Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne melanomer
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 7
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2723
  • ISBN - 978-82-8081-523-1
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 30.09.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 15.11.2013
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Innledning

Primært malignt melanom i genitaltractus er svært sjeldent forekommende lidelser. Det er i Norge i tidsrommet 1998–2007 rapportert 53 tilfeller lokalisert til vulva (1–9 pr år), 12 lokalisert til vagina (0–2), og 3 lokalisert til cervix (opplysninger fra Kreftregisteret ved Siri Larlønningen). Felles for disse svulstene er stor dødelighet med 5 års overlevelse for hele gruppen angitt til 1.4 % (review fra National Cancer Data, USA (189)). I samme review fremkommer at genitale melanomer hos kvinner utgjorde 18 % av mucosale melanomer rapportert.

Den dårlige statistikken for overlevelse kan man tenke seg delvis betinget i forsinket diagnostikk grunnet tumors beliggenhet.

Den lave forekomsten av primært genitalt malignt melanom tilsier at pasienten må utredes med tanke på annet origo før man konkluderer.

På bakgrunn av den lave forekomsten er det begrensede data som ligger til grunn for den kunnskapen man i dag har om sykdommen, og som ligget til grunn for valg av behandling.

Malignt melanom i vulva

Insidensen er under 0.2 pr 100 000 pr år. Opptrer vanligvis hos pasienter 50–70 år. Vanligst hos kaukasere. Presenterende symptomer er vanligvis kløe, blødning og sårdannelse. Hos ca. 85 % er sykdommen lokalisert til labia minora, clitoris, eller den ikke behårede delen av labia majora. Inntil 25 % oppgis å være amelanotiske. 5 års overlevelse er 8–55 %, (mean 36 %) (190). Prognostisk er tumortykkelse, tumor ulcerasjon, lesjon lokalisert til midtlinjen, høy alder, samt lymfeknutemetastaser ansett å være av betydning.

Behandlingen har, som for øvrige maligne melanomer, vært sentrert rundt kirurgi. Tidligere ble det gjort radikal kirurgi uavhengig av tumors tykkelse, men det har ikke vært vist at den radikale kirurgien har økt overlevelsen. «Wide local excision» er i dag anbefalt behandling. Hvorvidt det skal gjøres lymfeknutetoilette i lysker diskuteres fortsatt, og dette gjøres ikke uten videre. Bruk av sentinel node teknikk er dog en relativt etablert teknikk ved denne lidelsen (191). Strålebehandling er ikke rutinemessig brukt, men bruk av høydose fraksjoner har vist seg å være mer virksomt enn det man har sett for kutane maligne melanomer. Kjemoterapi har en begrenset plass, og det foreligger ingen internasjonale retningslinjer.

I sum kan man si at dagens behandling av malignt melanom i vulva er mindre aggressiv enn tidligere, og mer individualisert.

Malignt melanom i vagina

Estimert innsidens er 0. 026 pr 100 000 pr år. Opptrer hos kvinner i 60–70 årene. Er vanligvis lokalisert i nedre 1/3 av vagina, og på fremre vegg. Mindre enn 10 % er amelanotiske. Det vanligste presenterende symptomet er blødning eller utflod, evt. dyspareuni. Dette er en sykdom med svært lav 5 års overlevelse, angitt fra 5–25 %. Ca. 50 % har lymfeknutemetastaser, og ca. 20 % har fjernmetastaser ved diagnosetidspunktet (190). Tumor diameter (< 3 cm vs > 3 cm) angis å være den sterkeste, og eneste prognostiske faktor av betydning.

Radikal kirurgi er ikke vist å gi økt overlevelse. Vanligvis velger man «wide local excision» etterfulgt av strålebehandling. Dersom lokal eksisjon ikke er mulig vil bekken eksenterasjon bli vurdert.

Det er ingen generell anbefaling vedrørende fjernelse av lymfeknuter, men sentinel node biopsering brukes diagnostisk.

Bruk av kjemoterapi forekommer, men retningslinjer foreligger ikke.

Malignt melanom på cervix

En svært sjelden tilstand. Vaginalblødning er vanligste symptom, og tumor er oftest eksofytisk voksende, mørkt farget. Av de tilfellene som er rapportert på verdensbasis er mean alder 55 år. Basert på FIGO (Intern Fed of Gyneco og Obstet) stadieinndeling er 5 års overlevelsen svært lav. St. I 25 %, st. II 14 %, st. III og IV 0 % (190).

Behandlingen har tradisjonelt vært som for annen cervixcancer med kirurgi ved tidlig stadium, ellers strålebehandling. Kjemoterapi i form av Dacarbazine kan forsøkes.

Malignt melanom i ovariet

Færre enn 50 tilfeller har vært rapportert på verdensbasis til nå. Dersom det ikke foreligger en metastase, ansees det å være forårsaket av malign transformasjon av melanocytter i de ectodermale elementer i modne teratomer. Malign transformasjon i modne teratomer anslås å forekomme i ca. 2 % av tilfellene, og av disse antas de maligne melanomene å utgjøre < 5 %.

Behandlingen er kirurgisk, og prognosen er ansett å være svært dårlig.

Malignt melanom på penis

Melanomer i mannlig genitaltractus utgjør under 1 % av den samlede forekomst av melanomer. Disse innebefatter svulst lokalisert til glans penis, meatus, fossa navicularis og distale urethra. I den refererte retrospektive oversikten (192) var 2 og 5 års overlevelsen hhv 63 % og 31 %. Det var ingen overlevelse etter 2 år av pasienter med metastatisk sykdom ved diagnosetidspunktet. Negative prognostiske faktorer er tykkelse (≥ 3.5 mm), diameter (≥ 15 mm) og ulcererende tumor.

Det anbefales biopsitaking av alle pigmentforandringer på penis. Som ved melanomer med annen lokalisasjon er behandlingen primært kirurgisk med vid margin.