Forside   Spyttkjertler  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Publiseringsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av hode-/halskreft
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2907
  • ISBN - 978-82-8081-615-3
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 06.05.2020
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Kreft i spyttkjertlene er en sjelden og heterogen tumorgruppe. Den histopatologiske klassifiseringen er utfordrende. Hyppigste maligne svulster er karsinomer. Sarkomer, lymfomer og metastaser forekommer, hovedsakelig i gl. parotis. Spyttkjertelsvulster oppstår både i store og i små spyttkjertler, og sistnevnte finnes overalt i hode hals slimhinner.

Noen benigne spyttkjertelsvulster (adenomer) har maligne varianter, for eksempel myoepiteliom, onkocytom og basalcelleadenom. Karsinomer med tilsvarende celledifferensiering (eks. myoepitelialt karsinom, basalcelleadenokarsinom og onkocytært karsinom) viser ulike morfologiske varianter og grader av malignitet. Cytologisk atypi i et lavgradig malignt spyttkjertelkarsinom kan være lav og det kan være utfordrende å skille benigne fra lavgradig maligne spyttkjertelsvulster, særlig på cytologisk materiale. I slike tilfeller er nytten av immunhistokjemisk undersøkelse liten.

Spyttkjertelkarsinomer viser heterogen celledifferensiering. De kan eksempelvis være myoepiteliale, epiteliale/myoepiteliale, basaloide, acinære, onkocytære, klarcellete, epidermoide, mucinøse, apokrine og duktale. Kombinasjon av ulike celletyper er vanlig. «WHO Classification of Head and Neck Tumors» 2017 (147) skiller nå 19 ulike primære karsinomtyper i spyttkjertler. 

Plateepitelkarsinom (PEC) utgår en sjelden gang fra parotis. Behandlingen blir i disse tilfellene gitt som for PEC i hode-hals slimhinner (se kapittel 9).

Basert på morfologi, deles spyttkjertelkarsinomer i tre malignitetsgrader: lav, intermediær og høy. Enkelte spyttkjertelsvulster kan ha både lav, intermediær og høy malignitets grad, mens andre er utelukkende høygradig maligne (tabell 20.1).

Tabell 20.1 vanligste varianter av spyttkjertelkarsinomer

Tumortype

Lavgradig

Intermediær

Høygradig eller høygradig
transformasjon/ 
dedifferensiering

Polymorft adenokarsinom

+

+

-

Myoepitelialt karsinom

+

+

+

Epitelialt/myo
epitelialt karsinom

+

+

+

Adenoid cystisk karsinom

+

+

+

Acinærcellekarsinom

+

+

+

Sekretorisk spyttkjertelkarsinom

+

+

+

Mucoepidermoid karsinom

+

+

+

Klarcellet spyttkjertel 
Karsinom

+

-

-

Basalcelle 
Adenokarsinom

+

-

-

Ca ex pleomorft adenom

+

+

+

Duktalt spyttkjertel 
Karsinom

-

-

+

Lavgradig maligne spyttkjertelkarsinomer kan gjennomgå høygradig transformasjon (eks. lavgradig malignt myoepitelialt karsinom kan residivere som høygradig variant). En sjelden gang kan spyttkjertelkarsinomer dedifferensiere og residivere som høygradig malign spyttkjerteltumor med annerledes morfologi og fenotype enn primærtumor.

Et kjent, men sjeldent fenomen er utvikling av karsinom fra primært benign spyttkjerteltumor – pleomorft adenom. Karsinom ex pleomorft adenom kan vise alle malignitetsgrader.

Spesialanalyser-immunhistokjemisk fenotyping, men særlig molekylære analyser, har i senere år bidratt til økt presisjonsnivå i diagnostikk av spyttkjertelsvulster. Selv om spesialfarginger ikke er helt spesifikke for ulike typer karsinomer, er de et nyttig diagnostisk redskap i kombinasjon med tumormorfologi.

En selektert gruppe spyttkjertelkarsinomer viser tumor-spesifikke genetiske karakterstikka. Genetiske funn må alltid korreleres med morfologi (206).

Tabell 20.2 Molekylærgenetiske funn ved spyttkjertelkarsinom

Tumor

Molekylært funn

Hyaliniserende klarcellet spyttkjertelkarsinom

t(12;22)(q13;q12)EWSR1-ATF1

Klarcellet myoepitelialt karsinom

t(12;22)EWSR1

Mucoepidermoid karsinom

t(11;19)(q21;p13) CRTC1- MAML2

Adenoid cystisk karsinom

t(6;9)(q23;p22–23)MYB-NFIB

Sekretorisk spyttkjertelkarsinom

t(12;15)(p13;q25) ETV6-NTRK3

Polymorft adenokarsinom

mutasjon i PRKD1-3 genene

Duktalt spyttkjertelkarsinom

Mange genforandringer, deriblant HER2 (ERBB) gen amplifikasjon i 20 -30 % av duktale spyttkjertelca.