Glomerulonefritt med akutt forløp

Innhold på siden

    • Publisert 1998: Damien Brackman
    • Revidert 2006: Damien Brackman
    • Revidert 2013: Damien Brackman

    Revidert 2013

    Bakgrunn

    De hyppigste former for glomerulonefritt (GN) i barne-ungdomsalderen er akutt post-streptokokk GN, IgA nefritt og Henoch-Schønlein GN. I de fleste av disse tilfeller er det nok med symptomatisk behandling samt oppfølging for å kontrollere at helbredelsen er komplett.

    Andre former for GN er: Primitiv membranoproliferativ GN, ekstrakapillær GN, postinfeksiøs GN, GN som ledd i en systemisk sykdom (f.eks. SLE, vaskulitt). Disse er sjeldne, men forårsaker gjerne rask utvikling og mer omfattende nyreparenkymskader.

    Mål

    • Forebygge og behandle de uspesifikke komplikasjoner (f.eks. hypertensjon, overhydrering).
    • Oppdage tidlig de potensielt alvorlige former. Nyrebiopsi er der sentral for diagnosen og valg av behandling. Indikasjon vurderes i samråd med nefrolog/barnenefrolog.

    Differensialdiagnoser

    Hereditær nyresykdom (Alport’s syndrom, tynn glomerulus basalmembran nefropati), tubulointerstisiell nefritt, hemolytisk uremisk syndrom (Hemolytisk uremisk), idiopatisk nefrotisk syndrom (Nefrotisk syndrom)

    Symptomer og funn

    Hematuri er et konstant funn, men proteinuri og nedsatt glomerulær filtrasjon har mest betydning for alvorlighetsgrad.

    Makroskopisk hematuri er hyppig. Renal (ikke urologisk) årsak er sannsynlig hvis man ved urin undersøkelse påviser sylindre, deformerte erytrocytter og signifikant proteinuri (mer enn 2 + ved makroskopisk; + eller mer ved mikroskopisk hematuri).

    Eventuelt: Vektøkning, ødemer, oliguri, hypertensjon, forhøyet s-kreatinin og s-karbamid, nefrotisk syndrom.

    Diagnostikk og utredning

    Akutt poststreptokokk GN (APSGN)

    Symptomdebut 1–3 uker etter streptokokk infeksjon: Allmennsymptomer med feber og magesmerter, oliguri med mørk, gjerne cola-farget urin, mindre ødemer, moderat forhøyet blodtrykk.
    Ved urinundersøkelse: Erytrocytter, leukocytter, rikelig med sylindre av forskjellig art.
    Moderat økning av s-kreatinin, oftere av s-karbamid. Forhøyet AST, ev. positiv halsprøve for beta-hemolytiske streptokkokker gruppe A.
    Lav C3 er nødvendig for diagnosen; C4 er oftest nedsatt men kan være normal.
    Forløpet er som regel benignt med normalisering av diurese, s-kreatinin og s-karbamid innen 10 dager, mens C3 normaliseres innen 4–8 uker. Proteinurien minker gradvis, er < 0,5 g/d innen 10 uker og forsvinner innen noen måneder. Hematuri kan vare 1–2 år.
    Ved typisk forløp er det nok med p.o. penicillin og symptomatisk behandling.
    Nyrebiopsi vurderes i alle alvorlige eller atypiske former: Nefrotisk syndrom, sterk stigning av s-kreatinin, normal C3, manglende streptokokk infeksjon og/eller protrahert forløp.

    Akutte manifestasjoner av IgA nefritt

    Diagnosen er lett hvis pasienten har tidligere hatt mikroskopisk eller makroskopisk hematuri.

    Makroskopisk hematuri ledsager ofte en infeksjon, gjerne vanlig luftveisinfeksjon, og forekommer tidlig i infeksjonsforløpet (innen 3 dager). Ev. smerter/ømhet i ryggen, lett svie ved vannlating. I urinen kan det være sparsomt med proteinuri og sylindre; erytrocyttene kan ha normal morfologi. S-kreatinin og s-karbamid kan være forbigående forhøyet.
    I de aller fleste tilfeller vil man se en rask bedring uten behov for behandling.
    Nyrebiopsi vurderes hvis ikke urin klarner og proteinuri minker i løpet av en uke, hvis det er vedvarende proteinuri deretter, og i alvorlige tilfeller med nefrotisk syndrom og/eller redusert nyrefunksjon.
    Residiv innen uker/måneder/år er regelen.

    Henoch-Schønlein purpura GN

    (se også avsnitt Henoch schonleins purpura)

    Diagnosen er lett på grunn av typisk utslett i alle tilfeller.

    Indikasjonene for nyrebiopsi (kfr. Barnenefrolog):

    • Alvorlig nefrittisk syndrom med kreatinin-stigning og hypertensjon
    • Nefrotisk syndrom (se Nefrotisk syndrom) som varer over 10 dager.
    • Uttalt proteinuri; protein/kreatinin-ratio > 100 mg/mmol over 3–4 uker

    Se ellers avsnitt Henoch schonleins purpura om behandling og oppfølging av nyreaffeksjon/GN ved Henoch-Schönleins purpura

    Andre former for akutt GN

    I alle tilfeller som ikke passer med beskrivelser ovenfor vurderes nyrebiopsi, med mindre proteinuri er lite uttalt (< 0,5 g/døgn, protein-kreatinin-ratio < 60 mg/mmol). Da er det rimelig å vente og observere.

    Praktisk tilnærming ved mistanke om akutt GN

    Truende sykdomsbilde med nefrotisk syndrom, kreatinin stigning, hypertensjon, eller ekstrarenale symptomer: Rask nyrebiopsi og eventuelt start av behandling (steroid).

    Fredeligere sykdomsbilde:

    Utredning: komplement (CH50, C3, C4), AST, ev. halsbakt-US, ANA, ANCA, IgG-A-M, anti-GBM, antistoffer, leverenzymer.
    Ultralyd nyrer og urinveiene hvis det er tvil om det kan være urologisk årsak til hematurien.
    Vente og se det an noen dager med overvåkning av: Vekt, diurese, blodtrykk, s-kreatinin, urinstiks, s-albumin, s-elektrolytter:
    Innleggelse er ikke nødvendig hvis det ikke er overhydrering, oliguri, nyresvikt eller hypertensjon og hvis god oppfølging er mulig.
    Etter noen dager har vanligvis forløpet og utredningen gitt diagnosen.
    Er det fortsatt tvil og vedvarende symptomer vurderes nyrebiopsi.

    Behandling og oppfølging

    • Tidlig saltfattig diett gis forebyggende til alle pasienter med APSGN. Saltfri diett hvis ødemer, oliguri, høyt blodtrykk eller nefrotisk syndrom.
    • Væskerestriksjon ved overhydrering og hyponatremi og hvis det er oliguri: Gårdsdagens diurese + insensibelt tap (20 ml/kg/d + 5 ml/kg/d pr. grad over 37,5 x C) + eventuelt extrarenalt tap (diaré osv.) gir en ekvilibrert balanse. Furosemid (0,5–2 mg/kg x 2–4/d) p.o./i.v. ved overhydrering eller hyponatremi.
    • Medikamentell behandling av hypertensjon: Furosemid og kalsium-blokkere (nifedipin 0,5–1 mg/kg x 2–3/d) brukes ved APSGN og hvis overhydrering. Ellers ACE-hemmere (captopril 0,25–1 mg/kg x 3/d).
    • Dialyse er sjelden nødvendig for truende overhydrering eller akutt nyresvikt.
    • Penicillin p.o. i 1 uke hvis APSGN.
    • Alvorlige former behandles i samråd med nefrolog/barnenefrolog med p.o. eller i.v. steroid, ev. cytostatika eller plasmautskifting.

    Litteratur

    • Donadio JV and Grande JP. IgA nephropathy. N Engl J Med 2002; 347: 738–48.
    • Kawasaki Y. The pathogenesis and treatment of pediatric Henoch–Schönlein purpura nephritis Clin Exp Nephrol. 2011, 15: 648–657
    • Dudley J, et al. Randomised, double-blind, placebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the incidence and severity of nephropathy in Henoch-Schönlein Purpura (HSP). Arch Dis Child 2013;98:756–763
    • Ahn SY, Ingulli E. Acute poststreptococcal glomerulonephritis: an update. Curr Opin Pediatr. 2008; 20:157–62.
    • www.uptodate.com. Søkeord “Overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children” og “Poststreptococcal glomerulonephritis” og “Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis”
    (/pediatriveiledere?key=155245&menuitemkeylev1=6747&menuitemkeylev2=6567)