Hovedansvarlig: Gunnar Høvding
Vedtatt: Nov 2017

Årsak

Arvelig moment, ellers lite kjent

Forekomst

Subkliniske former (hovedsakelig påvisbar ved korneatopografiundersøkelse, evt også ved spaltelampeundersøkelse og pachymetri) er ganske vanlig. Klinisk manifest keratokonus sees langt hyppigere hos psykisk utviklingshemmede, spesielt ved Downs syndrom, og er hos disse ikke sjelden svært uttalt. Personer med atopi har også økt noe forekomst av keratokonus. Tilstanden utvikles hyppigst i 15-25 års alder. Den er oftest dobbeltsidig, men gjerne med betydelig sideforskjell.  Keratokonus kan også utvikle seg etter refraktiv excimerlaserbehandling, oftest i forbindelse gjennomgått LASIK.      Spontan korneaperforasjon forekommer ekstremt sjelden, og et tynt sentralt hornhinneparti utgjør derfor ikke noen absolutt operasjonsindikasjon. Ved akutt hydrops corneae anbefales konservativ lokalbehandling med antibiotika, evt. + kortikosteroid og dehydrerende lokalbehandling (Ophthasiloxane øyedråper), idet ødemet spontant går tilbake, og transplantasjonen bør gjøres i rolig fase.

Symptomer

Redusert skarpsyn, blendingsfenomen. Synsforbedring oppnås vanligvis med stenopeisk hull og med harde kontaktlinser. Økt tendens til irritasjon og kløe i øynene.  Gradvis forverring over flere år er vanlig, men progresjonen kan også stoppe på ethvert tidspunkt, og i hvert fall innen 40-45 års alder. Flertallet av keratokonuspasientene vil kunne oppnå godt syn livet ut med harde kontaktlinser, forutsatt at de greier å bruke linsene.

Pasienter med keratokonus må alltid informeres om at vedvarende og hard øyegnidning med stor sannsynlighet kan forverre en allerede eksisterende keratokonus.

Funn

De tidligste tegn på keratokonus påvises ved hornhinnetopografiundersøkelser. Kliniske kardinalfunn ved spaltelampeundersøkelse er konisk frembuking av kornea, oftest med konustoppen parasentralt nedad og litt temporalt, fortynning, fine vertikale striper i bakre del av kornea sentralt og etterhvert uklarheter i det koniske området.  Rundt hele eller deler av det mest koniske området sees gjerne en såkalt Fleischer ring, som i spaltelampen fremtrer brunfarget i blå belysning. Ved manuell keratometri sees uregelmessige keratometribilder, mens man i gjennomfallende lys (”rød refleks”) ser en liggende bueformet skygge.

Behandling

Ved nyoppdaget keratokonus bør pasienten henvises til snarlig vurdering av hvorvidt ”crosslinking” kan utføres (se egen omtale vedr. indikasjoner og oppfølging).  Som hovedregel bør ikke refraksjonskorrigerende inngrep utover evt ”crosslinking” foretas så lenge pasienten oppnår godt syn og brukbar toleranse med harde kontaktlinser. Linsetilpasning bør foretas av tilpassere med erfaring i denne type hornhinneanomalier, og relativt hyppige retilpasninger er ofte nødvendig, evt også med store, sklerale linser. Uttalt ubehag ved linsebruk er hyppigere ved keratokonus enn hos personer med normal hornhinnestruktur, og kan evt bedres ved bruk av en bløt linse under den vanlige harde linsen.

Aktuelle refraksjonskorrigerende inngrep ved keratokonus er ”crosslinking” og intrakorneale ringer (se egne avsnitt), i sjeldne, utvalgte tilfeller også ulike former for laserbehandling kombinert med ”crosslinking”. Tradisjonelt har gjennomgående korneatransplantasjon vært den kirurgiske standardbehandling ved keratokonus, men dyp fremre lamellær korneatransplantasjon (DALK) har de senere år fått økende popularitet (se eget avsnitt). Hos dypt psykisk utviklingshemmede er epikeratofaki (se eget avsnitt) en langt mindre risikofylt metode, spesielt hvis pasienten har tendens til selvmutilering i øyeregionen.