Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2020
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2930
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-619-1
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 15.06.2020
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Vedlegg
 

Utgjør mindre enn 1 % av B-celleleukemiene. Tumorcellen er en moden B-celle med utseende som prolymfocytter med rund eller oval kjerne med kondensert kromatin og tydelig nukleolus. Kjerne/cytoplasma-ratio er lavere enn ved KLL. Prolymfocytter utgjør typisk >55 % av cellene i perifert blod. Betydelig lymfocytose og splenomegali er karakteristisk, men lymfeknutesvulst er ikke vanlig. Anemi, trombocytopeni og B-symptomer er vanlig. Median debutalder er 65-70 år.
Immunfenotypen er karakteristisk og viser ekspresjon av sIgM+/- IgD med høyere intensitet enn ved KLL, CD19, CD20, CD22, CD79a og b, FMC7.  CD5 og CD23 er vanligvis negativ.

Del (17p) og p53 mutasjoner ses hos ca 50 % av pasientene.
Differensialdiagnoser inkluderer T-PLL, KLL, mantelcellelymfom, follikulært lymfom, lymfoplasmacytisk lymfom og hårcelleleukemi.
B-PLL responderer relativt dårlig på behandling, og dette har sammenheng med at p53-signalveien, som konvensjonell kjemoterapi og i noen grad monoklonale antistoffer er avhengig av, er defekt. CHOP, cladribin, COP, fludarabin, rituximab har vært forsøkt.
Median overlevelse er 30-50 måneder.