Forside  Behandling av lokalisert sykdom  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Sarkom i mamma forekommer ytterst sjelden og utgjør mindre enn 1 % av all mammacancer og under 5 % av alle bløtvevssarkomer. Malign phyllodestumor og angiosarkom er de største undergruppene. Behandlingen er kirurgisk eksisjon med mikroskopisk fri margin (R0). Prognosen er ikke bedre etter mastektomi enn lokal eksisjon, så sant fri margin oppnås, men tumors størrelse tilsier ofte mastektomi. Sykdommen sprer seg ikke lymfatisk, og aksillær lymfeknutedisseksjon utføres ikke. Det er ingen dokumentert effekt av adjuvant radio- eller kjemoterapi. Postoperativ radioterapi kan vurderes ved R1-reseksjon hvis reeksisjon ikke er aktuelt. Metastaser forekommer hyppigst i lunger, og prognosen er da dårlig.

Phyllodestumor

Phyllodestumor er en sarkomatoid lesjon bestående av epiteliale- og bindevevselementer som ved fibroadenomer, men med større celletetthet i den stromale komponenten. Phyllodestumor utgjør et bredt spekter av lesjoner som klassifiseres som benign, borderline eller malign. En benign phyllodestumor kan morfologisk være vanskelig å skille fra et fibroadenom. Phyllodes­tumor har en utpreget lokal residivtendens, og behandlingen for alle typer er komplett kirurgisk eksisjon med mikroskopisk frie marginer. Malign phyllodes utredes, behandles og følges opp som andre sarkomer i mamma.

Angiosarkom

Angiosarkomer i mamma kan være primære eller sekundære (radioterapi, lymfødem). Risikoen for stråleassosiert angiosarkom etter behandling for brystkreft er under 1 %, og høyeste insidens sees etter 5–10 år. Primært angiosarkom utgår fra endoteliale strukturer i kjertelvevet, mens sekundært angiosarkom oppstår i cutis der tumor infiltrerer diffust, og kan være multifokal. Klinisk kan tilstanden forveksles med eksem og postirradiære forandringer. Sekundært angiosarkom er oftere høygradig enn primært angiosarkom. På grunn av den diffuse utbredelsen av sekundært angiosarkom, kan frie marginer være vanskelig å oppnå, og tidligere radioterapi gjør marginene vanskelige å vurdere mikroskopisk. Omfattende reseksjoner er ofte nødvendig, og rekonstruksjon for huddekning kan komme på tale. Enkelte data tyder på at prognosen ved sekundært angiosarkom forverres ved postoperativ radioterapi.

Se også: Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av pasienter med brystkreft (234).