Forside  Behandling av lokalisert sykdom   Sarkom hos barn  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Sarkom hos barn er som regel kjemosensitiv og de fleste typer trenger behandling i form av kjemoterapi. Kjemoterapi skal gis i henhold til gjeldende protokoller.

Bløtvevssarkom

Rhabdomyosarkom er som regel en kjemosensitiv tumorform, og kjemoterapi benyttes derfor i behandlingen hvis man ikke kommer til målet med kirurgi alene. Kjemoterapi benyttes for å redusere tumorstørrelsen slik at radikal kirurgi kan bli mulig. Kjemoterapien består av ifosfamid, vinkristin, actinomycin D og eventuelt doksorubicin. Etter avsluttet primærbehandling, kan det være aktuelt med vedlikeholdsbehandling i form av cyklofosfamid og vinorelbin i lave doser (223).

Non-rhabdomyosarkom er en svært heterogen gruppe sarkom som består av mer enn 30 ulike entiteter. De fleste av undergruppene er ikke like kjemosensitive som rhabdomyosarkom. Behandlingen av non-rhabdomyosarkom i barnealder baserer seg på erfaringer fra behandling av rhabdomyosarkom hos barn og behandling av non-rhabdomyosarkom hos voksne. Den europeiske studien EpSSG NRSTS 2005 inndeler non-rhabdomyosarkomene i 3 hovedgrupper: synovialt sarkom, voksen form for bløtvevssarkom og andre typer bløtvevssarkom. Synovialt sarkom er desidert den vanligste formen for non-rhabdomyosarkom i barnealder. Denne sarkomtypen er relativtkjemosensitiv, og hvis det ikke ligger til rette for radikal kirurgi i utgangspunktet, anbefales det kjemoterapi med ifosfamid/doksorubicin for å redusere tumorstørrelsen før eventuell kirurgi. Ved voksen form for bløtvevssarkom er effekten av kjemoterapi mer usikker, men EpSSG NRSTS anbefaler kjemoterapi i form av ifosfamid/‌doksorubicin dersom man ikke kan foreta radikal kirurgi i utgangspunktet. Rhabdoid tumor utenfor sentralnervesystemet er en undergruppe av non-rhabdomyosarkom. Den er sjelden, men svært aggressiv og ofte dødelig i barnealder. EpSSG NRSTS anbefaler kjemoterapi i form av cyklofosfamid, etoposid, vinkristin, carboplatin og doksorubicin (223).

Bensarkom

Behandlingen for bensarkom i aldersgruppen under 40 år er den samme for barn og voksne, og de samme behandlingsprotokollene følges (se Kirurgisk behandling av bensvulster).

Ewing sarkom er generelt en kjemosensitiv tumorform og behandles per i dag med preoperativ kjemoterapi i form av doksorubicin, ifosfamid, vinkristin, actinomycin D, etoposid og cyklofos­famid. Ved dårlig histologisk respons intensiveres den postoperative kjemoterapien med høydose­behandling med autolog stamcellestøtte (HMAS). SSG har besluttet at HMAS er standard­behandling ved dårlig histologisk respons (se punkt Ewing sarkom) etter at det ble vist at pasienter med dårlig histologisk respons som fikk HMAS hadde like god prognose som pasienter med god histologisk respons (183;224). Ved tilbakefall av Ewing sarkom er det aktuelt med behandling i henhold til rEECur-protokollen (http://www.euroewing.eu/clinical-trials/reecur).