Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for gynekologisk kreft
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 2
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2854
  • ISBN - 978-82-8081-607-8
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 20.05.2020
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 19.09.2016
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Definisjon

Maligne svulster utgått fra germinalceller eller stromaceller i ovariet.

Histopatologi

  • Germinalcelletumorer
    • Dysgerminom
    • Endodermal sinustumor
    • Embryonalt carcinom
    • Polyembryom
    • Choriocarcinom
    • Blandede former
    • Gonadoblastomer
      Teratomer
    • Modne (benigne)
    • Umodne
    • Monodermale (struma ovarii/carcinoid).
    • Malign transformerte (oftest plateepitelkarsinom)
  • Stromacelletumorer
    • Granulosacelletumorer
    • Thecomer
  • Sertoli-Leydigcelletumorer (også kalt androblastomer/arrhenoblastomer)
  • Lipidcelletumorer
  • Gynandroblastomer
  • Uklassifiserbare tumorer

Forekomst og overlevelse

  • Insidens maligne tumores i Norge: ca 45 tilfelle pr år (ca 10 % av all ovarialcancer).
  • Det rapporteres 98 % 5-årsoverlevelse ved stadium I og 95 % 5-års overlevelse ved avansert sykdom (256–258). Ved residiver er prognosen generelt dårlig.
  • Det er rapportert normal fertilitet og 96 % 5-års overlevelse etter fertilitetsbevarende operasjon og 3 kurer med BEP (259). Det er ikke rapportert økt forekomst av foster­anomalier (258).

Germinalcelletumorer

(260)

Germinalceller (kimceller) kan utvikles til enten fosterliknende eller placentaliknende strukturer, vokse udifferensiert (dysgerminom) eller etterlikne extraembryonale strukturer (plommesekktumor). Germinalcelletumores er en heterogen gruppe med mange forskjellige tumortyper. De maligne teratomer er svært sjeldne.

  • Forekommer fortrinnsvis hos yngre og sees sjelden hos kvinner over 30 år.
  • Utgjør cirka 3 % av all ovarialcancer. Hos kvinner under 20 år vil cirka 70 % av alle ovarial­tumorer være germinalcelletumorer – hvorav 1/3 er maligne (260).

4.1 Ovarium med småcystisk plommesekktumor

Ovarium med småcystisk plommesekktumor

 

4.1 Lysmikroskopibilde av tumoren på bildet til venstre

Lysmikroskopibilde av tumoren

 

  • Dysgerminom – utgjør den hyppigste formen for germinalcelletumor. Cirka 5 % opptrer hos fenotypiske kvinner med abnorme gonader, for eksempel 46XY (bilaterale strekgonader), 46XX/46XY (unilateral streggonade, contralateral testis) eller 46XY (testiculær feminization). Det anbefales å gjøre karyotype-bestemmelse på alle pre menarche pasienter med bekkentumor.
  • Endodermal sinus tumor/plommesekktumor. Disse produserer som oftest alfa-føto protein (AFP).
  • Embryonalt karsinom.
  • Polyembryom.
  • Choriokarsinom oppstår vanligvis fra trofoblastvev, men kan også oppstå fra germinalcelle­tumorer, enten i ren form eller som komponenter i en blandet tumor og produserer alltid hCG.
  • Teratom
    • Malign transformasjon av et modent teratom er sjelden.
      Den hyppigste form er utvikling av et plateepitelkarsinom i et modent teratom.
    • Umodne teratomer inneholder vev som likner på vev utviklet fra embryo.
      De graderes (1–3) etter mengde umodent neuroektodermalt vev.
  • Sekundær malign transformasjon.
  • Blandede former.
  • Mixed tumores er svulster hvor det i noen tilfeller forekommer en blanding av forskjellige komponenter i samme tumor.

Stromacelletumores

(260)

  • Utgjør 5–8 % av alle ovarialcancertilfeller.
  • Granulosacelletumores utgjør ca 70 %. De sees i alle aldersklasser og deles i en adult (95 %) og en juvenil form (5 %) (261).

Etiologi (epidemiologi)

  • Ukjent

Risikofaktorer

  • Dysgerminomer forekommer med økt hyppighet hos kvinner med dysgenetiske gonader (testikulær feminisering og Turners syndrom).