Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
Anbefalinger
  • Ved store overfladiske, alle dype og ellers cancersuspekte bløtvevssvulster i ekstremiteter og trunkus skal pasienten i følge kliniske retningslinjer henvises til vurdering ved sarkomsenter.
  • MR utføres før henvisning. MR-verifiserte subkutane lipomer kan håndteres ved lokalsykehus uansett størrelse. Subkutane svulster som ikke har utseende som lipomer på MR, og alle dyptliggende svulster, skal henvises til sarkomsenter.
  • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
Anbefalinger
  • Ved klinisk mistanke om mulig bensvulst skal det være lav terskel for utredning med røntgen, og lav terskel for å sende bilder til vurdering i sarkomgruppe.
  • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
  • Kirurgi ved bensarkom er sentralisert til flerregional behandlingstjeneste ved Oslo Universitetssykehus og Haukeland Universitetssykehus. Ved mistanke om bensarkom skal pasienter henvises til flerregional behandlingstjeneste, og utredning gjøres i samarbeid med en av disse institusjonene.
 

Henvisningsrutiner for bløtvevssvulster i trunkus og ekstremiteter

Bløtvevssarkom i trunkus og ekstremiteter debuterer oftest som en smertefri kul eller hevelse som kan forveksles med et meget stort antall benigne tilstander, både av pasienten selv og av lege. Riktig og rask behandling vil avhenge av at de maligne svulstene siles ut ved klinisk undersøkelse og bildediagnostikk, og henvises urørt videre. For å oppnå dette, er det nødvendig å vurdere og utrede en rekke tilstander som i ettertid viser seg å være benigne. Forsøk på å fjerne svulsten eller å ta biopsi med kniv eller nål, kan spre tumorceller. Dette vil kunne komplisere senere kirurgi, og redusere muligheten for optimal behandling.

Skandinavisk Sarkomgruppe (SSG) har vedtatt kliniske retningslinjer for hvilke pasienter med ekstremitets- og trunkuslokaliserte svulster som skal henvises til sarkomgruppe uten forutgående biopsi eller kirurgi. Disse retningslinjene er i tråd med internasjonal konsensus (39–43):

  • Alle dype svulster uansett størrelse

  • Alle subkutane svulster klinisk > 5 cm

  • Svulster med annen grunn til malignitetsmistanke (tilbakefall etter tidligere kirurgi, rask vekst eller smerter)

Bakgrunnen for retningslinjene er at det ved alle palpable kuler og klumper i bløtdeler er et forhold mellom benigne og maligne svulster på ca 250: 1. Hvis utvalget begrenses til dype, store og klinisk malignitetssuspekte svulster, vil forholdet reduseres til ca 10:1. (Følges retningslinjene for henvisning, vil svært få maligne svulster falle utenfor.)

MR er den beste bildediagnostiske metoden for utredning av bløtvevssvulster (44;45). Ved dype svulster, ved store subkutane eller klinisk malignitetssuspekte svulster er det indikasjon for MR. En tumor som klinisk måles til 5 cm, vil på MR oftest være ca 4 cm.

MR er velegnet til å identifisere subkutane svulster som representerer lipomer. Subkutane lipomer diagnostisert med MR kan behandles ved lokalsykehus uten ytterligere vevsdiagnostikk dersom det er klinisk indikasjon. Dette gjelder også subcutane lipomer som er større enn 5 cm.

MR kan identifisere de subkutane svulstene under 5 cm som ikke representerer lipomer. MR-undersøkelsen skal vurderes ved sarkomsenter selv om tumor er liten. Videre kan MR karakterisere de dyptliggende svulstene. Pasienter med dyptliggende svulster skal henvises videre til sarkomsenter og bildene vurderes der, uansett MR-funn.

MR-undersøkelsens diagnostiske verdi avhenger av teknisk kvalitet, undersøkelsesprotokoll med relevante serier for å kunne karakterisere vevet, og riktig tolkning av bildene. Siden bløtvevssarkomene er sjeldne og kan ha variabelt radiologisk utseende, er det risiko for feiltolkning i forhold til andre tilstander enn malign tumor (cyste, hematom, muskelruptur, betennelse, abscess, godartet svulst osv. (44–47). Terskelen må derfor være lav for henvisning videre til tverrfaglig vurdering hvis MR-bildene viser noe annet enn subkutant lipom. Utenfor sarkomsenter er det viktigste å oppdage tumor og utrede den tilstrekkelig for henvisning videre (MR er ofte tilstrekkelig. Biopsi skal ikke utføres). På sarkomsenter vil behovet for ytterligere bildediagnostikk og vevsdiagnostikk vurderes, og undersøkelsene skreddersys etter tumors lokalisasjon og hvilken type behandling som er aktuell.

Anbefalinger

  • Ved store overfladiske, alle dype og ellers cancersuspekte bløtvevssvulster i ekstremiteter og trunkus, skal pasienten i følge kliniske retningslinjer henvises til vurdering ved sarkomsenter
  • MR utføres før henvisning. MR-verifiserte subkutane lipomer kan håndteres ved lokalsykehus uansett størrelse. Subkutane svulster som ikke har utseende som lipomer på MR, og alle dyptliggende svulster, skal henvises til sarkomsenter
  • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi

Henvisningsrutiner for bensvulster

Smerter er det vanligste symptom ved bensarkom, men symptomene kan i begynnelsen være vage, og ofte mangler spesifikke funn ved første kliniske undersøkelse. Siden bensarkom er sjeldne, vil symptomer og funn fra muskel-skjelettsystemet i de aller fleste tilfeller ha annen årsak. Diagnosen kan derfor ikke stilles på bakgrunn av klinikk alene, men avhenger av at det rekvireres relevant bildediagnostikk. Ved smerter fra skjelettet (trunkus, ekstremiteter), palpabel kul og/eller annen suspekt klinikk, skal det være lav terskel for henvisning til røntgenundersøkelse. Ved negativt røntgenfunn og persisterende symptomer må det gjøres ny klinisk vurdering. Røntgen bør gjentas, eventuelt suppleres med MR.

Bensarkom skal mistenkes og pasienter skal henvises til sarkomsenter ved (48–51):

  • Suspekt  radiologiske funn, som bentap, destruksjon av cortex, periostreaksjon, bennydannelse

  • Mistanke om patologisk fraktur(uten at det foreligger kjent kreftdiagnose med spredning til skjelett)

  • Uklar diagnose og mistanke om bensvulst

En rekke patologiske tilstander i ben kan ligne bensarkom. I mange tilfeller kan diagnosen avklares ved at bildene vurderes ved sarkomsenter sammen med relevante kliniske opplysninger. Benigne tilstander kan i mange tilfeller deretter tas hånd om av primærhelsetjenesten eller lokalsykehus.

Mange pasienter henvises til MR uten forutgående røntgenundersøkelse. Til tross for økende tilgjengelighet på MR undersøkelser er det ofte lang ventetid. Røntgen er imidlertid den enkleste, minst ressurskrevende og lettest tilgjengelige undersøkelsen for påvisning av patologi i skjelettet. Ved mange benlesjoner vil røntgen være den avgjørende modaliteten i diagnostisk avklaring (52;53).

De fleste bensarkom er synlig på røntgen når tumor gir symptomer, men kan overses eller forveksles med benigne tilstander. Standard MR-protokoller som benyttes ved generell utredning av ben- og leddsmerter er mer spesifikt innrettet på leddundersøkelse og sjelden tilstrekkelige til tumordiagnostikk. Det er dermed flere kilder til forsinket diagnostikk, både klinisk og radiologisk.

Ved mistanke om bensarkom er det mest hensiktsmessig at utredningen gjøres ved, eller etter, konferanse med det sykehuset som skal behandle pasienten. Biopsi skal planlegges i samarbeid med den ortoped som skal utføre det endelige kirurgiske inngrepet, siden biopsikanalen alltid skal fjernes sammen med tumor. Det er vesentlig at man unngår å kontaminere de strukturer som skal brukes til rekonstruksjon eller er viktige å bevare av annen grunn (54). Pasienten skal derfor henvises uten forutgående biopsi.

Henvisningsrutiner for sarkom i abdomen

Se Retroperitoneale sarkom og Intraabdominale sarkom

Henvisningsrutiner for sarkom hos barn

Se Symptomer og Utredning

Henvisningsrutiner for gynekologisk sarkom

Se Symptomer og funn og Bildediagnostikk