Bakgrunn

Overlevelsen til pasienter med univentrikulære tilstander har stadig blitt bedre, men morbiditeten er fortsatt høy (1, 2). Risikoen for akutte problemer varierer gjennom de ulike behandlingstrinn. 

• Det er relativt stor risiko for akutte komplikasjoner frem til BCPC (bidirectional cavopulmonary connection,” Halv-Fontan”) som vanligvis gjøres i løpet av første leveår. 
• Etter BCPC går de fleste inn i en stabil fase frem til TCPC (total cavopulmonary connection,”Full Fontan”), som oftest gjøres ved 3–4 års alder. 
• Etter ukomplisert TCPC er risikoen for komplikasjoner gjennom barndommen generelt sett lav, men øker igjen fra tenårene. 

Personer med Fontan-sirkulasjon har redusert evne til å øke minuttvolum ved belastning. Den viktigste årsaken til dette er en begrenset evne til å øke hjertets fylling pga. mangel på et pumpekammer til lungesirkulasjonen. En økning av hjertefrekvensen ved f.eks. feber, kan derfor ikke forventes å gi samme økning av minuttvolum som hos en hjertefrisk. Hjertets fyllingsgrad avhenger av blodstrømmen gjennom lungene og stivheten i ventrikkelen som skal fylles (og en evt. fenestrasjon, se kapittel Univentrikulære hjerter i Generell veileder. Akutte tilstander som påvirker sentralvenøst trykk (SVP), slik som dehydrering, tolereres derfor dårlig. 

Den avvikende fysiologien i en Fontan-sirkulasjon medfører over tid komplikasjoner i andre organer som kan ha betydning for det kliniske bildet ved akutt sykdom (2, 3). En bred, tverrfaglig tilnærming til pasientene er derfor hensiktsmessig. 

Symptomer og funn

Hos spedbarn (frem til BCPC): Økende desaturering (typisk for spedbarn som «vokser seg ut av» en sentral Gore-Tex-shunt eller Sano-shunt), ernæringsvansker, takypne, dehydrering, redusert allmenntilstand, nevrologiske anfall

Hos større barn (etter BCPC): Hjertesvikt, nedsatt allmenntilstand, desaturering, ødemer, arytmiutløste symptomer, tromboemboliske tilstander.

Ved Fontan-sirkulasjon (etter TCPC):

• Arytmi: Forekomsten av arytmier øker med alderen (4). Arytmier hos disse pasientene kan være behandlingsresistent og føre til hemodynamisk forverring og hjertesvikt. 
• Hjertesvikt: Fontan-pasienter har definisjonsmessig hjertesvikt med forhøyet SVP og redusert minuttvolum selv i deres habitualtilstand. Hjertesvikt-begrepet har derfor begrenset nytte i beskrivelsen av en Fontan-pasient. Ved økende symptomer omtaler man dette derfor ofte heller som sviktende Fontan-sirkulasjon («Fontan failure»). Mulige årsaker er: AV-klaffeinsuffisiens, arytmier, ventrikkelsvikt, volumbelastende shunter og obstruksjon i Fontan-kretsløpet (5). Symptomer som beskrevet i akuttveileder «Akutt hjertesvikt».
• Trombose: Grunnet lavhastighets-sirkulasjon har pasienter med Fontan sirkulasjon økt risiko for tromboembolier. Studier viser gjennomsnittlig prevalens på 11 % (6). Symptomer avhenger av trombelokalisasjon. Lungeemboli kan være krevende å påvise/utelukke ved Fontan-sirkulasjon og kan gi akutt hjertesvikt.
• Blødning: Grunnet portal hypertensjon v/Fontan-assosiert leversykdom er disse pasientene mere utsatt for bl.a. øsofagus varicer. Dette i kombinasjon med antikoagulasjon gjør at akutte blødninger kan forekomme.
• Respirasjonssvikt: Plastisk bronkitt utvikles hos 3–4 % av Fontan pasienter som kan gi akutt og livstruende luftveisobstruksjon (7).
• Infeksjon/sepsis: Proteintapende enteropati forekommer hos 3–18 % av pasienter med Fontan sirkulasjon.(8) Dette kan medføre lymfopeni, hypogammaglobulinemi og koagulasjonsavvik som kan disponere for alvorlig forløp ved infeksjoner. Økt risiko for hjerneabsess ved bakteriemi pga. hyppig forekommende H-V shunter (f.eks. fenestrasjon).

Diagnostikk og utredning 

Anamnesen er viktig. Dreier det seg om en akutt dekompensasjon etter lengre tids forverring («sviktende» Fontan-sirkulasjon) eller akutt interkurrent sykdom? (3) Utredningen vil som et minimum oftest innebære følgende punkter:

• Lab: Infeksjonsstatus, hematologisk profil, albumin, syre/base inkl laktat, kreatinin, leverprøver inkl. albumin, INR, bilirubin og leverenzymer.
• EKG
• Vitale parameter inkl. blodtrykk (gjerne på begge armer og ett bein dersom mulighet for koarktasjon av aorta)
• Røntgen thorax
• Ekkokardiografi: Sammenlikning med tidligere undersøkelser er meget viktig. Vurder: 
  • Ved shunt: Er shunten åpen (2D-gråtonebilde og farge-Doppler)
  • Ved BCPC/TCPC: Flowforhold i VCS, VCI og cavopulmonale anastomoser (obs. trombe).
  • Graden av lekkasje i AV- og atrerieklaffer. 
  • Kontraksjonen i systemventrikkelen (fractional area change, FAC). 
  • Perikardvæske

Behandling og oppfølging   

Dette er pasienter med kompleks fysiologi. Mange fysiologiske sammenhenger og effekter av intervensjoner ved univentrikulære hjertefeil og særlig ved Fontan sirkulasjon kan være kontraintuitiv og gå i motsatt retning sammenlignet ved vanlig sirkulasjon. Søk råd (OUS barnekardiolog og/eller barneanestesi) på liberal indikasjon. Intensivbehandling som bruk av pressor, vasodilatator, diuretika og sedering er oftest en 3-linjeoppgave. 
Generelt:

• Minimer bruk av CVK pga risiko for tromboemboliske komplikasjoner.
• Luftfiltre er anbefalt for intravenøse innganger for å forebygge paradoks luftembolisering.
• Vær forsiktig med ukritisk oksygentilførsel før BCPC (unntak: pulmonalt utløst desaturering).

I motsetning til de fleste andre hjertesviktpasienter (som oftest er overvæsket) har Fontan-pasienter behov for væsketilskudd pga manglende preload reserve. Lavt minuttvolum ved Fontan sirkulasjon skyldes ofte underfyllt hjerte. Pasienter med dehydrering eller akutt sirkulasjonssvikt behandles etter vanlige retningslinjer. Ved hjertesvikt hos Fontan-pasienter er væsketilførsel ofte gunstig, forslagsvis NaCl, Plasmalyte eller Ringer-acetat 10 ml/kg over en time, vurder evt. kolloider.

Ved SVT kan Akuttveileder følges for initialbehandling. Vær oppmerksom på at høyere doser Adenosin enn vanlig er nødvendig. Adenosin har kort halveringstid, og det er her lengre vei til hjertet ved venøs injeksjon enn hos barn med normal anatomi. Det vil derfor gå lengre tid før man oppnår blokkering. Adenosin kan her gis i startdose 0,2–0,3 mg/kg. Dette må skje under full overvåking og med beredskap for defibrillering og intensivbehandling. SVT-behandling skal alltid diskuteres med barnekardiolog og ved manglende adenosin-effekt bør man rådføre seg med barnekardiolog på OUS. 

Proteintapende enteropati kan gi økt infeksjonsrisiko pga tap av immunglobuliner. Ved sepsis kan tilskudd med intravenøst immunglobulin gis. 

Referanser og litteratur

1. Erikssen G,  et al. Survival in patients with univentricular hearts: the impact of right versus left ventricular morphology. Open Heart. 2018;5(2):e000902.
2. Diab SG, et a. Fontan-sirkulasjon ved univentrikulære hjertefeil. Tidsskr Nor Laegeforen. 2019;139.
3. Deal BJ, et al. Management of the failing Fontan circulation. Heart. 2012; 98:1098-1104.
4. Lasa JJ, et al. Prevalence of arrhythmias late after the Fontan operation. Am J Cardiol. 2014; 113:1184-8.
5. Rychik J, et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019: CIR0000000000000696.
6. Egbe AC, et al. Prevalence and outcome of thrombotic and embolic complications in adults after Fontan operation. Am Heart J. 2017;183:10-7.
7. Caruthers RL, et al. Demographic characteristics and estimated prevalence of Fontan-associated plastic bronchitis. Pediatr Cardiol. 2013; 34: 256-61.
8. Johnson JN, et al. Protein-losing enteropathy and the Fontan operation. Nutr Clin Pract. 2012; 27:375-84.

Se ellers: Management of complications in patients with Fontan circulation UpToDate

Tidligere versjon:

2013: Siri Ann Nyrnes og Henrik Holmstrøm