networks (NZCYCN). Date last published: 03 August 2015. Lest 07.12.21. https://starship.org.nz/guidelines/bowel-obstruction-management-in-the-palliative-patient/
    23. Akutte onkologiske tilstander. Pediatriveiledere fra Norsk Barnelegeforening. Revidert 2021. Lest 02.01.22.
      https://www.helsebiblioteket.no/pediatriveiledere?menuitemkeylev1=6747&menuitemkeylev2=6557&key=151848
    (/pediatriveiledere?key=275344&menuitemkeylev1=6747)