Akutt anemi

Innhold på siden

    • Publisert 1998: Marit Hellebostad og Jon Helgestad
    • Revidert 2006: Bernward Zeller og Marit Hellebostad
    • Revidert 2012: Bernward Zeller og Marit Hellebostad

    Revidert 2012

    Kapittelet gir en kort oversikt over ”akutte”, alvorlige, uventete anemier. Anemier omtales ellers omfattende i generell veileder, Se kapittel om Anemier.

    Figuren under viser en forenklet oversikt over akutt anemiutredning (tallene henviser til punktene i teksten):

    Oversikt over akutt anemiutredning

    1) Anemidiagnostikk må ta hensyn til pasientens alder!

    Eksempler er:

    • 6 mndr.–2 år: Jernmangel
    • 0–4 år: Transitorisk erythroblastopeni

    Dessuten er det viktig å huske at normalverdier varierer med alderen:

     

    Hemoglobin
    (g/dl)

    Erythrocytter
    (x 109/l)

    Hematokrit
    (%)

    MCV
    (fl)

    Leuko
    (x 109/l)

     Fødsel 14,9–23,7 3,7–6,5 47–75 100–125 10–26
     2 uker 13,4–19,8 3,9–5,9 41–65 88–110 6–21
     2 mndr 9,4–13,0 3,1–4,3 28–42 84–98 5–15
     6 mndr 10,0–13,0 3,8–4,9 30–38 73–84 6–17
     1 år 10,1–13,0 3,9–5,0 30–38 70–82 6–16
     2–6 år  11,0–13,8 3,9–5,0 32–40 72–87 6–17
     6–12 år 11,1–14,7 3,9–5,2 32–43 76–90 4,5–14,5
     12–18 år, piker 12,1–15,1 4,1–5,1 35–44 77–94 4,5–13
     12–18 år, gutter 12,1–16,6 4,2–5,6 35–49 77–92 4,5–13

    2) Er pasienten hemodynamisk påvirket av sin anemi?

    Ved forutgående gradvis hemoglobinfall vil pasienten tåle en mye lavere hb enn ved akutte hb-fall. Eksempel på det første er transitorisk erytroblastopeni (TEC, med C for childhood), eksempler på det siste akutte blødninger og autoimmune hemolytiske anemier. Spørsmålet om pasienten må transfunderes vil i stor grad avhenge av kliniske symptomer og forventet videre forløp, mer enn selve hb-verdien. Dersom man forventer spontan bedring (TEC) og pasienten er i fin allmenntilstand, kan selv hb-verdier < 5 tåles uten transfusjon.

    3) Dreier det seg om en isolert anemi eller har barnet i tillegg nedsatt antall hvite/granulocytter og/eller en trombocytopeni?

    En må da tenke på:

    • Sepsis/DIC?
    • Leukemi?
    • Aplastisk anemi?
    • Hemolytisk-uremisk syndrom (HUS)?

    Dvs. alvorlige diagnoser hvor det ofte må handles raskt.

    4) Mikrocytær, normocytær, eller makrocytær anemi?

    • Ved lav MCV: Jernmangel, ev. talassemi. Grav anemi pga jernmangel er relativt sjelden, men forekommer for eksempel hos ekstreme melkedrikkere, oftest rundt 1–2- års alder. Ellers ved kroniske tarmsykdommer. Ved passende alder og anamnese, lav ferritin, lav transferrinmetning: Behandlingsforsøk med peroralt jern, 5 mg/kg/d delt på 2 doser. Hvis suksess forventes retic-stigning etter ca 10 dager, deretter relativt rask hb-stigning. Jernmangel hos eldre barn må utredes nøye, kroniske blødninger/inflammatoriske sykdommer i bl.a. tarm må utelukkes.
    • Normal MCV: Akutte blødninger, hemolytiske anemier, TEC
    • Høy MCV: Megaloblastær anemi (B12-og folinsyremangel) sjelden. Macrocytose forekommer også ved Diamond-Blackfan-anemi, aplastisk anemi, Fanconi-anemi,  myelodysplastisk syndrom samt i regenerasjonsfasen etter TEC, aplastisk krise ved parvovirus B19 infeksjon og kjemoterapiindusert aplasi (”unge” erys har større MCV). For mer detaljer, se generell veileder.

    5) Foreligger det hemolyse?

    Vanligste årsak til kronisk hemolyse i Norge er hereditær sfærocytose. Diagnosen stilles ved påvisning av nedsatt osmotisk resistens, eller, mer spesifikt, bånd 3-undersøkelse ved flowcytometri, som gjøres ved OUS (IMMI). I andre etniske grupper er andre årsaker vanligere, som talassemi og sigdcelleanemi.

    Ved hemolyse forventer vi
    :

    • Forhøyede reticulocytter
    • Økt bilirubin
    • Lav haptoglobin (Obs. lav haptoglobin er ikke bevisende for hemolyse. Svært lave normalverdier hos nyfødte/spedbarn, Se kapittel om Pediatriske referanseverdier i Generell Veileder i Pediatri)
    • Økt LD (men dette er uspesifikt og ofte til lite hjelp. NB høyere normalverdier hos barn enn hos voksne)
    • Blodutstryket varierer avhengig av årsaken til hemolyse. Alltid varierende ery-størrelser (anisocytose), polykromatiske erys (større, mer blålige, representerer unge erys). Ved sfærocytose mikrosfærocytter, ved autoimmun hemolyse ekstrem anisocytose, ev. forskjellige former (poikilocytose), ev. klumping/aggregater.  Ved HUS fragmenterte erytrocytter.
    • OBS: Hodepine, feber, respirasjonsbesvær, hemoglobinuri kan tyde på raskt progredierende hemolyse, ø.hj. diagnostikk og nøye observasjon spesielt av nyrefunksjonen er nødvendig!

    6) Hvis hemolyse bekreftes

    • Autoimmun hemolytisk anemi: (Positiv dir. Coombs = DAT, blod vanskelig å forlike). Helst unngå transfusjon; dersom uunngåelig, bruk det best forlikelig blodet. Ev. steroider, ev. intravenøst immunglobulin (Octagam/Kiovig).
    • Glukose-6-fosfat-dehydrogenase (G6PD)-mangel: En av de vanligste arvelige sykdommene på verdensbasis, hyppigst i Midtøsten. X-bundet recessiv. Akutt hemolyse utløses ofte(st) av inntak av favabønner, evt. infeksjoner eller medikamenter. Pasientene er oftest friske mellom anfallene med hemolyse.
    • Hemolytisk krise ved kronisk hemolytisk sykdom (oftest sfærocytose): Høye reticulocytter og bilirubin. Kan være relatert til pågående infeksjon, for eksempel mykoplasma. Avvente, ev. transfusjon.
    • Aplastisk krise ved kronisk hemolytisk sykdom: Her er reticulocyttene lave (til tross for den underliggende sykdommen). Ofte utløst av parvovirus B19, i så fall gjerne også nedsatt trombocytt-tall. Diagnosen er initialt vanskelig dersom den kroniske sykdommen ikke var kjent på forhånd. Avvente, hvis nødvendig transfusjon.
    • Hemolytisk uremisk syndrom (HUS): Multiorgansykdom, mikroangiopatisk hemolyse. Fragmenterte erys og anisocytose i utstryket, trombocytopeni, tegn på nyresvikt med bl.a. økt kreatinin. Sykt barn, ofte med symptomer fra mange organer, ikke minst nevrologiske symptomer. Behandling se nyrekapittel. Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er beslektet, gir lignende sykdomsbilde men uten nyresvikt, overgangsformer forekommer. Både HUS og TTP er potensielt meget alvorlige sykdommer, ta tidlig kontakt med pediatrisk hematolog/nefrolog. Se kapittel om Kronisk nyresvikt - oppfølging og behandling

    7) Hvis det ikke foreligger hemolyse

    • Akutt blødning: Forventer da et barn som er påvirket av et akutt hemoglobinfall, evt. hypovolemi. Blødningsfokus?
    • Transitorisk erythroblastopeni (TEC): Småbarnsalder, oftest veldig sprekt barn til tross for veldig lave hb-verdier. Reticulocytter i typiske tilfeller null eller veldig lave, ingen holdepunkter for hemolyse, normalt utstryk, vanligvis ikke parvovirus-asosiert. Ofte kommer erythropoiesen i gang igjen etter 1–3 uker (reticulocyttstigning til langt over normalverdier, polykromasi i utstryket), transfusjon derfor ikke alltid nødvendig. Dersom man får pasienten inn akkurat når erythropoiesen har kommet i gang, kan diagnosen være vanskelig.
    • ”TEC som ikke blir frisk”: Tenk Diamond-Blackfan anemi, se Generell veileder.

    8) Det fremgår av ovenstående at behandlingen er avhengig av årsaken til den akutte anemien

    Behandlingen må rettes mot grunnsykdommen (se Generell veileder). Spørsmålet i akuttsituasjonen er oftest om det er indikasjon for blodtransfusjon. Som anført i punkt 3 finnes ingen absolutte grenser, men ved en akutt anemi vil man ofte transfundere når hb faller til < 6–8 g/dl. Husk å sikre deg prøver før transfusjonen. Spesielt viktig er komplett blodstatus inkl. celleindices (kan evt. etterbestilles hvis ikke bestilt i første prøve), reticulocytter og utstryk, om mulig prøver til karakterisering av erythrocyttene (osmotisk resistens, hb-subtyping, erythrocyttenzymer [G6PD]), samt en serumprøve for virusdiagnostikk. Helst ta ekstra-glass med serum og EDTA-fullblod for ev. spørsmål som kommer opp etter transfusjonen. Hvis pasienten har ekstremt lav hemoglobin og er påvirket, kan slike prøver med fordel tas umiddelbart før man kobler til blodet.

    Litteratur og referanser

    1. http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/025-027.htm 
    2. Arceci RJ, Hann IM, Smith OP (editors): Pediatric Hematology. Blackwell Publishing 2006
    (/pediatriveiledere?key=148978&menuitemkeylev1=6747&menuitemkeylev2=6557)