Forside   Epidemiologi  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Bløtvevssarkom opptrer i alle aldersgrupper. Gjennomsnittsalder er cirka 60 år. Sykdommen forekommer noe hyppigere hos menn enn kvinner. Bløtvevssarkom kan oppstå hvor som helst i kroppen, men de vanligste lokalisasjonene er fordøyelseskanalen (GIST) og underekstremitetene.

I ekstremitet og truncus

Bløtvevssarkom i ekstremitet og trunkus består av mange undertyper med en del fellestrekk, men forskjellig biologisk oppførsel. De typene som forekommer hyppigst (1) er:

  • pleomorft og spolcellet sarkom/udifferensiert pleomorft sarkom UPS – lite differensiert sarkom (33 %)

  • liposarkom – malign tumor med fettdifferensiering (22 %)

  • leiomyosarkom – malign tumor med glattmuskelcelledifferensiering (12 %)

  • synovialt sarkom – malign tumor med spolformede og epiteloide celler (7 %)

Andre typer som forekommer sjeldnere er angiosarkom, småcellet rundcellet sarkom (Ewings sarkom, rhabdomyosarkom, småcellet rundcellet desmoplastisk tumor, mesenkymalt kondro­sarkom), malign perifer nerveskjede tumor (MPNST), fibrosarkom og solitær fibrøs tumor.

Overlevelsen av pasienter med bløtvevssarkomer er relatert til histologisk diagnose, malignitets­grad, metastatisk status ved diagnosen, tumor størrelse og lokalisasjon. 5-års metastase-fri overlevelse av pasienter med lokalisert sykdom er ca 73 % (1). Pasienter som har påvist spredning ved diagnosetidspunkt har dårligere prognose.

I abdomen og bekken

Bløtvevssarkom i abdomen og bekken utgjør cirka 25–30 % av alle bløtvevssarkom. De deles inn etter lokalisasjon:

  • retroperitonealt

  • intraabdominalt

  • gynekologisk

  • fremre bukvegg

Retroperioneale sarkom

De vanligste sarkomtypene i denne regionen er de histologiske undergruppene liposarkom og leiomyosarkom. Andre histologiske undergrupper er pleomorft sarkom, udifferensiert pleomorft sarkom (UPS), fibrosarkom, solitær fibrøs tumor og malign perifer nerveskjedetumor. Retroperitoneale sarkom utgjør cirka 15 % av det totale antall bløtvevssarkom.

Intraabdominale sarkom

Intraabdominale sarkom kan omfatte alle indre organer i bukhulen, som oftest mage-tarm kanalen. De utgjør ca 10–20 % av alle bløtvevssarkom. De vanligste histologiske undertypene er gastrointestinal stromal tumor (GIST), (11–15 nye tilfeller per 100 000) (2), som skulle utgjøre ca. 75 nye tilfeller/år i Norge, og leiomyosarkom som er mer sjeldent.

GIST oppstår hvor som helst i mage-tarmkanalen, fra spiserør til anus, 55 % av GIST oppstår i magesekken. I sjeldne tilfeller oppstår de utenfor mage-tarmkanalen, f.eks. i omentet og retroperitonealt. GIST oppstår som regel sporadisk, men kan i sjeldne tilfeller være knyttet opp til syndromer:

  1. Carney triade: GIST i magesekk, paragangliom og pulmonar kondrom. Rammer i alle aldre

  2. Type-1 neurofibromatose: hovedsakelig vill-type GIST, som regel i duodenum.

  3. Carney Stratakis: GIST og paragangliom, med mutasjoner av suksinate dehydrogenase

Gynekologiske sarkom

Gynekologiske sarkom rammer kvinner i alle aldre. Sykdommen utgjør 5 % av alle uterine kreftsykdommer. Gynekologiske sarkom forekommer som regel i livmoren, og omfatter de histologiske undertypene leiomyosarkom (60 %) og endometriestromasarkom. Andre typer kan forekomme i kombinasjon med adenokarcinom (karsinosarkom) eller adenom (adenosarkom).

Fremre bukvegg

Bløtvevssarkom i fremre bukvegg omfatter histologiske undertyper som liposarkom, synovialt sarkom, fibrosarkom og dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP).

Fibromatose eller desmoid tumor, er en godartet, men lokalt aggressiv tumor, som kan oppstå i alle lokalisasjoner. Vurdering og eventuell behandling bør gjøres av sarkomkyndige.