ICD-10: D70

Insidens 1:100.000

Bakgrunn

Den vanligste formen for kronisk nøytropeni i småbarnsalder. En påviser antistoff mot granulocytter, ukjent etiologi. Debuterer oftest i 5-15 måneders alder og går vanligvis over i løpet av 2-(3) år.

Klinikk

Påvises ofte tilfeldig ved blodprøve takning i forbindelse med luftveisinfeksjoner. En kan også se hudinfeksjoner, sjeldent med alvorlige infeksjoner og sepsis.

Utredning

Nøytrofile granulocytter under 1,5 x 10⁹/L (oftest 0,5-1,0) og påvisning av granulocytt antistoffer (vanskelig påvisbare, test flere ganger). Ved positiv test er videre kontroller unødvendige. Typisk vil en ofte se stigning av nøytrofile ved infeksjoner. Monocytose forekommer relativt hyppig.

Behandling

Vanligvis ikke nødvendig med spesifikk behandling. Ved mye infeksjoner kan en vurdere forebyggende behandling med trimetoprim-sulfa. En har også brukt intravenøs IgG, IVIG, og vekstfaktoren G-SCF (granulocytt-kolonistimulerende vekstfaktor). Dette vil bare være indisert i helt spesielle tilfeller.

Oppfølging

Skal følges til nøytrofilien normaliseres. Det er sjeldent med alvorlige infeksjoner, men det har blitt rapportert. Disse barna bør sees av lege/barneavdeling ved feber.

Referanser

1. Bux J, Behrens G, Jaeger G, Welte K: Diagnosis and clinical course of autoimmune neutropenia in infancy: analysis of 240 cases. Blood. 1998;91(1):181.
2. Conway LT et al: Natural history of primary autoimmune neutropenia in infancy. Pediatrics. 1987;79(5):728