Innholdsfortegnelse

Norske retningslinjer for diagnostikk og behandling av primær immunsvikt, 2015

Komplementdefekter

Mannosebindende lektin, MBL- mangel

Sist faglig oppdatert: 20201520.02.2015

ICD-10 D84.8

Insidens: ca 5% av befolkningen

Bakgrunn

Lavt MBL-nivå i serum, eventuelt dysfunksjonelt MBL, gir svikt av lektin-aktiveringsveien i komplementsystemet.

Klinikk

Forårsaker ikke sykdom i seg selv, men kan ved samtidig antistoffmangel, og ved forbigående hypogammaglobulinemi hos små barn (1/2 -2 år) gi infeksjonstendens. Økt alvorlighetsgrad av infeksjoner (e.g. sepsis), kan påvirke andre sykdomsforløp som CVID og autoimmune sykdommer.

Referanser

Mannan-binding lectin deficiency – Good news, bad news, doesn’t matter? Heitzeneder S, Seidel M, Förster-Waldl E, Heitger A: Clin Immunol 2012 143(1):22-28