Bakgrunn

Overlevelsen til pasienter med univentrikulære tilstander har stadig blitt bedre, men morbiditeten er fortsatt høy (1, 2). Verken kontraktilitet, hjertefrekvens eller afterload, synes å påvirke minuttvolumet ved Fontansirkulasjon i hvile og Fontanpasienter har en redusert evne til å øke cardiac output ved belastning (3). Flere studier har konkludert med at den viktigste årsaken til lavt minuttvolum ved Fontansirkulasjon er et underfylt hjerte pga utilstrekkelig preload reserve. Preload til ventrikkelen avhenger av transpulmonal blodstrøm og en evt fenestrasjon. 

Risikoen for akutte problemer varierer i forskjellige faser av behandlingen hos pasienter med univentrikulære hjertefeil. Det er relativt stor risiko for akutte komplikasjoner frem til BCPC (bidirectional cavopulmonary connection; "Halv-Fontan") som vanligvis gjøres ved 6–9 måneders alder. Etter BCPC går de fleste inn i en stabil fase frem til TCPC, som oftest gjøres ved 3–4 års alder. Etter ukomplisert TCPC (total cavopulmonary connection; "Full Fontan") er risikoen for komplikasjoner gjennom barndommen generelt sett lav, men øker igjen fra tenårene. 

Symptomer og funn

Anamnesen gir ofte avgjørende informasjon om årsaken til akutte komplikasjoner! Er det kjente problemstillinger hos den aktuelle pasienten? Dreier det seg om akutt «dekompensasjon» etter en lenger tids gradvis forverring, dvs «failing Fontan», eller forbigående/interkurrent sykdom (4).

• Vanlige symptomer og funn hos spedbarn (frem til BCPC): Økende desaturering, ernæringsvansker, rask pust, dehydrering, redusert allmenntilstand, nevrologiske anfall
• Vanlige symptomer og funn hos større barn (etter BCPC): Hjertesvikt, nedsatt allmenntilstand, desaturering, ødemer, arytmiutløste symptomer, tromboemboliske tilstander.

Diagnostikk og utredning

Identifiser årsaken! Akutte komplikasjoner er ofte utløst av infeksjon/interkurrent sykdom.

Andre viktige årsaker hos spedbarn (frem til BCPC)

Generelle postoperative komplikasjoner (perikardvæske, mediastinitt, endokarditt etc), spesifikke postoperative komplikasjoner (koarktasjon, klaffedysfunksjon, restriktivt atrieseptum etc), ernæringsvansker/relativ hypovolemi, redusert lungeflow/shuntsvikt (obs pulmonal grenstenose), for stor lungeflow/hjertesvikt , tromboemboliske komplikasjoner/hjerneslag (Rytmeproblemer)

Andre viktige årsaker hos større barn (etter BCPC)

• Endringer i preload: Dehydrering/relativ hypovolemi, hypoproteinemi (ødemer), fenestrasjon (åpning/lukning), venovenøse kollateraler (lave venetrykk (CVP), desaturering), aorticopulmonale kollateraler – volumbelastning (høyt CVP)
• Endringer i afterload (klaffedysfunksjon/CoA)
• Endret lungekarmotstand: Restriktivt atieseptum (kombinert med systemisk AV-klaffestenose), pulmonalstenoser, lungeemboli
• Redusert kontraktilitet: Oftest sekundært til annen belastning (arytmi, klaffefeil etc), ischemisk myocarddysfunksjon, dyssynkroni (dilatert ventrikkel med ugunstig aktivering), rytmeavvik,
• Manglende kronotrop respons: Brady- og takyarytmier, atrioventrikulær dyssynkroni, p
• Paradoksale embolier (hjerneslag)

Behandling og oppfølging

Generelle tiltak ved akutte symptomer

• Behandle årsaken til forverrelsen, f.eks interkurrent tilstand/infeksjon
• Minimer bruk av CVK pga risiko for tromboemboliske komplikasjoner
• Luftfiltre er anbefalt for alle sentrale og perifere intravenøse innganger for å forebygge paradoks luftembolisering.
• Vær forsiktig med oksygentilførsel (unntak: pulmonalt utløst desaturering)
• Søk råd på liberal indikasjon. Spesifikk kardial behandling og annen mer avansert behandling er vanligvis 3-linjeoppgave. Dette inkluderer pressorstøtte, vasodilaterende behandling, diuretika, dyp sedasjon/anestesi og respiratorbehandling som alle er tiltak som gir potensielt risiko for komplikasjoner.

Væsketilførsel (med mindre det er klar kontraindikasjon)  

Krystalloider: Natriumklorid (9 mg/ml) eller Ringer-acetat 10 ml/kg over 1 time, raskere ved behov. Kan gjentas. Ved bruk av krystalloider er det ofte nødvendig med større volumer enn ved bruk av kolloider (5).

Kolloider: Hos volumkrevende pasienter, kan kolloidtilførsel redusere væskebehovet, særlig hos små barn med shunt (f eks Macrodex 10 ml/kg over 1 time etter forbehandling med Promiten 0,3 ml/kg som gis 1–2 min før Macrodex).

Sepsis hos Fontan-pasienter med proteintapende enteropati

Proteintapende enteropati kan gi økt infeksjonsrisiko pga tap av immunglobuliner. Sepsis kan være vanskelig å behandle pga denne kroniske hypogammaglobulinemien (6). Ved tap av immunglobuliner som gir lave nivåer over tid, anbefales ikke profylaktisk substitusjonsterapi, men ved sepsis kan tilskudd med intravenøs immunglobulin gis. Dosering: Kiovig^® 0,4 g/kg.

Supraventrikulær takykardi hos Fontanpasienter

Vanlig komplikasjon som er utfordrende og assosiert med betydelig morbiditet. Disse arytmiene kan være resistente mot antiarytmisk farmakologisk behandling, og kan hos noen pasienter føre til rask hemodynamisk forverring og hjertesvikt (1). Underliggende hemodynamisk forklaring bør søkes (f. eks obstruksjon i pulmonalarterieanastomose).

Ved konvertering av SVT kan akuttveileder for behandling av dette følges, men vær oppmerksom på at høyere doser Adenosin enn vanlig er nødvendig (7). Adenosin har kort halveringstid, og det er her lengre veg til hjertet ved venøs injeksjon enn hos barn med normal anatomi. Det vil derfor gå lengre tid før man oppnår blokkering. Adenosin kan her gis i dose 0,2–0,3 mg/kg. Dette må skje under full overvåking og med beredskap for defibrillering og intensivbehandling. Skal diskuteres med barnekardiolog.

Referanser

1. Khairy P et al. Univentricular heart. Circulation. 2007;115:800–12.
2. Tweddell JS et al. Fontan palliation in the modern era: factors impacting mortality and morbidity. Ann Thorac Surg. 2009;88:1291–9.
3. Gewillig M et al. The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interactive cardiovascular and thoracic surgery. 2010;10:428–33.
4. Deal BJ, Jacobs ML. Management of the failing Fontan circulation. Heart. 2012;98:1098–104.
5. Akech S et al. Choice of fluids for resuscitation in children with severe infection and shock: systematic review. BMJ. 2010;341:c4416.
6. Johnson JN et al. Protein-losing enteropathy and the Fontan operation. Nutr Clin Pract. 2012;27:375–84.
7. Bae EJ et al.. Late occurrence of adenosine-sensitive focal junctional tachycardia in complex congenital heart disease. J Interv Card Electrophysiol. 2005;12:115–22.
8. Mondésert B et al. Fontan circulation: success or failure? Can J Cardiol. 2013;29:811–20.