Forside  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
IS-nr ISBN
Revisjonsdato
Utgiver(e) Publikasjonstype
  • Norsk tittel - Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av sarkom
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 3
  • Status - Publisert
  • IS-nr - 2697
  • ISBN - 978-82-8081-518-7
  • DOI -
  • Revisjonsdato - 10.04.2018
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato -
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Helsedirektoratet
  • Redaktør -
  • Publikasjonstype - Nasjonale retningslinjer
 

Anbefalinger

Evidensnivå

 

 Henvisningsrutiner for bløtvevssvulster i trunkus og ekstremiteter

  • Ved store overfladiske, alle dype eller på annen måte sarkomsuspekte bløtvevssvulster på ekstremiteter og truncus skal pasienten i følge kliniske retningslinjer henvises til vurdering ved sarkomsenter.
  • MR utføres før henvisning. MR-verifiserte subkutane lipomer kan håndteres ved lokalsykehus uansett størrelse. Subkutane svulster som ikke har utseende som lipomer på MR, og alle dyptliggende svulster, skal henvises til sarkomsenter.
  • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.

Henvisningsrutiner for bensvulster

  • Ved klinisk mistanke om bensvulst skal det være lav terskel for utredning med røntgen, og lav terskel for å sende bilder til vurdering i sarkomgruppe.
  • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
  • Preoperativ utredning skal gjøres i samarbeid med eller ved den institusjonen som skal behandle pasienten.
  • Når bildediagnostikk utenfor sarkomsenter har reist mistanke om mulig tumor i ben eller bløtvev, bør bildene bli vurdert ved sarkomsenter av spesialkompetente radiologer og diskuteres med sarkomgruppens øvrige medlemmer ved behov. Kliniske opplysninger må følge med henvisningen.

Henvisningsrutiner for bløtvevssvulster i abdomen

  • Ved røntgenologisk mistanke om bløtvevssvulst i abdomen, inklusiv bakre bukvegg, intraabdominalt eller i bekken skal det være lav terskel for å sende bilder til vurdering i sarkomgruppe.
  • Ved diagnostisert bløtvevssarkom i abdomen, inklusiv retroperitoneum, intraabdominalt (GIST) eller i bekken, skal pasienten i følge kliniske retningslinjer henvises til vurdering ved sarkomsenter.
  • Kliniske opplysninger må følge med henvisningen.
  • Pasienten skal henvises uten forutgående biopsi.
  • CT abdomen/bekken og eventuell CT thorax bør gjøres før henvisning og bildene vurderes i sarkomgruppen.

Diagnostisering

  • MR er den foretrukne metoden for påvisning og utredning av bløtvevssvulster, og er vesentlig i preoperativ utredning av bløtvevssarkom. Ved kontraindikasjon mot MR gjøres CT.
  • CT, røntgen, ultralyd, PET og angiografi kan være aktuelle som supplement til MR etter individuell vurdering.
  • Ultralyd kan påvise tumor og være veileder for biopsi, men er utilstrekkelig som preoperativ bildefremstilling av bløtvevssarkom.
  • Generell metastaseutredning ved bløtvevssarkom består av CT thorax. Andre undersøkelser er aktuelle i tillegg, avhengig av tumors histologi og spredningsmønster.
  • Røntgen er den primære undersøkelsen for påvisning og utredning av bensvulster.
  • MR er aktuelt som supplement i mange tilfeller, og er nødvendig i preoperativ utredning av bensarkomer. Hele margrommet skal dekkes ved mistenkt osteosarkom og Ewing sarkom for påvisning av skip-metastaser.
  • Ved kontraindikasjon mot MR gjøres CT.
  • Generell metastaseutredning ved bensarkom består av CT thorax og skjelettscintigrafi.
  • For både bensarkom og bløtvevssarkom som behandles i henhold til internasjonale protokoller er krav til bildeutredning og kontroll spesifisert i protokollteksten.
  • FDG PET/CT anbefales som tilleggsundersøkelse i initial utredning av middels til høy gradig ben- og bløtvevssarkomer for å avdekke fjerne metastaser (M staging)
  • Dersom FDG-PET/CT skal brukes under oppfølging er det nødvendig med baseline PET/CT til sammenlikning.
  • FDG-PET/CT kan være nyttig ved responsevaluering etter behandling (cytostatika, strålebehandling). Dersom FDG-PET/CT skal brukes til dette formålet er det nødvendig med baseline undersøkelse til sammenlikning.
  • FDG-PET/CT anbefales som tilleggsundersøkelse under oppfølging hvis nye symtomer og funn ved annen modalitet med henblikk på lokal residiv og fjerne metastaser. Det er fordel med baseline PET/CT til sammenlikning i slike tilfeller.
  • Skjelettscintigrafi holder fortsatt sin historiske plass og er anbefalt som rutineundersøkelse under primær utredning og oppfølging av bensarkomer. Undersøkelsen bør suppleres med SPECT/CT der det er indisert. NaF PET/CT er langt mer sensitiv og noe mer spesifikk enn vanlig skjelettscintigrafi supplert med SPECT/CT. Undersøkelsen er begrenset tilgjengelig i Norge (foreløpig kun OUS), men bør fortrekkes dersom tilgjengelig. 
  • Biopsi av svulsten tas når diagnosen ikke kan stilles radiologisk.
  • Alle biopsier bør utføres ved sarkomsenter.
  • Biopsi kan tas veiledet av palpasjon, ultralyd, rtg.gjennomlysning eller CT.
  • Patologi: Relevant klinisk informasjon må være angitt på remissen.
  • Lokalisasjon og orientering av preparatet skal framgå i remisseopplysningene.
  • Ved FNA og grovnålbiopsier skal materiale til cytologisk og histologisk undersøkelse prioriteres.
  • Dersom det er tilstrekkelig materiale skal det taes materiale til nedfrysing (biobank), cytogenetiske undersøkelser og annet.
  • Operasjonspreparater bør vurderes av patolog og kirurg sammen.
  • Det skal taes rikelig materiale til histologisk undersøkelse – en blokk/1 cm tumordiameter anbefales opp til 10 snitt av tumorvevet.
  • Ben og bløtvevssvulster skal klassifiseres etter siste versjon av WHO-klassifikasjonen og Enzinger & Weiss ’Soft Tissue Tumors’.
  • Immunhistokjemiske undersøkelser og genetiske undersøkelser er viktig og nødvendig differensialdiagnostisk.
  • Flowcytometri er nyttig for raskt å kunne skille enkelte sarkomer fra maligne lymfomer.
  • Ved gradering av sarkomer anbefales det å bruke å bruke både den firegradige skandinaviske skala og FNCLCC graderingssystemet.
    • Ved risikovurdering av GIST anbefales det å bruke å bruke Joensuus risikovurderingssystem.

Behandling av lokalisert sykdom

Kirurgisk behandling

  • Kirurgisk fjerning av maligne ben- og bløtvevssvulster i ekstremiteter og trunkus med adekvate marginer er veletablert behandling. Ekstremitetsbevarende kirurgi anbefales hvis det er mulig.
  • Preoperativ planlegging og utredning av pasienter skal foretas innen multidisciplinærteam (sarkomgruppen) på et sarkomsenter. Biopsi skal kun foretas på sarkomsenter og under ledelse av den kirurg som skal operere pasienten. All sarkomkirurgi skal kun foregå på sarkomsenter.
  • Pasienter med høygradig malignt bensarkom bør ha multimodal behandling med kjemoterapi, kirurgi og evt. strålebehandling.
  • På en amputasjonstruet ekstremitet skal neoadjuvant behandling som kjemoterapi, strålebehandling eller ILP vurderes fordi i noen tilfelle kan dette føre til at amputasjonen kan unngås..
  • Kirurgisk fjerning av bløtvevssvulster i retroperitum, interaabdominalt og i bekken med adekvate marginer er veletablert behandling. Oftest er kirurgi den eneste behandling pasienten får og denne er helt avgjørende i pasientens prognose.

Strålebehandling

  • Der det finnes gjeldende protokoller, eventuelt handlingsprogram fra for eksempel Skandinavisk sarkomgruppe (www.ssg-org.net) følges disse.
  • Postoperativ strålebehandling anbefales uavhengig av margin ved alle høygradige maligne dype svulster; etter marginal og intralesjonell margin ved alle høygradig maligne svulster uavhengig av dyp.
  • Postoperativ strålebehandling anbefales etter intralesjonell margin uavhengig av malignitetsgrad.
  • Postoperativ strålebehandling anbefales i øvrige kliniske situasjoner der eventuelt residiv medfører høy sannsynlighet for mutilerende kirurgisk behandling.
  • Ved negativ  margin anbefales 50 Gy i form av 1.8 til 2.0 Gy fraksjoner.
  • Ved positiv  margin, anbefales 60-66 Gy.
  • Ved definitiv strålebehandling om mulig total dose til 70-74 Gy.
  • Standard palliativ fraksjonering er 3 Gy x 10(-12), men 8 Gy x 1 kan forsøkes.
  • Protonterapi synes å være gunstig ved chordom og chondrosarkom med skallebasislokalisasjon, og kan vurderes hos pediatriske pasienter med ikke-operable bensarkom eller bløtvevssarkom i nær relasjon til sentralnervesystemet hvor total måldose må være høy

Medikamentell behandling

  • Pasienter som er aktuelle for adjuvant cytostatikabehandling bør inkluderes i prospektiv behandlingskontroll (Evidensgrad C).                                            
  • Gradering av evidensnivå B, for cytostaticabehandling ved bensarkom. På grunn av høy toksisitet skal behandlingen gis bare ved de regionale sarkomsentra.
  • Imatinib (Glivec) behandling 400 mg/daglig anbefales som førstelinje behandling av voksne pasienter med KIT (CD 117) positive inoperable og/eller metastaserende maligne gastrointestinale stromale tumorer (GIST) (Evidensgrad B).
  • Sutent bør gis ved uakseptable bivirkninger av Glivec. Type mutasjon skal tas med i vurderingen når Sutent skal benyttes som 2.linje behandling (Evidensgrad C).
  • 3 års adjuvant behandling med imatinib anbefales ved signifikant risiko for tilbakefall etter reseksjon (Evidensgrad B).

Behandling av metastaserende sykdom

  • Ved begrenset metastatisk sykdom legges kurativ målsetting på behandlingen, spesielt ved lungemetastaser. Verdien av cytostatikabehandling i palliativ hensikt er usikker, selv om kombinasjons­behandling etter ulike regimer regelmessig gir objektiv respons hos 30–45 % av pasientene. Gode partielle og komplette remisjoner over lang tid er imidlertid sjeldne, og median overlevelse for pasienter med avansert bløtvevssarkom rapporteres sjelden til >12 mnd. I de senere år har det blitt mer vanlig å tilby pasienter med metastatisk sykdom palliativ kjemoterapi. Hos pasienter ved metastatisk bløtvevssarkom er standard behandling antracyklin-basert kjemoterapi (Evidensgrad A). Kombinasjonskurer gir kun marginal økning i tumorrespons sammenlignet med doxorubin monoterapi, med større risiko for bivirkninger og ingen effekt på levetid.
  • Trabectedin (YondelisR) kan anvendes som annen linjes kjemoterapi til myxoid liposarkom. I tillegg kan det gis i spesielle tilfeller, som for eksempel til unge pasienter med  liposarkom og synovialt sarkom (Evidensgrad B). Som annen linjes kjemoterapi ved leiomyosarkom skal gemcitabin og docetaxel anvendes (Evidensgrad D). I spesielle tilfeller som ved for eksempel høy benmargstoksisitet kan Yondelis gis istedefor.
  • Individuelle hensyn bør legges til grunn ved behandling av metastatisk sykdom.
  • Annen palliativ behandling (smertelindrende medikamenter, strålebehandling) er viktig å tilby pasientene i denne sykdomsfasen. 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

C

 

 

B


B

C

B

 

 

 

 

 

 

A



B
D