Hypertrofisk pylorusstenose

Innhold på siden

    • Publisert 1998: Marianne Skreden og Helge Michalsen
    • Revidert 2006: Jasmina Keljalic og Kristin Namtvedt Tuv
    • Revidert 2012: Jasmina Keljalic og Oliver Scheck

    Revidert 2012

    Bakgrunn

    Infantil hypertrofisk pylorusstenose (IHPS) utvikler seg etter fødselen og forårsaker intestinal obstruksjon.
    Insidens i Norge 1: 1000, i USA 2–4: 1000 levende fødte. Gutter rammes 4–5 ganger hyppigere enn jenter, oftere hos førstefødte gutter. IHPS ses oftest hos fullbårne, meget sjelden hos premature barn.

    Etiologi er fortsatt ukjent og trolig multifaktoriell (arv og miljø). En mulig årsak er unormal innervering som fører til at pylorusveggen blir tykkere og pyloruskanalen forlenget. En annen årsak kan være at mangel på NADPH oksidaseaktivitet fører til unormal relaksering av glatt muskulatur.

    Vedr. arvelighet: Familiær forekomst (5 %). Mor som har hatt IHPS har 1:6 risiko for at henne sønn og 1 : 10 risiko for at hennes datter får IHPS. Finnes oftere blant tvillinger.

    Miljøfaktorer: Bruk av makrolider er assosiert med IHPS. Ekstrem kumelkproteinallergi som mulig årsak er også rapportert, men sammenhengen er usikker.

    Symptomer og funn

    Debut av symptomer ved 2–6 ukers alder, unntaksvis opptil 6 md. alder. 10–20 % kan ha brekninger fra fødselen, med gradvis utvikling av andre symptomer. Hos noen få kan IHPS starte akutt ved 4 ukers alder med rask dehydrering. Brekning kan være intermitterende eller komme etter hvert måltid. Typisk er «prosjektil»/sprutoppkast, men dette kan mangle tidlig i forløpet. Oppkast er gradvis økende i frekvens og mengde. Kan være kaffegrutlignende eller blodtilblandet, men ikke gallefarget.

    Barnet ser relativt friskt ut i begynnelsen. Virker sultent og er ivrig til å suge, men blir fort slitent. Barnet har til vanlig sparsom, grønnlig avføring («hungeravføring») Ved langtkommet tilstand blir barnet avmagret/romskinnet, slapt og apatisk. 2–10 % er ikteriske (ukonjugert hyperbilirubinemi). Ved akutt debut finner man dehydrering av forskjellig grad som dominerende symptom.

    Utredning og diagnostikk

    • Grundig anamnese, spesielt med tanke på grad/type av brekning.
    • Ved undersøkelse: Palpasjon av olivenformet tumor dypt i epigastriet rett ovenfor navlen. Synlig ventrikkelperistaltikk etter måltid og like før kraftig oppkast kan sees.
    • Fastende aspirat > 10 ml.
    • Ultralyd: Pålitelig (97–100 %) i kvalifiserte hender. Magesekk skal ikke tømmes før undersøkelsen. I tverrsnitt fremstår hypertrofisk pylorus som kuøye/skyteskive, som reflekterer hyperekkogen slimhinne omgitt av hypoekkogen muskel. I lengdesnitt framstår pylorusmuskelen fortykket og med en forlenget pyloruskanal. Diagnostiske kriterier: Fortykket muskellag > 3 mm og lengde > 17 mm. Muskellag mellom 2,0 og 2,9 mm er ikke spesifikt og kan forekomme ved pylorusspasme eller gastritt. Fortykket pylorusmuskel er hypervaskularisert ved Doppler-undersøkelse.
    • Rtg. ØVD: Unntaksvis, om usikker diagnose og med tanke på annet utløpshinder (malrotasjon, ring, stenose).
    • Lab.data: Hb, hkt, hvite m/diff, Syrebase, Na, K, Cl. Tap av H- og Cl-ioner med hypokloremisk metabolsk alkalose er klassisk for IHPS.
    • Urin: Stiks, mikroskopi (diff.diagnose UVI). Evt. urin pH. (urinen er oftest alkalisk, men en «paradoks aciduri» for å spare K-ioner kan gi også sur urin).
    • Øvre endoskopi: Indisert i ekstreme tilfelle ved meget atypisk klinisk forløp.
    • Differensialdiagnoser: Gastroenteritt, UVI, metabolsk sykdom, binyrebarksvikt, CF, GERD, malrotasjon, pylorusatresi, pylorusspasme, økt intrakranielt trykk, matvareintoleranse (spes. kumelkproteiner), spisevansker/samspillsproblem.

    Behandling

    Rehydrering med adekvat væske i.v. og korreksjon av eventuelle elektrolyttforstyrrelser. Spesielt oppmerksom på kaliummangel.

    Kausalbehandling er kirurgisk: Fredet-Ramsteds pyloromyotomi med spalting av muskel på langs er kurativ med minimal mortalitet (0,1–0,3 %). Bør utføres av erfaren barne/gastrokirurg.

    Postoperativt: Initialt i.v. væske. Første måltid gis når barnet er våkent og sultent.
    Første postoperative dag hyppige måltider/små mengder. Etter hvert vanlig mating.
    Postoperativ brekning er vanlig (5–15 %) men avtar. Ikke behov for ultralydkontroll.

    Referanser

    1. Taylor ND, Cass DT, Holland AJ. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: Has anything changed? J Paediatr Child Health 2013;49:33–7.
    2. Shoul, R et al. Clinical pres. of pyloric stenosis. Isr. Med.Assoc J. 2004; 6: 134–7.
    3. Sorensen HT et al. Risk of IHPS. Scand J Infect Dis 2003; 35: 104–6.
    4. Siegel, M.: Gastrointestinal Tract in Pediatric Sonography 2011, Fourth edition.Chapter 10; 342–344.
    5. Iqbal CW, et al. Evaluation of ultrasonographic parameters in the diagnosis of pyloric stenosis relative to patient age and size. J Pediatr Surg 2012;47:1542–7.
    (/pediatriveiledere?key=150371&menuitemkeylev1=6747&menuitemkeylev2=6529)