Akuttveileder i pediatri
2. Endokrinologi, metabolisme og elektrolyttforstyrrelser
2.3 Binyrebarksvikt
Sist faglig oppdatert: 01.01.2012
Anne Grethe Myhre og Robert Bjerknes
Se også kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder
Bakgrunn
Primær binyrebarksvikt (sykdom i binyrebarken)
- Autoimmun adrenalitt
- Annen binyrebarkdestruksjon
- Genetiske defekter (inkl. enzymdefekter med virilisering)
- Medikamentindusert
Sekundær binyrebarksvikt (sykdommer i hypofyse/hypotalamus; oftest assosiert med flere hormonutfall. Ikke salttap da aldosteronaksen er intakt)
- Destruksjon/tumor i området
- Iatrogen (etter nevrokirurgi, stråling etc.)
- Genetiske defekter/intrakranielle misdannelser
Symptomer og funn
- Glukokortikoidmangel: Hypoglykemi (ketotisk), slapphet, anoreksi, hypotensjon, sjokk, magesmerter, konjugert hyperbilirubinemi i nyfødtperioden, hyperpigmentering ved primær binyrebarksvikt.
- Mineralkortikoidmangel: Salttapskrise (lav Na, høy K), hypovolemi, hypotensjon.
Diagnostikk og utredning
Husk at akuttbehandling gis på klinisk indikasjon (før prøvesvar foreligger).
Sørg for å ta følgende blodprøver ved akutt krise før hydrokortison gis, men ikke vent på hormonsvarene:
- S-kortisol, P-ACTH, P-renin aktivitet og S-aldosteron
- ACTH (spesialglass) og renin (begge sendes frosset)
- I tillegg tas Na, K, glukose, syre/base, infeksjonsprøver og et ekstra serumglass til frysing.
- U-Na
Unngå langvarige eller smertefulle undersøkelser uten å gi hydrokortison hvis diagnosen mistenkes, det kan være livstruende!
Videre utredning planlegges etter at akuttbehandling er gitt og ut i fra det kliniske bildet.
Ta grundig anamnese inkl. familieanamnese. Undersøk om det foreligger assosierte tilstander (Se kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder). Mål Kortisol og ACTH kl. 08 og 20. Aldosteron og renin er prøver som kan vise døgnvariasjon; ta helst liggende morgenprøver. Tilført hydrokortison vil påvirke svarene. Vurder om prøver kan tas medikamentfastende eller rett før neste dose. Ikke forvent vanlig døgnvariasjon hos barn < 2 år, men ta flere målinger. Vurder S-Na og urin-Na i forhold til hverandre og sammenhold med hydreringsgrad og saltinntak. Følg S-Kalium. Hydrokortison øker kaliumutskillelsen. Mål blodtrykk. Mål 17alfa-hydroksyprogesteron (inngår i Nyfødtscreeningen fra 2011) og 11-deoksykortisol ved mistanke om enzymdefekter med virilisering. Anti-21-hydroksylase (binyrebarkantistoffer) ved idiopatisk primær binyresvikt. S-ultralange fettsyrer hos alle gutter.
Annen utredning (gjøres senere i forløpet): Stimulasjonstester og hormonmålinger, billeddiagnostikk og genetisk diagnostikk ut fra problemstilling. Se kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder, se også spesiallitteratur (f.eks. referanse 1) for planlegging av målrettet utredning.
Behandling og oppfølging
Akutt binyrebarksvikt og Addison-krise
Gi hydrokortison (Solu-Cortef®) i.v/i.m støtdose 50 mg (alder < 5 år) eller 100 mg (alder > 5 år). Deretter gis samme dose som infusjon over 24 t.
Ikke bruk Solu-Medrol® (metylprednisolon) da dette ikke har mineralkortikoid effekt.
Følg prosedyre for væskebehandling ved sjokk og alvorlig dehydrering. Se kapittel om Pediatriske referanseverdier. Obs. hypoglykemi.
Substitusjonsbehandling
- Vanlig startdose per os hydrokortison 12 mg/m2/døgn eller kortisonacetat er 15 mg/m2/døgn (fordelt på 2–3 doser, høyest om morgenen). Dosering styres etter klinikk. Gi lavest mulig dose som gir trivsel og normal vekst.
- Ved primær binyrebarksvikt tillegg av fludrokortison (Florinef®) 0,05–0,1 mg/døgn gitt i en dose.
- Følg renin og blodtrykk. Spør etter salthunger og ortostatisme.
- Husk tiltak for å forebygge Addison-krise (bl.a. skriftlig informasjon om å øke glukokortikoiddosen 3–5 ganger i forbindelse med stress/feber; hydrokortison til injeksjon for bruk i akutte situasjoner hjemme). Gi pasienten skriftlig instruks, f.eks Nasjonalt steroidkort for binyrebarksvikt.
Kongenitt binyrebarkhyperplasi (CAH)
- Alvorlig påvirket barn i nyfødtperioden (hyponatremi, hyperkalemi): Gi hydrokortison (Solu-Cortef®) 5–10 mg/kg i.v. støtdose eller im hvis ikke iv. tilgang. Deretter 25 mg som infusjon/24t eller delt på 2–3 doser/døgn de neste 2–3 dager. Glukose 50 mg/ml i.v. tilsatt NaCl etter behov. Videre dosering som under moderat påvirket barn, se under.
- Moderat påvirket barn der i.v. behandling ikke anses nødvendig: Gi hydrokortison 20–30 mg/m2 fordelt på 3 like doser eller kortisonacetat 25–40 mg/m2 fordelt på 3 like doser. Fludrokortison (Florinef® ) 0,05–0,1 mg daglig. Salttilskudd p.o. 8 mmol/kg/d fordelt på 3–4 doser. Glukokortikoiddosen reduseres til vedlikeholdsdose (se neste pkt.) etter 1–2 uker avhengig av klinisk tilstand.
- Upåvirket barn (diagnosen bekreftet genetisk) kan starte direkte med vedlikeholdsbehandling (suppresjonsbehandling). Se kapittel om Binyrebarksvikt i Generell veileder.
Behandling av salttapskrise pga. isolert aldosteronmangel eller aldosteronresistens
Ved isolert aldosteronsyntesedefekt gis store mengder salt og fludrokortison.
Pseudohypoaldosteronisme type I behandles med salttilskudd og ev. indometacin.
Glukokortikoid tabletter
- Kortisonacetat tbl. 25 mg
- Hydrokortison tbl. med modifisert frisetting (Plenadren®) i følgende styrker : 5 mg og 20 mg
- Hydrokortison kapsler med granulat (Alkindi®) i følgende styrker: 0,5 mg - 1 mg - 2 mg - 5 mg (NB kapsler skal åpnes og granulat gis direkte i munnen, evt. blandet med mat).
Ekvivalente doser av glukokortikoider
- 1 mg hydrokortison = 1,25 mg kortisonacetat = 0,2 mg prednisolon = 0,05 mg dexametason.
- 50 mg hydrokortison har mineralkortikoid effekt tilsvarende 0,1 mg fludrokortison.
Referanser
- Brook CGD, Clayton P, Brown R (eds). Clinical Paediatric Endocrinology. 5th ed.
Blackwell Science, Oxford, 2009. - Nordenström A och Ritzén M (red). Vårdprogram för kongenital binjurebarkhyperplasi /CAH/(adrenogenitalt syndrom, AGS). Svenska barnläkarförningens sektion för endokrinologi och diabetes, 2011. Tilgjengelig fra: http://www.blf.net/endodiab/endodiab/Vp_CAH.html
- Butler G, Kirk J. Paediatric Endocrinology and Diabetes. Oxford University Press: Oxford, 2011.
- Husebye E, et al. Nytt steroidkort for binyrebarksvikt. Tidsskr Nor Legeforen 2012; 132:2043–4. Tilgjengelig fra: http://tidsskriftet.no/article/2868886
Publisert 1998: Jørgen Knudtzon, Robert Bjerknes og Knut Dahl-Jørgensen
Revidert 2006: Anne Grethe Myhre og Robert Bjerknes