Norske retningslinjer for diagnostikk og behandling av primær immunsvikt, 2015
Komplementdefekter
C2 mangel
Sist faglig oppdatert: 20201520.02.2015
ICD-10 D84.1
Insidens:
Homozygot , komplett C2 mangel ca 1:10000 kaukasere
Bakgrunn
Svikt i klassisk immunkompleks aktivering av komplement
Klinikk
SLE-liknende sykdom, og gjentatte pyogene infeksjoner med kapselkledde bakterier som S pneumoniae, H. influenza typeB, N menigitidis