Forside   Diagnostisering   Patologi  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger
  • Ved risikovurdering av GIST anbefales det å bruke Joensuus risikovurderingssystem
  • Alle GIST med intermediær risiko og høyere skal analyseres for mutasjoner i KIT og PDGFRA
 

GIST er den hyppigst forekommende mesenchymale tumor i gastrointestinaltraktus. Mer enn 95 % er positive for antistoffet CD117 (c-kit) (97). Se tabell under 0 (foran) for anbefalt immunhistokjemisk panel.

De fleste GISTer har aktiverende mutasjoner i KIT eller PDGFRA, og typen mutasjon har betydning for prognose og valg av terapi, i tillegg til at den kan ha diagnostisk verdi. Mutasjons­analyse skal utføres på alle GIST med intermediær risiko eller høyere. For den mindre gruppen av GIST som ikke har mutasjoner i KIT eller PDGFRA, kan det være mutasjon i SDH (fire varianter: A, B, C og D), BRAF og NF-1.

Det skal avgis en risikovurdering av GIST, men tumor skal ikke malignitetsgraderes. Klassifika­sjons­systemer for risikovurdering tar hensyn til tumormål, antall mitoser, og lokalisasjon. Tumor­ruptur gir dårligere prognose, derfor er den inkludert i Joensuus risikovurdering fra 2008 (97–99)

Risikovurdering av GIST(Modifisert etter Joensuu et al, Lancet, vol 382, 2013)

Risikovurdering av GIST
Risikokategori Tumormål (cm)

Mitosetall  (per 5mm²)

Primært utgangspunkt
 Meget lav  ≤2,0  ≤5  Alle
 Lav  2,1-5,0  ≤5  Alle
 Intermediær  ≤5,0  6-10  Ventrikkel
 Intermediær  5,1-10,0  ≤5  Ventrikkel
 Høy risiko  Alle  Alle  Tumorruptur
 Høy risiko  >10  Alle  Alle
 Høy risiko  Alle  >10  Alle
 Høy risiko  >5,0  >5  Alle
 Høy risiko  ≤5,0  >5  Alle unntatt   ventrikkel
 Høy risiko  5,1-10,0  ≤5  Alle unntatt   ventrikkel