Forside  Behandling av lokalisert sykdom   Behandling av abdominale sarkom  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

En retroperitoneal tumor er lokalisert på bakre bukvegg og ligger bak den posteriore del av peritoneum fra diafragma og ned til bekkenbunnen. Retroperitoneale sarkomer utgjør cirka 15 % av det totale antall bløtvevssarkomer (115).

Histologi

Bløtvevssarkomer i retroperitoneum inkluderer et vidt spekter av histologiske undertyper med både lavgradige og høygradige tumorer. De vanligste er liposarkom og leiomyosarkom. Andre sarkomer i retroperitoneum er udifferensiert pleomorft sarkom/spolcellet og pleomorft sarkom, synovialt sarkom, solitær fibrøs tumor, malign perifer nerveskjedetumor, småcellet rundcellet sarkom av typen Ewing sarkom, rhabdomyosarkom og småcellet rundcellet desmoplastisk sarkom.

Retroperitoneale sarkomer metastaserer hematogent primært til lever eller lunger. I sjeldne tilfeller metastaserer de til skjelett og andre organer, og da i sent stadium. Retroperitoneale sarkomer metastaserer også intraperitonealt. Intraperitoneal spredning gir risiko for residiv eller metastaser i hele bukregionen. Metastaser til lymfeknuter forekommer svært sjelden og avhenger av histologisk subtype (116).

Symptomer

Retroperitonale sarkom gir som regel symptomer sent og disse skyldes ofte tumors størrelse. En stor tumor gir forskyvning og/eller press på omliggende organer. I flere tilfeller oppdages tumor ved palpasjon av oppfylning av pasienten selv, eller som tilfeldig funn ved legebesøk. Symptomer er oftest uspesifikke og inkluderer ubehag i abdomen, vekttap, asteni, anorexi (115;117).

Utredning

CT abdomen og bekken er standard utredningsmetode ved tumor i abdomen, og kan gjøres ved lokalsykehus. Undersøkelsen må gjøres med tilstrekkelig tynne snitt, helst med rekonstruksjoner i flere plan, og på en slik måte at tumor kan skilles fra innvoller. CT thorax er nødvendig for å utelukke eller diagnostisere lungemetastaser. MR komplementerer CT ved tumor i bekkenet.

Røntgenologisk differensialdiagnose av retroperitoneale sarkomer inkluderer nyrekarsinom, binyretumor, nerveskjede tumor, metastaser fra germinalcelletumor, malignt lymfom, fibromatose og reaktive tilstander og betennelser.

Henvisning

Kliniske og radiologiske funn (CT) er bakgrunn for videre henvisning til sarkomsenter. Ved mistanke om sarkom skal pasienten henvises til sarkomsenter uten forutgående biopsi eller operasjon. Forsøk på fjernelse av tumor og biopsi kan spre tumorceller og betydelig redusere mulighetene for kurativ behandling. Ved sarkomsenter blir bilder og kliniske opplysninger vurdert i en tverrfaglig gruppe, og videre utredning og behandling bestemt (118).

Biopsi

Ofte fjernes tumor uten forutgående biopsi, for å unngå spredning av tumorceller før operasjon. Biopsi er nødvendig i tilfeller av tumor av usikker natur der diagnosen er avgjørende for om pasienten skal opereres, ved behov for å vite tumors malignitetsgrad preoperativt og ved mistanke om svulster som skal ha neoadjuvant kjemoterapi. Det gjøres som regel ultralyd­veiledet eller CT-veiledet finnåls- og/eller grovnålsbiopsi. I enkelte tilfeller kan finnålscytologi gi tilstrekkelig informasjon for diagnostikk og bestemmelse av tumors malignitetsgrad. Riktig biopsitilgang, og eventuelt behov for ytterligere bildediagnostikk, vurderes på forhånd i hvert enkelt tilfelle i samråd med kirurgen.

Kirurgi

Kirurgi er primærbehandling for pasienter med retroperitoneale sarkomer. Adjuvant, og spesielt neoadjuvant radioterapi anvendes i økende grad, men radioterapiens rolle i primærbehand­lingen av retroperitoneale sarkomer er ikke avklart (119). Forutsetning for kurasjon er komplett kirurgisk reseksjon med mikroskopisk tumorfrie marginer i første inngrep (120–122). Kirurgiske marginer er ofte marginalt, men komplett reseksjon bør la seg utføre i 55–80 % av reseksjoner. Det vanligste kriteriet for inoperabilitet er innvekst i vitale karstrukturer, spesielt vena cava og aorta, vena og arteria mesenterica. Tumors størrelse, vekstmønster og den nære beliggenheten til vitale organer og strukturer på diagnosetidspunktet gjør kirurgisk reseksjon til en komplisert prosedyre. Preoperativ planlegging er essensielt. Alle radiologiske bilder må vurderes nøye for å kunne planlegge omfanget av inngrepet. En komplett reseksjon er målet, og adekvate marginer rundt tumor må defineres. Når det er nødvendig må eventuell omkringliggende organer vurderes for en bloc reseksjon. Multiorgan reseksjon som ofte inkluderer nyre, binyre og colon ved høyresidige, og nyre, binyre, colon, milt og pancreashale ved venstresidige retroperitoneale sarkomer, er den vanligste prosedyren og er nødvendig i 50–80 % av operasjoner. Kompresjon av vev rundt lesjonen resulterer i formasjon av en pseudokapsel. Denne kan inneholde sarkomceller og må ikke brytes for å unngå tumor søl, noe som leder til svært dårlig prognose. Da radiologisk vurdering ikke alltid klarer å definere alle tumordetaljer og relasjon til omkringende strukturer, må en del avgjørelser ofte tas under selve inngrepet (117;123).

Til tross for adekvat kirurgi oppstår lokalt residiv eller intraperitoneale metastaser hos > 50 % av pasientene med høygradig malign tumor, og > 30 % av pasientene med lavgradig maligne tumorer (121;124). I de fleste tilfeller av de høygradig maligne sarkomene, diagnostiseres residiv innen 2 år. Ved lavgradig maligne kan residiv forekomme etter mange år og ikke sjelden 5–10 år etter primærbehandling. Et betydelig antall tilbakefall forekommer i samme lokalisasjon som primærtumor. I andre tilfeller er tilbakefallet begrenset til ett enkelt eller noen få veldefinerte lesjoner retroperitonealt eller i bukhulen. Standardbehandlingen for pasienter med tilbakefall er å gjenta kirurgisk reseksjon etter samme prinsipper som ved primærkirurgi (125). Når det er mulig behandles pasienten i kurativ hensikt med komplett reseksjon med tumorfrie marginer. Tidspunkt for rekirurgi avhenger av lokalisasjon og symptomer. Pasienter anses å være ikke kurerbare dersom tumorsykdommen er lokalavansert, utbredt, eller ved andre eller tredje tilbakefall. Selv om det ikke er mulig å gjennomføre kurativ kirurgi bør mulighetene for palliativ kirurgi vurderes for å lindre symptomer. Dette gjelder også ved metastatisk sykdom. Mange pasienter kan få forlenget overlevelse ved palliativ kirurgi. (126;127).

Annen behandling

Se Strålebehandling

Se Medikamentell behandling

Skandinavisk sarkomgruppe reviderte i 2008 anbefalingene om diagnostikk og behandling av intraabdominale sarkom, jf. www.ssg-org.net (128). Mye er fortsatt gjeldende, men i tillegg henvises til ESMO Clinical Practice Guidelines for 2014.