Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger Grad
Standardutredning for diagnostikk, organpåvirkning og prognose:
  • Serumelektroforese med kvantitering av M-komponent
    Urinelektroforese med kvantitering av M-komponent (døgnsamling anbefales, alternativt morgenurin)
    Hb, hvite med diff. telling, trombocytter, kreatinin, estimert GFR, Ca++ eller ionisert Ca++, albumin, β2mikroglobulin, LD, IgG, IgA, IgM,
    Pro-BNP, Troponin T og Urin stix
    Blodutstryk. Benmargsaspirat eller biopsi
    Lavdose CT av totalcolumna, bekken, femora, humerus, caput
    Cytogenetikk (FISH) benmarg
  • Behandling startes ved påvist myelomrelatert organskade eller nye kriterier. Økning av M-komponenten er alene ikke indikasjon for å starte behandling.
  • Pasienter < 65–70 år tilbys høydose kjemoterapi med autolog stamcellestøtte (HMAS) med mindre det foreligger kontraindikasjoner for dette.
  • Induksjonsbehandling:
  • VCD  
    Bortezomib 1.3 mg/m2 sc dag 1,4,8,11.
    Cyklofosfamid 900mg/m2 hver 3. uke
    Dexamethason 20 mg po dag 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12.
    Gjentas hver 21. dag, i alt 4 ganger
  • VTD
    Bortezomib 1.3 mg/m2 sc dag 1, 4, 8, 11.
    Thalidomid 100 mg po daglig
    Dexamethason 20 mg po dag 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12.
    Gjentas hver 21. dag, i alt 4 ganger
  • VRD
    Bortezomib 1.3 mg/ m2 sc dag 1, 4, 8, 11.
    Lenalidomid 25 mg dag 1–14 fulgt av 7 dagers pause
    Dexamethason 20 mg po dag 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12.
    Gjentas hver 21. dag, i alt 4 ganger
  • Perifer stamcellehøsting:
  • Cyklofosfamid 2 g/m2 iv.
    Uromitexan 800 mg/m2 x 4 (uroproteksjon) samme dag som cyklofosfamid
    G-CSF dag 4, pas <70 kg 300 µg, pas >70 kg 480 µg.
    Plerixafor kan brukes til pasienter med sterkt reduserte benmargsreserver.
    Stamcellehøsting når CD34+ celler > 20 x 106/l.
  • Høydosebehandling:
  • Melfalan 200 mg/m2
    Ved kreatinin clearence < 30 ml/min reduseres Melfalandosen til 140 mg/m2.
  • A
    Autolog stamcellestøtte:
  • Minimum 2.0 x 106 CD34+ celler/kg
  • Førstegangsbehandling >65 år:
  • MPV
    Melfalan 0.25 mg/kg (max 25 mg) po dag 1–4
    Prednisolon 100 mg (samlet eller delt) po dag 1–4.
    Bortezomib 1.3 mg/ m2 sc dag 1, 8, 15, 22
    Gjentas hver 5.uke inntil platåfase eller
  • A
  • RD
    Lenalidomid 25 mg dag 1–21, pause 7 dager
    Dexamethason 40 mg dag 1, 8, 15, 22
    Gjentas i 18 mnd (stanses før ved tilbakefall eller toksisitet)
  • A
  • VRD
    Bortezomib 1.3 mg/ m2 sc dag 1, 4, 8, 11*
    Lenalidomid 25 mg dag 1–14 fulgt av 7 dagers pause
    Dexamethason 20 mg po dag 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12.
    Gjentas hver 21. dag, i alt 4 ganger
    *Doseringsskjema fra originaldokumentasjonen er oppgitt.
  • Allogen stamcelletransplantasjon:
  • Allogen transplantasjon bør i hovedsak skje i kontrollerte studier, men kan etter individuell vurdering tilbys sterkt motiverte og velinformerte yngre pasienter med meget god donor.
  • Tilbakefall > 1–2 år etter HMAS:
  • Dersom nedfrossete stamceller. Ny HMAS. Dersom ikke nedfrossete stamceller. Ny høsting og HMAS kan forsøkes.
  • B
  • VD
    Bortezomib 1.3 mg/m2 dag 1, 8, 15, 22 inntil platå
    Dexametason 20 mg på dagene 1, 2, 8, 9, 15, 16, 22, 23.
    Ny kur hver 5. uke.
  • A
  • RD
    Lenalidomid 25 mg daglig i 21 dager, deretter 7 dager pause.
    Dexametason 40 mg dag 1, 8, 15, 22.
    Ny kur hver 4. uke.
  • A
  • TD
    Thalidomid 100 mg daglig om kvelden inntil platå Dexametason 40 mg dag 1, 8, 15, 22 osv. en gang pr uke.
  • B
  • Kombinasjoner med melfalan er også aktuelt.
  • Tilbakefall <1–2 år etter 1. HMAS:
  • Bortezomib/dex, len/dex som ovenfor
  • Ved tilbakefall >65–70 år, se Behandling av tilbakefall (233;234)
  • Diagnostikk og behandling av truende tverrsnittslesjon:
  • MR columna rekvireres som ø.hj., evt CT myelografi dersom kontraindikasjon mot MR.
    Dexametason 40 mg x 1 startes umiddelbart.     
    Pasienten overføres til sykehus med kreftavdeling og strålebehandlingstilbud, og helst nevrokirurgisk avdeling. 
    Strålebehandling 3Gy x10 startes innen 24 timer. Hvis progressive symptomer, behov for stabilisering, usikker diagnose eller hvis strålebehandling ikke kan startes, vurderes akutt laminectomi.
  • A
    Tromboseprofylakse ved thalidomid, lenalidomid og pomalidomid:
  • Acetylsalicyl 75 mg. Hvis pasienten har ≥2 risikofaktorer eller hvis medikamentene kombineres med antracyklin, bør warfarin eller lavmolekylært heparin (enoxaparin 40 mg eller ekvivalent) brukes.
  • B
    Profylaktisk behandling med bisfosfonater:
  • Zoledronat 4 mg iv. over 15 min hver 4. uke.
  • A
  • Behandlingstid inntil 2 år
  • D

    Infeksjonsprofylakse med gammaglobulin:

    Ved kombinasjonen hypogammaglobulinemi og recidiverende, alvorlige bakterielle infeksjoner anbefales substitusjon med immunglobulin.

    B
    Herpes Zoster profylakse ved bortezomib:
  • Valtrex 250 mgx2 po, avsluttes 1–2 uker etter bortezomib.
  • C
    Anemi:
  • Ved symptomgivende anemi som ikke responderer på myelomatose-behandling kan erytropoiesestimulerende medikamenter prøves.
  • Myelombehandling ved nyresvikt:
  • Hydrering som gir diurese >3 liter/døgn.
    Behandling av utløsende faktorer, spesielt hyperkalsemi og hyperurikemi.
    Nefrotoksiske medikamenter (Aminoglykosider, NSAIDS) seponeres.
    Akutt nyresvikt: bortezomib 1.3 mg/m2 dag 1, 4, 8, 11 og dex 20 mg dag 1, 2, 4, 5, 8, 9, 11, 12. Ved fortsatt behandling gis bortezomib en gang pr uke.
    Kronisk nyresvikt: alle antimyelom-medikamenter kan brukes, eventuelt med dosereduksjon.
  • Behandling av hyperkalsemi:
  • Moderat/alvorlig hyperkalsemi (s-Ca >2.90 mmol/l eller ionisert Ca >1.45):
    Rehydrering, 4-6 l NaCl. iv., diuretika etter behov.
    Bisfosfonat dosering som anbefalt i Legemiddelhåndbok, effekt etter 1–2 døgn og max effekt etter 3–7 døgn.
    Steroider som ved myelomatosebehandling, effekt innen 3–4 dager.
    Myelomatosebehandling gis raskt. Iv Calcitonin hvis rask reduksjon av Ca ønskes, må gjentaes pga kort halveringstid.
  • Vedlegg