Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad

Diagnostikk

  • Den diagnostiske utredningen for MPN krever mutasjonsanalyser (JAK-2, MPL og calreticulin) og benmargsbiopsi ved ET og PMF, og hemoglobin/hematokrit, serum erytropoietin, JAK2 og benmargsbiopsi ved PV.
  • MPN skal diagnostiseres i.h.t. WHO kriteriene for MPN (1)
  • MPN skal risiko stratifiseres før oppstart av behandling.
  • Behandling

    ET:

  • Albyl E 75–100 mg daglig anbefales til høyrisiko (alder >60 år eller tidligere trombose eller økt platetall ) ET pasienter, til lavrisiko ( fravær av høyrisiko faktorer) ET pasienter med mikrovaskulære symptomer eller ved kardiovaskulære risikofaktorer, og kan vurderes hos lavrisiko JAK2 positive pasienter. Det bør ikke gis ved blodplatetall >1500 x109/L (eller >1000 og blødningnssymptomer.
  • B
  • Cytoreduktiv behandling bør gis til alle pasienter >60 år, ved tidligere trombotisk komplikasjon (evidensgrad A) og ved blodplatetall >1500 x 109/L.
  • D
  • Man kan vurdere cytoreduktiv behandling ved lavrisiko ET hvor det er risikoøkende faktorer som JAK2V617F mutasjon, kardiovaskulære risikofaktorer, og leukocytose (særlig hvis økende). Cytoreduktiv behandling kan også vurderes ved mikrovaskulære komplikasjoner.
  • Blodplatetallet bør reduseres til <400 x 109/L.
  • Pasienter <60–65 år anbefales interferon-a eller anagrelid som førstevalg, hydroxyurea som andre valg.
  • D
  • Pasienter >60–65 til 75 år anbefales hydroxyurea som førstevalg, interferon-a eller anagrelide som andrevalg.
  • Pasienter >75 år anbefales hydroxyurea som førstevalg, som andrevalg eventuelt kombinasjonsbehandling (hydroxyurea-anagrelide, hyrdoxyurea-interferon), som tredjelinjevalg intermitterende busulfan.
  • Kombinasjonsbehandling kan være aktuell i alle aldersgrupper.
  • PV:

  • Venesectio anbefales for å holde hematokrit <45 %
  • A
  • Albyl-E 75–100 mg daglig med mindre det foreligger kontraindikasjoner)
  • A
  • Adekvat behandling av kardiovaskulære risikofaktorer.
  • I tillegg til venesectio, bør cytoreduksjon gis ved høyrisikosykdom (dvs ved tidligere trombose, eller ved alder >60 år eller om blodplatetallet >1500 x 109/L. Behandlingsmålet er normalisering av perifere verdier.
  • C
  • Ved lavrisiko sykdom bør cytoreduksjon også vurderes ved dårlig toleranse for venesectio, symptomatisk eller progressiv splenomegali, systemiske symptomer (vekttap, nattesvette)
  • D
  • Pasienter <60–65 år anbefales interferon-a som førstevalg, hydroxyurea som andre valg, ruxolitinib som tredjevalg.
  • D
  • Pasienter >60–65 til 75 år anbefales hydroxyurea eller interferon-a som førstevalg, ruxolitinib som andrevalg.
  • Pasienter >75 år anbefales hydroxyurea som førstevalg. Ved resistens /intoleranse mot dette, står valget mellom interferon, ruxolitinib, eller kombinasjonsbehandling (hydroxyurea-anagrelide, hydroxyurea- interferon-a). Intermitterende busulfan kan evt. anvendes, men gir økt risiko for sekundær AML  etter tidligere bruk av hydroxyurea.
  • Anagrelide har bare effekt på trombocytosen, og kan anvendes på denne indikasjonen, men da oftest i kombinasjon med andre medikamenter.
  • PREpmf (prefibrotisk myelofibrose)
  • Det er ikke holdepunkt for at behandling av prePMF gir forlenget overlevelse.
  • Pasientene bør risikostratifiseres som ET, og bruk av Albyl-E og cytoreduktiv behandling følger de samme retningslinjene.
  • Ved overgang til myelofibrose, blir behandlingen som for PMF.
  • PMF:
  • Allotransplantasjon er den eneste kurative behandlingen for PMF.
  • Det er konsensus for å vurdere allotransplantasjon hos ellers transplantable pasienter med PMF hvis leveutsiktene er mindre enn 5 år vurdert ut fra DIPSS eller DIPSS pluss.
  • B
  • For ikke transplantable pasienter er behandlingen symptomatisk, og må ta utgangspunkt i de aktuelle kliniske problemer.
  • Behandling av splenomegali og konstitusjonelle symptomer og/eller kontroll av trombocytose / leukocytose:
  • Hydroxyurea er første valg hos eldre pasienter som ikke er transplantasjonskandidater ved symptomatisk splenomegali, konstitusjonelle symptomer, og for å kontrollere trombocytose og leukocytose. 
  • B
  • Som for ET og PV anbefales det tilbakeholdenhet ved bruk av hydroxyurea hos pasienter <60 år.
  • D
  • Interferon-a anbefales som førstelinjebehandling hos yngre pasienter som ikke er umiddelbare kandidater for transplantasjon. Pasienten bør være i den tidlige hyperproliferative fase av sykdommen uten avansert fibrose.
  • Ruxolitinib kan vurderes ved symptomatisk splenomegali eller konstitusjonelle symptomer hos pasienter som ikke har tilstrekkelig nytte av konvensjonell behandling med hydroxyurea eller interferon.
  • A
  • Anagrelide kan brukes ved symptomatisk trombocytose og intoleranse for andre konvensjonelle cytoreduktive medikamenter.
  • Behandling av anemi:
  • Monoterapi med androgener, prednison, danazol± prednison, thalidomid  ± prednison, lenalidomid ± prednison, og erytropoietin (særlig ved lavere EPO verdier <250) har effekt, men responsratene er mellom 15–25 % med responsvarighet 1–2 år. 
  • Erythropoietin anbefales som førstelinjebehandling ved anemi, men har liten effekt hos transfusjonstrengende pasienter.
  • B
  • Danazol (± prednison), hvis tilgjengelig, anbefales som alternativ førstelinjebehandling ved anemi.
  • B
  • Prednisolon anbefales ved Coombs positiv hemolytisk anemi.
  • B
  • Lavdose thalidomide og Prednisolon anbefales ved manglende effekt av erytropoietin eller danazol.
  • B
    Vedlegg
     

    Disse retningslinjene følger i hovedsak Nordisk Handlingsprogram:
    Nordic guidelines on the diagnosis and treatment of patients with Myeloproliferative Neoplasms”, som er revidert i 2017 (252).
    For utfyllende opplysninger henvises det til dette dokumentet.

    WHO har i 2016 revidert en rekke av diagnosekriteriene ved de myeloproliferative neoplasier, og disse nye kriteriene er lagt til grunn her (1).