Pakkeforløp for nevroendokrine svulster
Introduksjon til pakkeforløp for nevroendokrine svulster
Sist faglig oppdatert: 29.04.2022
Generelt om nevroendokrine svulster
Det diagnostiseres årlig rundt 850 nye tilfeller av nevroendokrine svulster. Nevroendokrine svulster er en samlebetegnelse på svulster som utgår fra hormonproduserende celler eller forstadier til disse. Slike celler er lokalisert i de fleste av kroppens organer. Nevroendokrine svulster kan utvikle seg i alle aldersgrupper, men er vanligst blant middelaldrende og eldre.
Nevroendokrine svulster utgått fra lunge er omtalt og tas hånd om i Pakkeforløp for lungekreft og omtales ikke i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster.
Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med nevroendokrine svulster
Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av nevroendokrine svulster er under utarbeidelse i Helsedirektoratet og planlegges ferdigstilt i 2016.
Forløpskoordinering
Koordinering av pasientforløpet skal sikre et effektivt forløp fra henvisning er mottatt i spesialisthelsetjenesten til oppstart behandling eller avsluttet pakkeforløp, uten unødvendig forsinkelse og med tett samarbeid mellom alle involverte avdelinger og spesialister. Alle sykehus som utreder og behandler kreft skal ha forløpskoordinatorer som har tett og løpende kontakt med pasient og involverte instanser.
Det multidisiplinære/tverrfaglige team (MDT)
Alle sykehus som behandler pasienter med nevroendokrine svulster bør ha etablert regelmessige tverrfaglige beslutningsmøter. På det tverrfaglige møtet tas endelig beslutning om videre utredning og behandling av pasienten. Tverrfaglige team som evaluerer pasienter med nevroendokrine svulster bør som minimum ha spesialister i kirurgi, medisin og/eller onkologi og radiologi. Ved behov innkalles spesialister i nukleærmedisin, endokrinologi, patologi, anestesi, medisinsk genetikk med flere.
Tverrfaglige møter bør avholdes minst én gang ukentlig, eller det må kunne sammenkalles til slike møter på en ukes eller kortere varsel. På det tverrfaglige møtet deltar forløpskoordinator som skal sikre optimale pasientforløp og kommunikasjon med pasienten,informasjonsflyt mellom involverte sykehus og avdelinger, samt med fastlegen ved behov. Etter møte informeres pasienten, og beslutninger fattet i møtet journalføres.
Informasjon og dialog med pasienten
Målet er at pasient og pårørende opplever god informasjon, involvering, medvirkning og dialog gjennom hele forløpet. Pasient og ansvarlig lege treffer i fellesskap beslutning om det videre forløpet. Er ikke pasienten i stand til å medvirke, involveres pårørende eller utpekt verge.
Kommunikasjonen med pasient og pårørende skal i alle sammenhenger baseres på respekt og empati. Informasjon og dialog skal skje på en hensynsfull måte og være tilpasset mottakerens individuelle forutsetninger, som for eksempel alder, sosiale situasjon, språk, uttrykte ønsker og behov. Videre bør kommunikasjon med pasienten inkludere avklaring vedrørende forventninger om forløpet, inkludert medvirkning av pasient og pårørende.
I den utstrekning pasienten ønsker det skal pårørende involveres gjennom hele pasientforløpet. Samtidig skal helsepersonellet være oppmerksomme på at pårørende også kan ha selvstendige behov som skal ivaretas og tas hensyn til.
Kommunikasjon og informasjon skal være konsistent og koordinert. Som en del av kommunikasjonen skal pasient og pårørende løpende involveres og informeres om undersøkelsesresultater og neste trinn i pakkeforløpet. Tolketjeneste benyttes ved behov.
Sykehusene skal, i samarbeid med aktuelle pasientforeninger, legge til rette for samtaler med godkjente likepersoner dersom kreftpasienter og/eller deres pårørende ønsker dette.
Pakkeforløp hjem for pasienter med kreft
Pakkeforløp hjem består av et tilbud om samtaler for å avdekke pasientens behov for tjenester og oppfølging som går utover selve kreftbehandlingen. Alle som får en kreftdiagnose inkluderes i Pakkeforløp hjem for pasienter med kreft.
Pakkeforløp hjem for pasienter med kreft innebærer en utdypning av hvordan pasientene bør følges opp etter klinisk beslutning og påbegynt kreftbehandling, og en utdyping av hvordan tjenestenivåene bør samhandle for å avdekke og følge opp pasientens behov for tjenester utover selve kreftbehandlingen. Alle kreftpasienter skal inkluderes i Pakkeforløp hjem når de har fått en kreftdiagnose, uavhengig av om de allerede er i et pakkeforløp for kreft eller ikke, og uavhengig av om behandlingsforløpet har en kurativ eller palliativ intensjon. Pasienter som får tilbakefall inkluderes i Pakkeforløp hjem, selv om de ikke inkluderes i pakkeforløpene for kreft.
Flytskjema
Inngang til pakkeforløp for nevroendokrine svulster
Risikogrupper
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
I utgangspunktet er det ingen kjente risikofaktorer for utvikling av nevroendokrine svulster. Det er imidlertid enkelte svært sjeldne arvelige syndromer hvor det i noen familier kan være betydelig økt forekomst av nevroendokrine svulster.
Mistanke
Høyt og middels differensierte svulster er ofte langsomtvoksende og symptomene kommer gjerne gradvis, av og til over år.
- Tynntarm: Uspesifikke magesmerter, ofte hormonsymptomer som diare og flushing, tretthet, vekttap, kvalme, oppkast, magesmerter som tegn på tarmavklemming, anemi
- Pankreas:
- Svulst uten hormonproduksjon: Ingen karakteristiske symptomer, oftest smerte ved avansert sykdom
- Svulst med hormonproduksjon: Kan gi symptomer avhengig av hvilket hormon som produseres
- Lunge: Luftveisinfeksjoner, hoste, blodig oppspytt og pusteproblemer. Noen ganger også hormonelle symptomer som diare, flushing og av og til astma-liknende plager og tåreflod
- Tykktarm/endetarm: Magesmerter, en sjelden gang hormonsymptomer som diare og flushing, allmennsymptomer og sjeldnere gastrointestinal blødning
- Appendiks: De fleste svulstene påvises ved appendectomi
- Binyre (feokromocytom): Hypertensjon, hjertebank
- Ventrikkel/duodenum: De fleste av disse svulstene er små og oppdages ofte tilfeldig ved undersøkelser for andre tilstander. De kan av og til produsere hormoner som gastrin
Lavt differensierte nevroendokrine carcinom, Grad 3, gir normalt ikke hormonelle symptomer. De vokser ofte svært raskt og gir smerter lokalisert til området svulsten sitter i, samt redusert allmenntilstand.
Filterfunksjon
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
- Radiologiske undersøkelser
- Undersøkelser av vevsprøver
Mange pasienter kommer inn i pakkeforløpet ved at det er tatt vevsprøver under utredning av en svulst i et annet pakkeforløp og det viser seg at det er en nevroendokrin svulst. Rene symptomer forårsaket av overproduksjon av hormoner er ofte så uspesifikke at slike symptomer ikke vil være nok til at pakkeforløpet initieres uten radiologisk funn av svulsten eller laboratorieanalyser som gir meget sterk mistanke om hormonproduserende nevroendokrin svulst.
Begrunnet mistanke – kriterier for henvisning til pakkeforløp
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst oppstår ved:
- Påvist nevroendokrin svulst ved histologisk undersøkelse hos pasient som er utredet eller operert under mistanke om annen type kreft
- Påvist svulst ved bildediagnostikk som ut fra utseende gir sterk mistanke om at den er nevroendokrin
Henvisning til pakkeforløp
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Ved begrunnet mistanke skal fastlege/annen henvisende lege eller sykehusavdeling henvise direkte til pakkeforløp. Henvisningen sendes det sykehus som har ansvaret for utredning og behandling av pasienter med nevroendokrine svulster i helseregionen.
I henvisningen skal det fremgå tydelig hva som utløser begrunnet mistanke om kreft, samt eventuelt biopsisvar. Henvisningen skal tydelig merkes "Pakkeforløp for nevroendokrine svulster" og sendes elektronisk (klart å foretrekke) eller telefonisk henvisning (unntaksvis), etterfulgt av henvisning på papir (faks eller post).
Beslutning om henvisning ved begrunnet mistanke
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Ved begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst skal pasienten henvises til Pakkeforløp for nevroendokrine svulster for videre utredning i spesialisthelsetjenesten.
Den behandlingsmessige konsekvens av videre undersøkelser må vurderes i samråd med pasient og pårørende, spesielt ved betydelig komorbiditet.
Informasjon og dialog med pasienten
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Fastlege eller annen henvisende instans skal ved henvisning til pakkeforløp informere pasienten om:
- Den begrunnede mistanke om nevroendokrin svulst
- Hva henvisning til pakkeforløp innebærer
Ansvarlig for henvisning
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Fastlege/annen henvisende lege, avtalespesialist, enheter/avdelinger i eget helseforetak, annet helseforetak eller øvrige virksomheter kan henvise pasienter til Pakkeforløp for nevroendokrine svulster i spesialisthelsetjenesten. Alle henvisninger skal sendes til offentlig sykehus.
Påvises det ved radiologisk undersøkelse sterk mistanke om nevroendokrin svulst, bør radiologisk avdeling kontakte henvisende lege for henvisning til pakkeforløpet.
Registrering
Sist faglig oppdatert: 21.07.2016
Kode for start av Pakkeforløp for nevroendokrine svulster skal registreres på dato når:
- Henvisning merket "Pakkeforløp" mottas i spesialisthelsetjenesten.
- Henvisning som oppfyller kravene til pakkeforløp, men ikke er merket "Pakkeforløp", er mottatt i spesialisthelsetjenesten.
- Begrunnet mistanke om kreft oppstår eller det påvises kreft i spesialisthelsetjenesten, og dette dokumenteres i journalen til pasienten.
Registreringen skal skje i offentlig sykehus, inkludert private ideelle sykehus. Det er vanligvis den kliniske sykehusavdeling som koder start pakkeforløp. Det skal løpende dokumenteres i pasientens journal at pasienten er inkludert i Pakkeforløp for nevroendokrine svulster.
Det skal registreres:
Kode | Kodebeskrivelse |
A39A | Start pakkeforløp - henvisning mottatt |
Forløpstid
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Ved mistanke om, eller bioptisk verifisert nevroendokrin svulst, høyt og middels differensiert (G1-2):
Forløp | Maksimal forløpstid |
Fra henvisning mottatt til første fremmøte utredende avdeling | 14 kalenderdager |
Er nevroendokrint karcinom lavt differensiert, G3, verifisert ved biopsi eller dette ikke kan utelukkes, skal forløpstidene være vesentlig kortere (4 kalenderdager).
Utredning av nevroendokrine svulster
Utredning
Sist faglig oppdatert: 21.07.2016
Ved begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst har utredningen som mål å avklare følgende forhold:
- Diagnose
- Stadieinndeling
- Operabilitet
For alle pasienter skal det utføres detaljert anamnese, klinisk undersøkelse og blodprøvestatus.
Bildeundersøkelser
Følgende undersøkelser utføres rutinemessig ved begrunnet mistanke om nevroendokrin svulst:
Tynntarm:
- CT abdomen/bekken/thorax
- Eventuelt MR/CT tynntarm/røntgen tynntarm med sonde dersom primærtumor ikke påvises ved CT abdomen
- Eventuelt MR lever med leverspesifikt kontrastmiddel
- Octeotridscintigrafi
- Eventuelt ileokoloskopi
- Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin, chromogranin A
- 5-HIAA i morgenurin, eventuelt døgnurin
Lunge:
- CT thorax/bekken/abdomen
- Eventuelt MR lever med leverspesifikt kontrastmiddel
- Octeotridscintigrafi
- Eventuelt bronkoskopi
- Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin, kromogranin A
- 5-HIAA i morgenurin, eventuelt døgnurin
Pankreas:
- CT pankreas (protokoll)/thorax/bekken
- Eventuelt endoskopisk ultralyd
- Eventuelt MR lever med leverspesifikt kontrastmiddel
- Octeotridscintigrafi ● Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin, kromogranin A, CA-19-9, eventuelt spesifikke hormoner ved mistanke om hormonelt aktiv tumor
Binyre:
- CT binyrer (protokoll)/thorax/bekken
- Eventuelt MR binyrer
- Hb, leukocytter, elektrolytter, trombocytter, INR, APTT, ALAT, ASAT, ALP, GT, bilirubin
- Hormonell utredning for avklaring av om det foreligger feokromocytom, hyperaldosteronisme, Cushing syndrom eller ikke-funksjonell tumor
Øvrige nevroendokrine svulster i ventrikkel, duodenum, tykktarm, endetarm, appendiks, thymus, testikkel, eggstokk, bryst, skjoldbruskkjertel, eventuelt andre organer, er sjeldne og det vises til internasjonale retningslinjer for utredning.
Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Utredningen skal avsluttes med en konklusjon på histologisk undertype/grad (Ki67), stadieinndeling og resektabilitet. Med bakgrunn i utredningen, som også inkluderer en vurdering av pasientens andre sykdommer og aktuelle fysiske tilstand, konkluderes det om pasienten har:
- Resektabel sykdom
- Potensielt resektabel sykdom
- Ikke resektabel sykdom
Informasjon og dialog med pasienten
Sist faglig oppdatert: 29.04.2022
Ved første kontakt med pasienten i pakkeforløp informeres det om planlagt utredning. Da antall undersøkelser, stadieinndeling og resektabilitetsvurdering varierer, bør resultatene av enkeltundersøkelser og eventuelt videre undersøkelser drøftes fortløpende med pasienten. Etter vurdering i tverrfaglig møte drøfter legen som er ansvarlig for utredningen resultatet med pasienten.
Pasienten tilbys også en samtale med en behovskartlegging som går utover selve kreftbehandlingen, jf. Pakkeforløp hjem for pasienter med kreft.
Beslutning om behandling
Sist faglig oppdatert: 28.02.2017
Beslutning om anbefalt behandling tas primært i et tverrfaglig møte/MDT-møte, men kan unntaksvis tas uten et slikt tverrfaglig møte. Endelig beslutning om behandling tas i samråd med pasienten.
Ansvarlig
Sist faglig oppdatert: 30.07.2015
Sykehus med spesialkompetanse, vanligvis regionsykehus, er ansvarlig for utredningsforløpet. Forløpskoordinator og lege her er ansvarlig for bestilling av nødvendige tilleggsundersøkelser før vurdering i tverrfaglig møte. Undersøkelsene kan utføres enten på lokalsykehus eller ved regionalt senter for nevroendokrine svulster.