Kirurgiske shunter

Innhold på siden

    • Publisert 2006: Petter S. Hagemo, Egil Seem og Øyvind Skraastad
    • Revidert 2013: Henrik Brun og Egil Seem

    Revidert 2013

    For å sikre blodtilførselen til lungene er det i en del tilfelle nødvendig å anlegge kirurgisk shunt. Slik shunt kan være enten arteriell eller venøs.
    Stenting av PDA er et alternativ som er under utprøving hos nyfødte.

    Arterielle shunter

    De vanligst brukte arterielle shunter er:

    • GOBT (= Great Ormond Street modification of the Blalock Taussig shunt): Goretexinterponat mellom a. subclavia (som ikke kuttes av) og samme sides lungearteriesidegren.
    • Sentral shunt (p.t. den mest brukte utenom Norwood-1): Goretexinterponat mellom aorta ascendens og lungearteriens hovedstamme eller en sidegren.
    • Sano-shunt: Goretexinterponat fra systemisk ventrikkel til pulmonalarterie, brukes hovedsaklig ved Norwood-1-operasjon for hypoplastisk venstre hjertesyndrom.

    Andre arterielle shunter: Waterston (aorta ascendens. side-to-side til høyre pulmonalgren), Pott (aorta descendens. side-to-side til venstre pulmonalgren), klassisk Blalock-Taussig (= BT, a. subclavia kuttes og kobles til lungearteriesidegrenen på samme side). Disse brukes i praksis lite med unntak av Potts shunt som prøves ut som behandling ved idiopatisk pulmonal hypertensjon.

    Ved hjertefeil der det er en komplett blanding av ”rødt” og ”blått” blod, skal SpO2 ideelt ligge på 75–80 %, hvilket viser at det er balanse mellom pulmonal og systemisk sirkulasjon. Høyere SpO2 betyr pulmonal hyperflow og bør unngås. (Dette gjelder selvsagt ikke shunter ved tilstander der det ikke skjer full blanding, f.eks. Fallots tetrade).
    De arterielle shunter legges med relativt liten dimensjon for å unngå pulmonal hyperflow. Dette medfører en viss risiko for trombosering, hvilket kan være livstruende. Disse pasienter skal derfor rutinemessig behandles med acetylsalicylsyre (ASA), 2–3 mg/kg/d. Når pasienten vokser, vil shunten relativt sett gradvis bli mindre, med langsomt progredierende fall i SpO2.
    Ved akutt forverrelse og mistanke om trombose av livsnødvendig shunt gis en behandlingsdose lavmolekylært heparin (50 E/kg) før øyeblikkelig transport til OUS-Rikshospitalet for videre diagnostikk og behandling.

    Venøse shunter

    Disse forutsetter som regel at det ikke finnes noen forbindelse fra ventrikkel til pulmonalarterien, eller, hvis denne finnes, at den kuttes. De vanligst brukte venøse shunter er:

    • Bidireksjonal Glenn = bidireksjonal cavopulmonal forbindelse = BDCPC = BCPC = «halv-Fontan»: V. cava superior kobles til bifurkaturen av pulmonalarterien og forbindelsen mellom høyre og venstre sidegren av pulmonalarterien beholdes
    • Total cavopulmonal forbindelse = TCPC = «Fontan»: V. cava inferior kobles til en BCPC.

    Andre venøse shunter som i dag brukes svært sjelden:

    • Klassisk Glenn shunt: Høyre pulmonalarteriesidegren deles av fra venstre, vena cava superior kobles til høyre sidegren.
    • Laks (variant av TCPC): Høyre pulmonalarteriesidegren deles av fra venstre, vena cava superior kobles til venstre sidegren, vena cava inferior til høyre sidegren.

    ”Halv-Fontan” og ”Fontan” står i anførselstegn fordi de avviker noe fra den klassiske Fontan, navnene brukes likevel i dagligtale.

    • ”Halv-Fontan”-pasientene ligger vanligvis på en SpO2 mellom 70 og 80 %. Gradvis stigende metningsverdier kan være tegn på kollateraler som bør vurderes for coiling. TCPC-operasjoner kan gjøres med en fenestrasjon (dvs. liten åpning mellom «blå» og «rød» venøs side) hvilket medfører SpO2 i området 80–90 %. Fenestrasjonen kan gro igjen spontant eller lukkes med kateterteknikk på et senere tidspunkt, eller pasienten kan fortsatt leve videre med sin fenestrasjon. For tiden gjøres de fleste ufenestrert.
    • ”Fontan” pasienter uten fenestrasjon ligger oftest med SpO2 mellom 93 og 98 %. Ligger de lavere, må man mistenke veno-venøse kollateraler, eller lunge-AVM, spesielt ved økende desaturering under anstrengelse.

    De venøse kirurgiske shunter innebærer at blodstrømmen gjennom lungene er ikke-pulserende, hvilket medfører en risiko for trombose. Det er internasjonalt ingen konsensus om profylakse, men en nylig publisert studie viser at ASA er like bra som warfarin. Ved OUS-Rikshospitalet er politikken livslang ASA-behandling, 2–3 mg/kg/dag. Pasienter med fenestrasjon får warfarin (INR 2–3) så lenge den er åpen, deretter ASA.  Enkelte pasienter uten fenestrasjon, men med spesiell indikasjon (trombosetendens) antikoaguleres med warfarin (INR 2–3) i kortere eller lengre tid postoperativt.

    Det er det systemiske venetrykk samt respirasjonen som driver lungesirkulasjonen hos pasienter med Fontan sirkulasjon. De vil derfor vanligvis ha en lett forstørret lever uten hjertesvikt; dette skal ikke medføre intensivering av diuretikabehandling. Disse pasientene er avhengig av tilstrekkelig blodvolum og må unngå dehydrering, eksempelvis ved gastroenteritt o.l. (spesielt viktig ved opphold i varme strøk). Ved mistanke om hypovolemi som årsak til raskt klinisk forverrelse gis f.eks. isotont saltvann eller Ringer 10 ml/kg over 1 time, raskere ved behov. Kan gjentas. Videre justering etter klinisk effekt.

    Se også kapittel om Akutte komplikasjoner ved univentrikulære tilstander.

    Referanser

    1. Monagle P et al. A multicenter, randomized trial comparing heparin/warfarin and acetylsalicylic acid as primary thromboprophylaxis for 2 years after the Fontan procedure in children. J Am Coll Cardiol. 2011;58:645–51.
    2. Thom KE et al. Anticoagulation in children undergoing cardiac surgery. Semin Thromb Hemost. 2011;37:826–33
    3. O'Connor MJ et al. Early systemic-to-pulmonary artery shunt intervention in neonates with congenital heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg  2011; 142: 106–12.
    4. Barozzi L et al. Side-to-side aorto-GoreTex central shunt warrants central shunt patency and pulmonary arteries growth. Ann Thorac Surg 2011; 92: 1476–82.
    5. McKenzie ED et al. The Blalock-Taussig shunt revisited: a contemporary experience. J Am Coll Surg 2013; 216: 699–704.
    6. Petrucci O et al. Risk factors for mortality and morbidity after the neonatal Blalock-Taussig shunt procedure. Ann Thorac Surg 2011; 92: 642–51.
    (/pediatriveiledere?key=151494&menuitemkeylev1=6747&menuitemkeylev2=6554)