Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer

 

Anbefalinger

Behandling av pasienter med høyrisiko APL:

  • Behandling av pasienter med høyrisikosykdom under 60 år og uten betydelig komorbiditet behandles etter AIDA regimet.
  • Pasienter med høyrisiko sykdom som har fått behandling med kjemoterapi og ATRA skal ha 2 års vedlikeholdsbehandling med ATRA, metotrexat og 6-mercaptopurin.
  • Pasienter med høyrisiko sykdom skal følges hver 3. måned i 2 år etter avsluttet sykdom med MRD status i benmarg.
  • Pasienter med høyrisiko sykdom som ansees til ikke å kunne tåle intensiv behandling etter AIDA regimet eller kontraindikasjon mot antracycliner kan behandles med ATRA/ATO. Hos utvalgte paseienter kan det være aktuelt med tillegg av antracycliner eller gemtuzumab.
  • Noen pasienter med høyrisiko APL vil på grunn av komorbiditet, kontraindikasjon mot antracyclin eller alder ikke ansees å kunne følge behandling med ATRA og kjemoterapi som skissert over. For disse pasientene er det tre muligheter.

    ATRA, ATO og idarubicin

    Dette regimet stammer fra en enarmet australsk studie (74). Resultatene i denne studien er gode og sammenlignbare med kjemoterapi kombinert med ATRA/kjemoterapi. Behandlingen består av en induksjonskur, 2 påfølgende konsolideringskurer og en avsluttende vedlikeholdsbehandling.

    Tabell 11. Behandling av høyrisiko APL basert på ATRA, ATO og idarubicin

    Induksjonskur

    Medikament                        

    Dosering

    Dag

    Peroralt

     

     

    ATRA

    45 mg/m2/dag fordelt på to doser daglig

    Dag 1–36

    Intravenøst

     

     

    ATO

    0.15 mg/kg

    Dag 9–36

    Idarubicin; i alt 4 dagsdoser dosert etter alder

    Alder

    Dose

    <60 år

    12 mg/m2/dag

    61–70 år

    9 mg/m2/dag

    >70 år

    6 mg/m2/dag

     

    Dag 2, dag 4, dag 6, dag 8

    Konsolideringskur 1

    Medikament

    Dosering

    Dag

    Peroralt

     

     

    ATRA

    45 mg/m2/dag fordelt på to doser daglig

    Dag 1–28

     

     

     

    Intravenøst

     

     

    ATO

    0.15 mg/kg/dag

    Dag 1–28

    Konsolideringskur 2

    Medikament

    Dosering

    Dag

    Peroralt

     

     

    ATRA

    45 mg/m2/dag fordelt på to doser daglig

    Dag 1–7, 15–21 og 29–35

     

     

     

    Intravenøst

     

     

    ATO

    0.15 mg/kg/dag

    Dag 1–5, 8–12, 15–19, 22–26 og 29–33.


    Vedlikeholdsbehandling som skissert over (Tabell 9).

    ATRA, ATO og Gemtuzumab-ozogamicin

    For pasienter med absolutt kontraindikasjon mot antracycliner kan man vurdere behandling med ATRA, ATO og gemtuzumab-ozogamicin etter AML-17 protokollen (75). Behandlingen er da lik som skissert for lavrisiko APL, men kun med tillegg av en infusjon av gemtuzumab-ozogamicin 6 mg/kg i løpet av de første 4 dagene av induksjonskuren.

    Behandling med ATRA og ATO som skissert for lavrisiko APL

    Disse pasientene har økt risiko for både differensieringssyndrom og hyperleukocytose. Behandlingen bør derfor alltid initialt kombineres med hydroxyurea, og profylaktisk behandling med steroider bør overveies.