Forside  Behandling av lokalisert sykdom   Behandling av abdominale sarkom  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Intraabdominale bløtvevssarkomer, også kalt viscerale sarkomer, utgjør cirka 10–20 % av alle bløtvevssarkomer.

Histologi

De vanligste sarkomtypene her er gastrointestinal stromal tumor (GIST) og leiomyosarkom. GIST er en mesenkymal tumor som oppstår i gastrointestinal tractus fra øsofagus til anus. De vanligste lokalisasjonene er ventrikkel (55–65 %), tynntarm (20–30 %), kolon/rektum (5–8 %) og øsofagus inkludert andre lokalisasjoner (2–3 %). I sjeldne tilfeller kan de oppstå utenfor gastrointestinal­traktus som i oment eller retroperitoneum. Intraabdominale sarkomer metastaserer hemato­gent primært til lever (50 %) og intraperitonealt (50 %) (129;130).

Symptomer

Som oftest debuterer pasienter med intraabdominale sarkomer med en palpabel tumor, abdominal ubehag, kvalme, anorexi, gastrointestinal blødning eller ileus/subileus.

Utredning

Anbefalt utredning er samme som ved retroperitoneale sarkomer og suppleres ofte med endoscopi og eventuell endoscopisk biopsi.

Kirurgi

Som ved andre abdominale sarkomer er kirurgi primærbehandlingen for pasienter med lokaliserte intraabdominale sarkomer. Forutsetning for kurasjon er komplett kirurgisk reseksjon med mikroskopisk tumorfrie marginer i første inngrep. Laparoskopisk tilgang kan brukes for små tumores. For større tumores kan det være nødvendig med multiorgan reseksjon for å oppnå tumorfrie marginer. På grunn av stor risiko for intraperitoneale metastaser, må alle peritoneale overflater inspiseres nøye under inngrepet og metastaser bør eventuell fjernes (131;132).

Medikamentell behandling

Ved inoperabel GIST eller metastaser er systemisk behandling med tyrosinkinasehemmeren imatinib førstelinjebehandling. Imatinib anvendes i økende grad som neoadjuvant behandling ved marginalt resektabel primærtumor, i tilfeller der forventet tumorreduksjon kan redusere omfanget av det kirurgiske inngrepet eller forhindre intraoperativ tumorruptur (133–135). Behandlingen gis i 6–9 måneder og forutsetter mutasjonsanalyse (biopsi).

Det henvises til Medikamentell behandling av abdominale sarkom.

Skandinavisk sarkomgruppe reviderte i 2008 anbefalingene om diagnostikk og behandling av intraabdominale sarkom og det henvises til disse på www.ssg-org.net (128).