Alle anbefalinger

Anbefalinger i kapittel Epidemiologi

Anbefalinger i kapittel Henvisningsrutiner

    Henvisningsrutiner for bløtvevssvulster i trunkus og ekstremiteter
    • Ved store overfladiske, alle dype og ellers cancersuspekte bløtvevssvulster i ekstremiteter og trunkus skal pasienten i følge kliniske retningslinjer henvises til vurdering ved sarkomsenter.
    • MR utføres før henvisning. MR-verifiserte subkutane lipomer kan håndteres ved lokalsykehus uansett størrelse. Subkutane svulster som ikke har utseende som lipomer på MR, og alle dyptliggende svulster, skal henvises til sarkomsenter.
    • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
    Henvisningsrutiner for bensvulster
    • Ved klinisk mistanke om mulig bensvulst skal det være lav terskel for utredning med røntgen, og lav terskel for å sende bilder til vurdering i sarkomgruppe.
    • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
    • Kirurgi ved bensarkom er sentralisert til flerregional behandlingstjeneste ved Oslo Universitetssykehus og Haukeland Universitetssykehus. Ved mistanke om bensarkom skal pasienter henvises til flerregional behandlingstjeneste, og utredning gjøres i samarbeid med en av disse institusjonene.
    [Toppen]

Anbefalinger i kapittel Diagnostisering

    Symptomer og funn
    • Ved mistanke om bløtvevssvulst bør man gjøre MR-undersøkelse, og ved mistanke om malignitet
      bør man henvise videre til sarkomsenter.
    • Hvis symptomene ikke går over på forventet tid, bør røntgenundersøkelse og en MR utføres, og eventuelt gjentas.
    • Patologiske brudd må utredes med tanke på bakenforliggende sykdom før operativ behandling.
    Bildediagnostisk utredning
    • MR er den foretrukne metoden til påvisning og utredning av bløtvevs­svulster, og er vesent­lig i preoperativ utredning av bløtvevssarkom. Ved kontraindikasjon mot MR gjøres CT
    • CT, røntgen, ultralyd og angiografi kan være aktuelle som supplement til MR etter individuell vurdering
    • Ultralyd kan påvise tumor og være veileder for biopsi, men er utilstrekkelig som eneste preoperative bildefremstilling av bløtvevssarkom
    • Generell metastaseutredning ved bløtvevssarkom består av CT thorax. Andre undersøkelser er aktuelle i tillegg, avhengig av tumors histologi og spredningsmønster               
    • Røntgen er den primære undersøkelsen til påvisning og utredning av bensvuls­ter i ekstremitet. Bensvulster i trunkus krever oftest CT i stedet for røntgen
    • MR er aktuelt som supplement i mange tilfeller, og er nødvendig i preoperativ utredning av bensarkom. Hele margrommet skal dekkes ved mistenkt osteosarkom og Ewing sarkom, for påvisning av skip-metastaser. Ved kontraindikasjon mot MR gjøres CT
    • Generell metastaseutredning ved bensarkom består av CT thorax og skjelettscintigrafi
    • For både bensarkom og bløtvevssarkom som behandles i henhold til internasjonale protokoller er krav til bildeutredning og kontroll spesifisert i protokollteksten
    • FDG PET/CT anbefales som tilleggsundersøkelse i initial utredning av middels til høy gradig ben- og bløtvevssarkomer for å avdekke først og fremst fjernmetastaser (M staging) (C)
    • Dersom FDG PET/CT skal brukes under oppfølging er det nødvendig med baseline PET/CT til sammenlikning
    • FDG PET/CT kan være nyttig ved responsevaluering etter behandling (cytostatika, stråle­behandling). Dersom FDGPET/CT skal brukes til dette formålet er det nødvendig med baseline undersøkelse til sammenlikning (C)
    • FDG PET/CT kan være nyttig ved responsevaluering etter behandling (cytostatika, stråle­behandling). Dersom FDGPET/CT skal brukes til dette formålet er det nødvendig med baseline undersøkelse til sammenlikning (C)
    • Skjelettscintigrafi holder fortsatt sin historiske plass under primær utredning og oppfølging av bensarkomer. Undersøkelsen bør suppleres med SPECT/CT der det er indisert. NaF PET/CT er langt mer sensitiv og noe mer spesifikk enn vanlig skjelettscintigrafi supplert med SPECT/CT. Undersøkelsen er begrenset tilgjengelig i Norge (foreløpig kun OUS), men bør fortrekkes dersom tilgjengelig
    Biopsi
    • Biopsi av svulsten tas når diagnose ikke kan stilles radiologisk.
    • All biopsi bør utføres ved sarkomsenter. Biopsikanalen må ansees som forurenset av kreftceller
    • Biopsi kan tas veiledet av palpasjon, ultralyd,  røntgengjennomlysning eller CT.
    Remisseopplysninger
    • Relevant klinisk informasjon må være angitt på remissen.
    • Lokalisasjon og orientering av preparatet skal framgå i remisseopplysningene
    Makroskopisk bedømning og snittuttak
    • Ved FNA og grovnålbiopsier skal materiale til morfologisk undersøkelse prioriteres.
    • Dersom det er tilstrekkelig materiale anbefales det at det tas materiale til nedfrysing (biobank), cytogenetikk og andre genetiske undersøkelser.
    • Operasjonspreparater bør vurderes av patolog og kirurg sammen.
    Mikroskopisk undersøkelse og spesialundersøkelser
    • Ben og bløtvevssvulster skal klassifiseres etter siste versjon av WHO-klassifikasjonen. Immunhistokjemiske og molekylærpatologiske  undersøkelser er viktig og nødvendig ved utredning av sarkomer
    • Det er et krav at molekylærpatologiske analyser skal gjøres ved utredning av småcellet rundcellet sarkom. Det anbefales derfor at annengenerasjons sekvenseringsteknologi er tilgjengelig ved patologiavdelinger som utfører sarkomdiagnostikk.
    • Antistoffpaneler er nyttig ved utredning av sarkomer
    • Flowcytometri er nyttig for raskt å kunne skille enkelte sarkomer fra lymfomer
    Histopatologisk diagnose
    • Relevant informasjon til klinikere skal komme fram i besvarelsen.
    • Det anbefales å bruke diagnostiske maler til hjelp ved besvarelsen av preparater.
    FNCLCC
    • Ved histologisk gradering av bløtvevssarkomer anbefales det å bruke det franske graderingssystemet (FNCLCC) Ved histologisk gradering av bensarkomer anbefales en firegradig skala (Skandinaviske graderingssystemet (SSG)
    GIST
    • Ved risikovurdering av GIST anbefales det å bruke Joensuus risikovurderingssystem
    • Alle GIST med intermediær risiko og høyere skal analyseres for mutasjoner i KIT og PDGFRA
    Rhabdomyosarkom og molekylær patologi
    • For alveolært rhabdomyosarkom anbefales at molekylærpatologisk analyse eller FISH utføres for å identifisere om PAX3-FOXO1 eller PAX7-FOXO1 translokasjon kan påvises
    Kvalitetssikring innen diagnostikk
    • Ekstern kvalitetssikring bør brukes innen sarkompatologi
    [Toppen]

Anbefalinger i kapittel Behandling av lokalisert sykdom

    Rehabilitering etter kirurgi
    • Kirurgi er standart behandling for mesterparten av bløtdels- og bensarkomer
    • Ekstremitetsbevarende kirurgi anbefales hvis det er mulig. I dag opereres ca 80 % av pasienter med ekstremitetslokaliserte bensarkomer med ekstremitetsbevarende kirurgi
    • Preoperativ planlegging og utredning av pasienter med sarkom skal foretas innen multidisiplinært team på et sarkomsenter. Biopsi skal kun foretas på sarkomsenter og under ledelse av den kirurg som skal operere pasienten. Sarkomkirurgi skal kun foregå på sarkomsenter
    • Preoperativ strålebehandling eller kjemoterapi av bløtvevssarkomer, vurderes individuelt på bakgrunn av tumorlokalisajon, operabilitet og histologisk diagnose.
    Palliativ strålebehandling
    • Der det finnes gjeldende protokoller, eventuelt handlingsprogram fra for eksempel Skandinavisk sarkomgruppe (www.ssg-org.net), følges disse
    • Postoperativ strålebehandling anbefales uavhengig av margin ved alle høygradige maligne dype bløtvevssarkom i ekstremiteter eller kroppsvegg; etter marginal og intralesjonell margin ved alle høygradig maligne svulster uavhengig av dyp
    • Postoperativ strålebehandling anbefales etter intralesjonell margin uavhengig av malignitetsgrad
    • Postoperativ strålebehandling anbefales i øvrige kliniske situasjoner der eventuelt residiv medfører høy sannsynlighet for mutilerende kirurgisk behandling
    • Ved negativ margin: anbefales 50 Gy i form av 1,8 til 2,0 Gy fraksjoner
    • Ved positiv margin: anbefales 60–66 Gy
    • Ved definitiv strålebehandling: om mulig total dose til 70–74 Gy
    • Standard palliativ fraksjonering er 3 Gy x 10(-12), men 8 Gy x 1 kan forsøkes
    • Lokalavanserte, ekstrakompartmentelle høygradig maligne svulster med høy risiko for intralesjonell margin eller mutilasjon ved primær kirurgisk behandling, bør vurderes for termoradiokjemoterapi
    Partikkelterapi ved sarkom
    • Alle barn med sarkom som skal ha strålebehandling bør
      vurderes med tanke på protonbestråling
    • Voksne med kordom og kondrosarkom i skallebasis eller cervikalcolumna vurderes også for protonbestråling, eventuelt også tyngre ioner. Likeså andre områder av axiale/sentrale skjelett og andre pasienter med svulster nært risikoorganer hvor sedvanlig fotonbestråling blir utfordrende.

    .

    Medikamentell behandling av bløtvevssarkom i ekstremitet og trunkus Grad
    • Pasienter aktuell for adjuvant cytostatikabehandling bør inkluderes i prospektiv behandlingsprotokoll, eller behandles etter behandlingsprotokoll der inklusjon i studien er lukket.
    B
    Medikamentell behandling av bensarkom
    • På grunn av høy toksisitet skal cytostaticabehandling ved bensarkom gis bare ved de regionale sarkomsentrene
    Medikamentell behandling av abdominale sarkom Grad
    • Imatinib 400 mg/daglig anbefales som førstelinje behandling av voksne pasienter med inoperable og/eller metastaserende gastrointestinale stromale tumorer (GIST).  Sunitinib anbefales som andrelinjes behandling ved metastatisk/inoperabel sykdom. Regorafenib anbefales som tredjelinjes behandling
    A
    • 3 års adjuvant behandling med imatinib anbefales ved signifikant risiko for tilbakefall etter reseksjon. Mutasjonsstatus skal tas hensyn til
    A
    [Toppen]

Anbefalinger i kapittel Metastaserende sykdom, livsforlengende og palliativ behandling

    Medikamentell behandling. Kjemoterapi ved metastatisk sykdom
    • Ved begrenset metastatisk sykdom legges kurativ målsetting på behandlingen, spesielt ved lungemetastaser. Verdien av cytostatikabehandling i palliativ hensikt er usikker. Hos pasienter ved metastatisk bløtvevssarkom er standard behandling antracyklin-basert kjemoterapi (Evidensgrad A). Gemcitabin og docetaxel er et alternativt regime i første linje (Evidensgrad A).
      Kombinasjonskurer gir kun marginal økning i tumorrespons sammenlignet med doxorubin monoterapi, med større risiko for bivirkninger og ingen effekt på levetid.
    • Alternative regimer i andre- og tredjelinje er gemcitabin/docetaxel (dersom det ikke er gitt i første linje), trabectedin og pazopanib (Evidensgrad A, B). (Pazopanib er ikke behandlet i NyeMetoder). Antrycyklinbasert behandling er aktuelt i andre linje dersom det ikke er gitt i første linje (Evidensgrad B). Histologisk sub­type bør tillegges vekt i valg av regime fordi det er ulike responsrater ved enkelte under­grupper. Individuelle hensyn bør legges til grunn ved behandling av metastatisk sykdom
    • Annen palliativ behandling (smertelindrende medikamenter, strålebehandling) er viktig å tilby pasientene i denne sykdomsfasen
    • Det er ingen enighet internasjonalt om hvilke regimer som er mest effektive ved ikke-resektabel sykdom etter gjennomført primærbehandling, og det finnes ingen randomiserte studier. Aktuelle regimer er gemcitabin/docetaxel (Evidensgrad C; (270)), ifosfamidbasert
      behandling dersom dette ikke er gitt (Evidensgrad B; (271)), karboplatin/etoposid (Evidensgrad B; (272)) og pazopanib (Evidensgrad C; (273)). (Pazopanib er ikke behandlet i NyeMetoder)
    • Ved residiv etter gjennomført primærbehandling og ikke-resektabel sykdom er det ingen etablert standard. Vi anbefaler at pasienten vurderes for inklusjon i den pågående rEECur-studien som randomiserer mellom ifosfamid, cyklofosfamid/‌topotekan, gemcitabin/‌docetaxel og irinotekan/temozolomid (193;267).
    [Toppen]