Forside   Myelomatose  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer, 27.05.2020
  • Engelsk tittel -
  • Versjon -
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2930
  • ISBN - ISBN- 978-82-8081-619-1
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 27.05.2020
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 09.07.2012
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør - Jens Hammerstrøm et al
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Vedlegg
 

Diagnosen myelomatose bygger på biopsi fra benmarg eller biopsi fra en tumor. I tillegg vurderes om det foreligger tegn på organpåvirkning eller tilstedeværelse av myelomdefinerende biomarkører. Det skilles mellom monoklonal gammopati av usikker betydning (signifikans) (MGUS), ulmende («smouldering») myelomatose og behandlingskrevende myelomatose. Diagnose og indikasjon for behandling bygger på kriterier publisert av International Myeloma Working Group i 2014 (211) og er referert nedenfor.

Definisjon av behandlingskrevende myelomatose

  1. ≥ 10 % klonale plasmaceller eller biopsiverifisert plasmacytom i bein eller ekstramedullært.
  2. Myelomatosedefinerende kriterier:
    • C Hypercalcemi. Albumin-korrigert Ca > 0.25 mmol/l over referanseverdi eller > 2.75 mmol/l.
    • R Nyresvikt. Forhøyet kreatinin > 177 µmol/l eller kreatinin clearance < 40 ml/min (målt eller estimert). Biopsi anbefales ved tvil om relasjon mellom plasmacellesykdommen og nyresvikten.
    • A Anemi. Hb < 10 g/dl eller 2 g/dl under laboratoriets referanseområde eller under pasientens individuelle normalverdi.
    • B Skjelettsykdom. En eller flere osteolytiske lesjoner påvist ved lavdose CT eller røntgen. Ved usikre funn bør undersøkelsen gjentas etter 3–6 måneder fremfor å starte behandling
    • ≥ 60 % klonale plasmaceller i beinmargen
    • ratio serum kappa/lambda eller lambda/kappa ≥100 (høyeste lettkjedeverdi må være > 100 mg/L)
    • ≥2 fokale lesjoner på MR (undersøkelse kan begrenses til columna/bekken, men mister da 20 % av diagnosene)

Kommentarer

Bemerk at infeksjonstendens, polynevropati, osteoporose eller kompresjonsfraktur ikke er blant kriteriene da de betraktes som for uspesifikke.

Størrelsen på MR-lesjonen er satt til minst 5 mm. Hvis biopsi viser < 10 % klonale plasmaceller og det fortsatt er mistanke om myelomatose, må biopsien gjentas.

Definisjon av ulmende myelomatose

  • Serum monoklonalt protein ≥ 30 g/l og/eller urin monoklonalt protein ≥ 500 mg per 24 t og/eller klonale plasmaceller i benmarg 10–59 %.
  • Ingen myelomatosedefinerende kriterier.

Definisjon av MGUS

  • < 10 % klonale plasmaceller i benmarg og monoklonal komponent i serum < 30 g/l og urin monoklonalt protein < 500 mg per 24 t.
  • Ingen myelomatosedefinerende kriterier.

Solitært skjelettplasmacytom (211;212)

(Omfatter også myelomer som vokser ekstramedullært ut fra ben)

  • Én bendestruksjon forårsaket av klonale plasmaceller (biopsi)
  • MR columna og bekken viser ingen ytterligere lesjoner
  • Ingen myelomatosedefinerende kriterier oppfylt
  • < 10 % plasmaceller i benmarg
  • 75 % av pasienter vil senere utvikle myelomatose

Solitært ekstramedullært plasmacytom

  • Tumor av klonale plasmaceller utenfor skjelett (biopsi)
  • Normal lavdose CT skjelett
  • MR columna og bekken viser ingen lesjoner i benmargen
  • Ingen myelomatosedefinerende kriterier oppfylt
  • < 10 % plasmaceller i benmarg
  • 30 % av pasienter vil senere utvikle myelomatose

Plasmacelleleukemi

  • Plasmaceller > 20 % av leukocytter i blod eller
  • Plasmaceller > 2 x 109/l i blod.
  • (Pasienter hvor plasmaceller utgjør > 5 % av leukocytter i blod må oppfattes som plasmacelleleukemi, da prognosen er like dårlig) (213).

Avgrensing mot andre relevante sykdommer

Mb Waldenström

Mb Waldenström er definert som påvisning av lymfoplasmacytisk lymfom i benmargen og sirkulerende monoklonalt IgM (se kapittel om Mb Waldenström). Vi snakker imidlertid av og til om IgM-myelomatose. Kriteriene for dette er ikke strikt definert, men begrepet brukes når den monoklonale IgM-sykdommen samlet sett ligner mer på myelomatose enn på Waldenström, det vil i praksis si når det foreligger myelomatoselignende bensykdom. Medikamenter som er i bruk for begge sykdommer vil da være mest aktuelle.

AL Amyloidose

Se eget handlingsprogram. Pasienter med MGUS eller myelomatose utredes og følges med følgende prøver for å fange opp potensiell samtidig AL amyloidose:

  • NT-ProBNP, ALP, INR, U-albumin