Forside  Intraokulære svulster  
Velg data du ønsker med i utskriften
Tittel Versjon Status
Publiseringsdato
Utgiver(e) Redaktør
  • Norsk tittel - Nasjonal kvalitetshåndbok for oftalmologi
  • Engelsk tittel -
  • Versjon - 1
  • Status - Publisert
  • IS-nr -
  • ISBN -
  • DOI -
  • Revisjonsdato -
  • Neste revisjon -
  • Publikasjonsdato - 01.11.2017
  • Utløpsdato -
  • Utgiver(e) - Norsk oftalmologisk forening
  • Redaktør - NOF
  • Publikasjonstype -
 

Intraokulære svulster

Metastase

Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015
C79.8 med spesifisert lokalisasjon

Metastaser er den vanligste formen for maligne intraokulære svulster. De er som regel lokalisert til uvea (iris, corpus ciliare eller chorioidea) og kan debutere uten kjent primærtumor. Hyppigste utgangspunkt er mammae (kvinner), lunge og prostata (menn), men de fleste kreftformer kan metastasere til øyet. Metastasene er ofte multifokale og monokulære, men kan også være solitære eller binokulære. Forholdet mellom arealet og høyden er ofte større ved melanom. Metastaser pleier å vokse noe raskere enn melanom. Chorioidale metastaser kan ha en lys eller gul farge og føre til serøs netthinneløsning.

Undersøkelser

Ved ultralydundersøkelse kan metastaser ha forskjellige grader grad av intern reflektivitet, og ved fluoresceinangiografi kan man se hyperfluorescens i sen fase. Ved mistanke om metastase må det gjøres nøyaktig anamneseopptak med tanke på organsymptomer og tidligere tumorkirurgi. Generell malignitetsutredning skal inkludere klinisk organundersøkelse, røntgen thorax og ultralyd abdomen, evt. CT thorax/abdomen/bekken, vanlig blodstatus inkl. leverfunksjonstester og PSA (hos menn). Utredning bør skje i samarbeid med indremedisiner, onkolog eller spesialist i aktuelt organ. Dersom utredningen ikke avklarer utgangspunkt, eller hvis det er tvil om det foreligger metastase eller uvealt melanom, kan finnålsbiopsi være nødvendig. Dette bør utføres ved avdeling som har flerregional behandlingstjeneste for intraokulære svulster.

Behandling

Behandling ved påvist intraokulær metastase bør skje ved onkologisk spesialavdeling. Nye antineoplastiske og immunmodulerende midler, cytostatika- og/eller hormonbehandling kan gi tilbakegang av øyemetastaser. Ved manglende respons er fraksjonert, ekstern strålebehandling eller episkleral brachyterapi aktuelle behandlingsformer. I sjeldne tilfeller kan enukleasjon være nødvendig.

Uvealt melanom

Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015
C69.3 Chorioidea C69.4 Corpus ciliare

Den hyppigste primære maligne intraokulære tumor er uvealt malignt melanom. Svulsten kan være lokalisert til iris (5 %), corpus ciliare (10 %) eller chorioidea (85 %). Insidensen av bakre uveale melanomer (lokalisert til corpus ciliare og/eller chorioidea) er 7-10 per mill. innbyggere/år, dvs. ca. 40-60 nye tilfeller per år i Norge. Gjennomsnittlig alder ved diagnose for melanom i bakre segment er 60-65 år, og det er ingen vesentlig kjønnsforskjell. Symptomene ved uvealt malignt melanom er uspesifikke og avhenger i stor grad av svulstens lokalisasjon i øyet. Perifert beliggende svulster kan vokse seg store før de gir symptomer, mens svulster lokalisert til bakre pol av øyet gir synsforstyrrelser på et tidligere stadium. Et malignt melanom i øyebunnen ses ofte som en gråbrun, sirkulær eller oval, prominerende tumor. Graden av pigmentering kan variere fra mørkt pigmenterte til lyse, amelanotiske svulster. Oftalmoskopisk kan et melanom være vanskelig å skille fra en benign nevus, men oransje pigment på overflaten og eksudasjon omkring tumor kan være tegn på malignitet.

Undersøkelser

Alle pasienter med synsforstyrrelser av ukjent årsak skal oftalmoskoperes i mydriasis! Ved mistanke om uvealt malignt melanom må det, i tillegg til full oftalmologisk og generell undersøkelse med nøyaktig anamnese, utføres ultralydundersøkelse med både A- og B-skann. Maligne melanomer har ofte en lav intern tumorreflektivitet og evt. andre karakteristiske tegn som ”skjorteknappfasong” og såkalt chorioidal ekskavasjon. Ultralydundersøkelse er et absolutt krav ved diagnostikk av alle former for intraokulære svulster. Tumor må fotograferes, og i de fleste tilfeller er også fluoresceinangiografi nødvendig. Typiske funn som flekkvis hyperfluorescens, lekkasjepunkter og egne tumorkar, vil være nyttig for å karakterisere tumor og vurdere vekstpotensial. ICG-angiografi kan gi tilleggsinformasjon. CT- eller MR-orbita gir informasjon om tumors størrelse, lokalisasjon og mulig gjennomvekst av øyeveggen. Transskleral gjennomlysning er spesielt viktig ved corpus ciliare- og irismelanomer. Metastaseutredning ved uvealt melanom omfatter røntgen thorax, ultralyd abdomen og leverfunksjonsprøver. Ved usikre ultralydfunn eller klart unormale leverfunksjonsprøver er CT- eller MR- abdomen/throax nødvendig. Finnålsbiopsi foretas før brachyterapi eller enukleasjon dersom diagnosen mot metastase er usikker. Små svulster (høyde < 2 mm og diameter < 4 mm) som er oppdaget ved rutineundersøkelse, kan ofte observeres med regelmessig fundusfotografering. Dokumentert vekst indiserer behandling. Kliniske funn som ”skjorteknappfasong”, oransje pigment på overflaten, autofluorescens av disse eller tidligere avløsninger, flekkvis hyperfluorescens ved fluoresceinangiografi, serøs netthinneløsning, væskelommer eller ruglete kontur mot choriokapillaris ved OCT samt ultralydtegn forenlig med malignt melanom, gjør fremtidig vekst sannsynlig. Alle symptomgivende svulster bør vurderes ved en avdeling som har flerregional behandlingstjeneste for intraokulære svulster.

Behandling

Standardbehandling av bakre uveale melanomer er lokal strålebehandling (episkleral brachyterapi) med radioaktiv plate (ruthenium-106 eller jod-125). Svulster med høyde <12 mm og diameter ved basis <20 mm bør vurderes med tanke på episkleral brachyterapi. Som regel går tumor i regress etter bestråling, men komplikasjoner i form av manglende tumorkontroll eller stråleskade av retina og synsnerve kan forekomme. Brachyterapi fører ofte til en viss grad av synsreduksjon, men de fleste pasientene beholder et kosmetisk pent øye med noe funksjon. Hvis svulsten er for stor, vokser inn i kammervinkelen eller omslutter en stor del av synsnerven, kan primær enukleasjon overveies. Enukleasjon ved sikker metastasering er kun indisert ved et blindt eller smertefullt øye. Transpupillær termoterapi (TTT) er et behandlingsprinsipp hvor man belyser tumor med en rød diodelaser for å fremkalle varmebetinget nekrose i tumor. TTT kan benyttes som tilleggsbehandling til episkleral brachyterapi. Øvrige behandlingsformer er lokal tumorreseksjon i hypotensjonsnarkose eller ekstern bestråling i form av protonterapi. I dag er episkleral brachyterapi den behandlingen som er best dokumentert og mest benyttet internasjonalt. Overlevelsessjansen ved uveale melanomer egnet for brachyterapi, er lik ved enukleasjon og brachyterapi. Ullevål Universitetssykehus og Haukeland Universitetssykehus har flerregional behandlingstjeneste for episkleral brachyterapi.

Oppfølging

Etter behandling av uvealt melanom må pasientene kontrolleres med tanke på postoperative komplikasjoner, residiv av tumor og metastaserende sykdom. Eventuell spredning av melanomet skjer nesten alltid hematogent med levermetastaser som første tegn på disseminert sykdom. Etter episkleral brachyterapi kontrolleres pasientene relativt hyppig de første månedene. Deretter blir de kontrollert hver 6. mnd. i 5 år, og videre 1 gang årlig i til sammen 10 år eller mer. Ved kontrollene gjøres bl.a. oftalmoskopi, ultralydundersøkelse og fundusfotografering. Etter enukleasjon kontrolleres pasientene i forbindelse med tilpassing av øyeprotese. Deretter bør de kontrolleres hos henvisende øyelege eller øyeavdeling 1 gang pr. år i 10 år med inspeksjon av øyehulen og status av det ”friske øyet”. Alle pasienter som er behandlet for uvealt melanom, bør få utført ultralyd av lever 1 gang i året i minst 10 år. Pasienter som er yngre enn 50 år bør undersøkes med ultralyd av lever hvert ½ år i de første 5 år, deretter 1 gang årlig i tilsammen 10 år. Uvealt malignt melanom er en alvorlig sykdom med en mortalitet på mellom 30 og 50 % avhengig av svulstens størrelse og lokalisasjon, oppfølgningstid og en del andre parametere. Ved påvisning av metastaser må pasienten henvises til onkologisk avdeling for utredning og behandling med moderne antineoplastiske og immunmodulerende midler. Pasienter med solitære eller begrenset antall levermetastaser bør vurderes mht. lever reseksjon eller stereotaktisk strålebehandling.

C69.4 Iris

Irismelanomer vokser langsomt, metastaserer sjelden og har god prognose. De kan være avgrensede eller diffuse, ha varierende grad av pigmentering og er oftest lokalisert til nedre halvdel av iris. Ved innvekst i kammervinkel eller ved kraftig pigmentfrigjøring kan pasienten utvikle sekundært glaukom. Ved irismelanom og affeksjon av corpus ciliare er prognosen dårlig som ved corpus ciliare melanom.

Undersøkelser

Undersøkelse i spaltelampe og gonioskopi er viktig for å bedømme tumor og vurdere innvekst i kammervinkelen. Som regel er det nødvendig å ta spaltelampefotografier og observere tumor over tid for å se om det tilkommer vekst eller andre malignitetsstegn. Ultralyd biomikroskopi (UBM) kan være nødvendig for å skille mellom en solid tumor og cyste samt for å vurdere evt. innvekst i corpus ciliare. Transskleral gjennomlysning er også nyttig for å bedømme svulstens utbredelse. Irisangiografi kan benyttes for å fremstille patologiske kar i tumor. Dersom det er tvil om det foreligger et irismelanom eller en metastase, kan finnålsbiopsi være nødvendig. Eksisjonsbiopsi er et mulig alternativ ved usikker diagnose.

Behandling

Ved histologisk verifisert irismelanom eller sikker tumorvekst må lokal reseksjon vurderes. Små svulster kan fjernes med iridektomi, mens iridocyclektomi er nødvendig hvis det foreligger begrenset innvekst i kammervinkel og corpus ciliare. Brachyterapi med radioaktiv plate eller protonterapi er også et behandlingsalternativ for denne typen svulster. Filtrerende kirurgi er kontraindisert ved sekundært glaukom forårsaket av irismelanom. Ved svulster med diffus vekst og affeksjon av kammervinkelen på > 6 klokketimer, sekundært glaukom eller skleral gjennomvekst kan primær enukleasjon være nødvendig, men brachyterapi eller protonterapi bør vurderes dersom øyet fortsatt har bra funksjon.

Chorioidalt hemangiom

Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015
D31.3

Chorioidale hemangiomer er lokaliserte svulster i bakre pol av øyet. I sjeldne tilfeller kan de være mer diffust utbredt (Sturge-Weber syndrom). Lokaliserte chorioidale hemangiomer er vanligvis unilaterale, uskarpt avgrensede med en rød til oransje farge, og de viser ikke vekst over tid. De fører ofte til serøs netthinneløsning. Utseende kan variere pga. sekundære forandringer med metaplasi og fibrose, og de kan da være vanskelige å skille fra melanom. Subfoveal lokalisasjon eller eksudasjon som involverer macula, kan føre til synsforstyrrelser.

Undersøkelser

Ultralyd A- og B-skann er karakteristisk ved chorioidale hemangiomer og fremstiller tumor med en høy intern reflektivitet. Fluoresceinangiografi er sjelden diagnostisk, men kan i tidlig fase vise kraftig hyperfluorescens. ICG-angiografi viser også en tidlig oppladning i tumor som i senfasen (>20 minutter) erstattes av hypofluorescens (”utvasking”) med en hyperfluorescerende ytterbrem. Dette er det sikreste angiografiske funn. Disse undersøkelsene er viktige for å stille korrekt diagnose og unngå enukleasjon eller annen destruktiv behandling av en benign tilstand.

Behandling

Fallende syn eller påvist serøs netthinneløsning indiserer behandling. Ved symptomgivende, lokaliserte chorioidale hemangiomer har fotodynamisk terapi (PDT) med Verteporfin vist seg å være effektiv for å få den serøse netthinneløsningen til å forsvinne. PDT er en god behandlingsmåte, men det er rapportert skade på pigmentepitelet med varig synsreduksjon. Tumorstørrelsen avtar raskt, men det er ikke et behandlingsmål. Fraksjonert, ekstern strålebehandling med 20-25 Gray er en effektiv og trygg behandlingsmåte. Netthinnen blir tilliggende i tilnærmet alle tilfeller. Residiver ses knapt. Synstap pga. pigmentepitelskade er ikke meldt. Ved diffuse chorioidale hemangiomer av Sturge-Webers type, med serøs netthinneløsning og forhøyet intraokulært trykk, kan ekstern strålebehandling med 20-25 Gray gi tilliggende netthinne og normalisering av trykket. Behandling med VEGF-hemmer kan være et supplement ved bestående ødem etter at annen terapi er forsøkt, men først etter uker med observasjon av uteblitt behandlingseffekt.

Vasoproliferativ retinal tumor (VPRT)

Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015
D31.2

Vasoproliferative retinale svulster deles i primær og sekundære; de siste skyldes tidligere gjennomgått nettehinnesykdom. Svulstene er som regel solitære, lokalisert fra ekvator og mot periferien, og de er oftest lokalisert i nedre fundushalvdel. Fargen varierer fra lyse til lys rosa avhengig av fordelingen av de ulike vevskomponentene i svulsten. Svulstene kan finnes tilfeldig og være asymptomatiske. De ses som oftest hos middelaldrende og eldre. Hyppigheten er om lag som for chorioidalt hemangiom. Svulsten fører til lekkasje og endring av glasslegemestrukturen som ubehandlet kan føre til traksjonsbetinget netthinneløsning, glaukom og phtise. I tidlig fase vil det ofte foreligge en serøs netthinneløsning. Det dannes harde eksudater ofte i randsonen av svulsten og ikke sjelden også i sentralfundus med makulaaffeksjon og nedsatt syn.

Undersøkelser

Ultralyd A- og B-skann er viktig, men kan være vanskelig da svulsten ofte er tynn og avgrensingen uskarp. Vanligvis fremstilles tumor med en høy intern reflektivitet. Fluoresceinangiografi er sjelden diagnostisk, men kan i tidlig fase vise kraftig hyperfluorescens i lett dilaterte kar i tumor. Til- og fraførende kar pleier ikke å være dilaterte, slik som ved von Hippel Lindaus sykdom. Disse undersøkelsene er viktige for å stille korrekt diagnose og unngå enukleasjon eller annen destruktiv behandling av en benign tilstand.

Behandling

Fallende syn eller påvist serøs netthinneløsning indiserer behandling. Behandlingsalternativene er mange og de tar sikte på å lukke de patologisk, lekkende karene i svulsten. Ved symptomgivende tynne (1,5 mm) VPRT er vanlig laser nyttig og enkel behandling. Fotodynamisk terapi (PDT) med Verteporfin har vist seg å være effektiv for å få den serøse netthinneløsningen til å forsvinne. Tykkere svulster opp til 3 mm kan behandles effektivt og enkelt med kryoterapi. Over denne tykkelsen er det relativt stor risiko for å forverre korpuspatologien og utløse traksjonsamotio. Vitrektomi uten at amotio foreligger, kan være aktuell ved epiretinal fibrose, som kan være første symptom på tilstanden. Fraksjonert, ekstern strålebehandling med 40-60 Gray er en effektiv og trygg behandlingsmåte. Da patologien ligger perifert, ses det ikke stråleretinopati av praktisk betydning. Netthinnen blir tilliggende i tilnærmet alle tilfeller. Residiver ses knapt. Anti-VEGF kan være et supplement ved bestående ødem etter at annen terapi er forsøkt, men først etter uker med observasjon av uteblitt behandlingseffekt.

Retinoblastom

Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015
C69.2

Retinoblastom er den vanligste maligne øyesvulst hos barn. Forekomsten er ca. 1 per 17000 levendefødte barn, dvs. ca. 3-4 nye tilfeller per år i Norge. Nasjonal behandlingstjeneste for retinoblastom er lagt til Øyeavdelingen på Ullevål, Oslo Universitetssykehus, i samarbeid med Barneonkologisk seksjon på Rikshospitalet. Ved mistanke om retinoblastom bør pasienten innlegges raskt. Behandling og utredning foregår sentralt. Retinoblastomer er av to typer: Arvelig form (40 %) og sporadiske tilfeller (60 %). Den arvelige formen er oftest bilateral, med multiple svulster i begge øyne. Barn med den arvelige form har risiko for å utvikle sekundære, maligne bindevevstumores, spesielt i strålebehandlet område. I ungdomsårene er det også spesielt sarkomer i ekstremitetne, og hele livet melanomer. De med den arvelige formen bør bruke solfaktor og ikke røyke. Bilateralt retinoblastom diagnostiseres oftest ved ½-1 års alder og de ensidige oftest rundt 2-3 års alder.

Undersøkelser

Ved hvit pupill (leukokori), plutselig strabisme, uklar intrabulbær sykdom hos småbarn, uveitt eller glaukom, må retinoblastom overveies. Viktige differensialdiagnoser er PHPV (persisterende hyperplastisk primært corpus vitreum), Coats sykdom, ROP, retinal dysplasi og toxocara. Ved mistanke om retinoblastom utføres en fullstendig øyeundersøkelse i narkose inkl. bruk av ultralyd og fotografering med vidvinkelkamera (RetCam). Biopsi av tumor er kontraindisert pga. faren for spredning av tumorceller. Ved påvist retinoblastom gjøres MR-undersøkelse av cerebrum og orbitae for å utelukke spredning og den «trilaterale» formen med tumor i corpus pineale-regionen. Forkalkning i tumor kan påvises med ultralydundersøkelse og er patognomonisk for retinoblastom hos barn < 5 år. Foreldre og søsken undersøkes i mydriasis.

Behandling

Behandling vurderes ut fra tumors størrelse og beliggenhet. Små svulster kan behandles med laser, kryoterapi eller episkleral brachyterapi. Ved større/mange svulster eller svulster i makulaområdet benyttes primært oftest 6 cytostatikakurer for å redusere tumorvolumet før evt. slik tilleggsbehandling. Ekstern strålebehandling benyttes nesten aldri pga. faren for vekstforstyrrelser og utvikling av sekundære maligne svulster i ansiktsregionen. Man vil nå helst velge protonterapi dersom stråling er nødvendig. I spesielle tilfeller henvises pasienten til utlandet for å få utført såkalt superselektiv intraarteriell kjemoterapi med injeksjoner av cytostatika direkte i a. ophthalmica eller intravitreale cytostatikainjeksjoner. Enukleasjon kan være nødvendig dersom øyet ikke har synspotensiale eller ved mistanke om gjennomvekst. Familien må tilbys genetisk veiledning. Livslang oppfølgning er nødvendig. Kontakt med lokal pediatrisk service bør knyttes når diagnosen er stilt, og hos svaksynte kontakt med synspedagogisk hjelpeapparat.