Forside   Myelomatose  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 2019
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2806
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-600-9
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 31.01.2019
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Vedlegg
 

Diagnosen myelomatose bygger på aspirat eller biopsi fra benmarg eller biopsi fra en tumor. I tillegg vurderes om det foreligger tegn på organpåvirkning eller tilstedeværelse av myelomdefinerende biomarkører. Det skilles mellom monoklonal gammopati av usikker betydning (signifikans) (MGUS), asymptomatisk («smouldering») myelomatose og myelomatose. Diagnose og indikasjon for behandling bygger på kriterier publisert av International Myeloma Working Group i 2014 (207) og er referert nedenfor. Begrepet «smouldering myeloma» (smouldering =ulmende) har ikke en helt dekkende oversettelse på norsk. Vi bruker «asymptomatisk myelomatose».

Definisjon av myelomatose

(myelomatose brukes nå synonymt med tidligere symptomatisk myelomatose)

Myelomatose defineres som:

  1. ≥10 % klonale plasmaceller i benmargsaspirat eller biopsi eller biopsiverifisert plasmacytom i bein eller ekstramedullært. 
    Pluss et myelomatosespesifikt kriterium («myeloma defining events») nevnt nedenfor under 2 (CRAB-kriterier) eller 3 (nye kriterier).
  2. Funn/organskade som kan relateres til en underliggende klonal plasmacellesykdom;
    • C Hypercalcemi. Albumin-korrigert Ca > 0.25 mmol/l over referanseverdi eller > 2.75 mmol/l
    • R Nyresvikt. Forhøyet kreatinin >177 µmol/l eller kreatinin clearance <40 ml/min (målt eller estimert). Biopsi anbefales ved tvil om relasjon mellom plasmacellesykdommen og nyresvikten.
    • A Anemi. Hb < 10 g/dl eller 2 g/dl under laboratoriets referanseområde eller under pasientens individuelle normalverdi.
    • B Skjelettsykdom. En eller flere osteolytiske lesjoner påvist ved lavdose CT eller røntgen. Ved usikre funn bør undersøkelsen gjentas etter 3–6 måneder fremfor å starte behandling 
  3. Markører som hver for seg indikerer at 80 % utvikler organskade innen 2 år. 
    • 60 % plasmaceller i beinmargen
    • ratio serum kappa/lambda eller lambda/kappa ≥100 (høyeste lettkjedeverdi må være >100 mg/L)
    • ≥2 fokal lesjoner på MR (undersøkelse kan begrenses til columna/bekken)

Kommentarer
Bemerk at infeksjonstendens, polynevropati, osteoporose eller kompresjonsfraktur ikke er blant kriteriene da de betraktes som for uspesifikke.

Størrelsen på MR-lesjonen er satt til minst 5 mm hvilket av mange regnes som usikkert og kan økes til 10 mm for få høyere spesifisitet. Grensen mellom MGUS og asymptomatisk myelomatose er fortsatt 10 % plasmaceller eller 30 g/l av M-komponent. Hvis pasienten har CRAB-kriterier eller noen av de nye kriteriene, faller M-komponentkravet på 30 g/l bort. Imidlertid er det fortsatt krav om 10 % plasmaceller. Dette er beholdt fordi man vil forebygge overforbruk av utredning/behandling. Det er sjelden å ha systemforandringer med <10 % plasmaceller.

Kriteriene likestiller CT, MR og PET CT.

Definisjon av asymptomatisk (smouldering) multiple myeloma

  • Serum monoklonalt protein (IgG or IgA) ≥30 g/l eller urin monoklonalt protein ≥500 mg per 24 t og/eller klonale plasmaceller i benmarg 10–60%
  • Ingen myelomspesifikke kriterier (CRAB-kriterier eller nye kriterier)

Definisjon av MGUS

  • <10 % klonale plasmaceller i benmargsaspirat og <30 g/l av IgG eller IgA i serum
  • Ingen CRAB-kriterier

Oversikt over sykdomsdefinisjoner

MGUS

Asymptomatisk myelomatose

Myelomatose

S-M-komponent  IgA/IgG < 30 g/l
og
klonale plasmaceller i benmarg < 10 %
og
ingen myelomatose-spesifikke kriterier   
og
fravær av annen B celle sykdom

S-M-komponent type IgA/IgG > 30 g/l
og/eller
klonale plasmaceller i benmarg (aspirat eller biopsi) ≥ 10 %
og
ingen myelomatose-spesifikke kriterier

Klonale plasmaceller i benmarg (aspirat eller biopsi) ≥ 10 % eller i biopsi fra tumor
og
minst ett myelomatose-spesifikt kriterium






Noen aktuelle problemstillinger

Skal vi gjøre lavdose CT på alle myelomutredninger?

Der man tidligere gjorde full skjelettrøntgen, bør det nå gjøres lavdose CT. På lave M-komponenter og plasmacelletall og ingen symptomer kan man som tidligere utelate skjelettundersøkelse da sjansen for viktige funn er liten.

Skal vi gjøre MR på alle myelomutredninger? 

MR gjøres

ved mistanke om medulla- eller nervekompresjon,
ved utredning av solitært myelom,
ved asymptomatisk myelomatose hvis lettkjederatio er under 100 og plasmacelleandel er under 60%.

MR skal ikke gjøres

hvis det er funn på lavdose CT,   
ved utredning for MGUS,
det gjøres ikke screening for asymptomatiske ekstrameddullære myelomer hvis myelomatosediagnosen er stilt på annen måte.

Solitært skjelettplasmacytom (207;208)

(Omfatter også myelomer som vokser ekstramedullært ut fra ben

  • 1–2 bendestruksjoner forårsaket av klonale plasmaceller (biopsi)
  • MR columna og bekken viser ingen ytterligere lesjoner
  • Ingen myelom-relaterte organpåvirkninger
  • <10 % plasmaceller i benmarg
  • M-komponent (<30g/l) i serum kan forekomme
  • 75 % av pasienter vil senere utvikle myelomatose

Solitært ekstramedullært plasmacytom (207;208)

  • Tumor av klonale plasmaceller utenfor skjelett (biopsi)
  • Normal lavdose CT skjelett
  • MR columna og bekken viser ingen lesjoner
  • Ingen myelom-relaterte organpåvirkninger
  • <10 % plasmaceller i benmarg
  • M-komponent (<30 g/l) i serum kan forekomme
  • 30 % av pasienter vil senere utvikle myelomatose

Plasmacelleleukemi

  • Plasmaceller > 20 % av leukocytter i blod eller
  • Plasmaceller > 2 x 109/l i blod.

Avgrensing mot andre relevante sykdommer

Mb Waldenström
Mb Waldenström er definert som påvisning av plasmacytoid lymfom i benmargen og sirkulerende monoklonalt IgM, (se kapittel 11). Vi snakker imidlertid av og til om IgM-myelomatose. Kriteriene for dette er ikke strikt definert, men begrepet brukes når den monoklonale IgM-sykdommen samlet sett ligner mer på myelomatose enn på Waldenström, det vil i praksis si når det foreligger myelomatoselignende bensykdom. I slike tilfelle vil mange foretrekke å starte behandling mot myelomatose. Det fins ingen god dokumentasjon for hva som er best å gjøre.

AL Amyloidose
Se egne retningslinjer høsten 2016.