Bakgrunn

Man snakker ikke lenger om «kronisk nyresvikt», men bruker nå begrepet «kronisk nyresykdom». Kronisk nyresykdom inndeles i 5 stadier basert på målt eller beregnet glomerulær filtrasjonsrate (GFR) samt et eller annet utrykk for skade av nyrevev. For stadium 1 er selve nyrefunksjonen (GFR) normal, men det er påvist annen skade (f.eks arr, proteinuri).

Gradering av kronisk nyresykdom:

Det som omtales videre i dette avsnittet gjelder redusert GFR uavhengig av årsak. Årsakspesifikke tiltak diskuteres ikke.

Prognose og oppfølging

• De fleste pasienter med lett redusert nyrefunksjon vil forbli friske livet ut. På langt sikt kan noen utvikle hypertensjon og mikroalbuminuri. Svært få vil progrediere til terminal nyresvikt. Pasientene kan kontrolleres hvert 5-10. år: BT, s-kreat, urinstix, albumin-kreatinin ratio (AKR)/protein-kreatinin-ratio (PKR)
• Pasienter med moderat eller alvorlig redusert nyrefunksjon kontrolleres regelmessig med individualiserte intervaller (fra ukentlig til en gang per år). Det er stor risiko for at nyreykdommen vil progrediere, på mer eller mindre langt sikt.
• Ved terminal nyresvikt er det behov for dialyse eller transplantasjon.

Diagnostikk og utredning

I forbindelse med kontroller vil følgende elementer være sentrale:
Vekt, høyde, pubertetstatus, BT, hydreringstatus.
Blodprøver: Na, K, Cl, syre-base, kreatinin, urea, Hb, Ca, ionisert Ca, fosfat, ev. albumin og protein, ALP.
PTH, 25-OH vitamin D3, jern, ferritin, transferrin metning, reticulocytter hver 2-3 måned.
Urinprøve: proteinuri (PKR), albuminuri (AKR)
Skjelettalder
Ev. måling av GFR.

Behandling og oppfølging

Natrium
Alt etter årsak til og grad av redusert GFR, kan problemet være Na-retensjon eller salttap. Bedømmes etter hydreringtilstand, blodtrykk, og s-Na. Na-retensjon sees gjerne ved sterkt redusert GFR og glomerulær sykdom og behandles med saltredusert diett og furosemid.
Salttap sees gjerne ved urologisk årsak, tubulo-interstitielle sykdommer og moderat redusert GFR. Behandles med salttilskudd (1–3 mmol/kg/d).
NaCl tabl: 1 g = 17 mmol.
NaCl væske: 1 mmol/ml.

H₂O
Alt etter årsak til og grad av kronisk nyresykdom, kan problemet være vannretensjon eller redusert urin konsentreringssevne.
Vannretensjon (hyponatremi) sees gjerne ved alvorlig redusert GFR og glomerulær sykdom og behandles med væskerestriksjon, eventuelt med furosemid.
Redusert urinkonsentreringsevne sees ved urologisk årsak, tubulo-interstitielle sykdommer og moderat redusert GFR,. Konsekvens er polyuri og risiko for kronisk eller akutt dehydrering (hypernatremi, høy s-albumin). Barnet må få lov å dekke sitt væskebehov. Man kompenserer ev. manglende væskeinntak i akutte situasjoner. Ev. nattlig hydrering hos spedbarn (PEG).

Kalium
Målet er K< 5 mmol/l, man må ofte være fornøyd med 5,5 mmol/l.
Kaliumredusert diett.
Resonium kalsium p.o. 1–2 g/kg/d (i 2–4 doser). Furosemid 1–3 mg/kg/d. Seponere eller redusere medikamenter som gir hyperkalemi (ACE-hemmere).

Acidose
Målet er s-HCO3-> 21 mmol/l, eller BE ± 3 mmol/l.
Unngå for høyt protein inntak (henvis klinisk ernæringsfysiolog).
Na-hydrogenkarbonat: 1–3 mmol/kg/d i 2–4 doser. Finnes som: løsning 0,5 mmol/ml eller 1 mmol/ml, pulver (1g = 12 mmol), Natron tbl. (1 ttbl. = 500 mg = 6 mmol).

Renalosteodystrofi
Målet er normale verdier for s-Ca, s-fosfat, ALP, og PTH (PTH kan være 2–3 ganger øvre normal grense ved sterkt redusert GFR), normal vekst, og normal skjelettstruktur.
PTH senkes ved høyere s-Ca, lavere s-fosfat, og 1-alfa-dihydroxy vitamin D (1alfaD) tilskudd.
S-Ca økes ved Ca tilskudd og 1alfaD.
S-fosfat reduseres ved fosfatredusert diett og fosfatbinder. 1-alfaD øker s-fosfat

• Ca tilskudd: Ca-karbonat 25–100 mg/kg/d i 2–4 doser (Titralac^®, Calcigran^®). Maks. 2,5 g/d.
• Fosfatbinder: Ca-karbonat 25–100 mg/kg/d i 2–4 doser, gis midt i eller rett etter måltid.
• 1-alfa-dihydroxy vitamin D: Etalpha^®: 0,005–0,03 mikrogram/kg/d i en dose. Kan være nødvendig fra GFR< 40– 50 ml/min/1,73m2. Vanlig vitamin D tilskudd anbefales i tillegg.

Internasjonale (KDIGO) angir følgende "mål for PTH" avhengig av stadium av kronisk nyresykdom:

• Stadium 2-3:            3,7 - 7,4    pmol/L ("normalverdier")
• Stadium 4:                7,4 - 11,7  pmol/L
• Stadium 5:               21,2 - 31,8 pmol/L

Se referanse 5 og 9 utfyllende informasjon.

Ernæring
Barn med kronisk nyresykdom har ofte redusert matlyst. De må imidlertid få normal kaloriinntak, d.v.s. minst 100% av RDA (recommended daily allowance). Kontrollert proteininntak er anbefalt: Jo lavere GFR, desto lavere inntak, men ikke mindre enn 100% av RDA. Henvises til klinisk  ernæringfysiolog for å vurdere inntak, regne alders- og kjønnsrelaterte anbefalinger, og velge protein med høy biologisk verdi. Ernæringsproblemene er ofte store hos spedbarn: ha lav terskel for nattlig sondeernæring og PEG. Se referanse 3.

Hypertensjon
Alt etter årsak til og grad av kronisk nyresykdom, er hypertensjon betinget i Na-retensjon (glomerulonefritt, alvorlig redusert GFR) og/eller renin overproduksjon (alle nyresykdommer).
Na-retensjon behandles med Na-redusert diett og furosemid, ev. hydroklorotiazid ved mild kronisk nyresykdom. Renin-avhengig hypertensjon behandles medikamentelt: ACE-hemmere (mest brukt er enalapril) og angiotensin reseptorantagonister er logisk valg, men kan gi reduksjon av GFR og hyperkalemi. Se referanse 6 og 7 vedr. nytte av god BT kontroll.

Anemi
Ved anemi skal man først behandle eventuell jernmangel.
Hb < 10 g/dl uten jernmangel er indikasjon for erytropoiese-stimulerende behandling (ESA), mest brukt er erythropoietin (EPO) og Darbopoietin s/c. Darbepoetin tillater færre injeksjoner og er som regel førstevalg.

Ved Hb mellom 10 og 11 g/dl, kan behov for ESA vurderes etter klinikken.
Man skal være oppmerksom på at ferritin verdier normalt ligger høyere hos barn med kronisk nyresykdom pga kronisk inflammasjon. Ved ferritin verdier < 100 mikrogram/l foreligger det lave jernlagre. Ferritin verdier bør trolig helst ligge mellom 200-500 mikrogram/l. Hvis peroral jern ikke tåles er intravenøs tilførsel et alternativ.

Veksthormonbehandling
Vurderes hvis høyde < -2 SD eller lav veksthastighet, til tross for bra utført symptomatisk behandling.

Vanlig dosering: 1,4 mg/m2/d. Se referanse 4.

Medikamenter
Unngå medikamenter med nyretoksisitet. Doser og/eller intervaller av mange medikamenter må justeres i forhold til glomerulær filtrasjon. Se ref 7 og 8.

Progresjon av kronisk nyresykdom
Kronisk nyresykdom i seg selv er en progressiv sykdom. Viktige faktorer for progresjon, unntatt primær nyresykdom, er proteinuri, hypertensjon, og hyperlipidemi. Persisterende proteinuri er indikasjon for behandling med ACE-hemmere hvis pasienten kan tåle det (risiko for reduksjon av GFR og hyperkalemi). Se kapittel 10.2 + referanse 6.

Nyretransplantasjon eller dialyse
Ingen absolutt tall for indikasjon, den vil variere etter individuell klinisk og biokjemisk toleranse. Ved GFR < 15 bør all transplantasjons utredning være klar og kontakt være etablert med Rikshospitalet. Man bør informere pasienten og familien om organdonasjon i god tid før transplantasjon. Se kap. 10.7.

Pasientforening
Landsforening for barn med kronisk kronisk nyresykdom og nyretransplanterte har barn og ungdomsgruppe som kan anbefales. http://www.lnt.no

Prosedyrer og verktøy

• Oral preparations for fluid and electrolyte imbalance, BNF for Children
• Principles of dose adjustment in renal impairment, BNF for Children
• Angiotensin-converting enzyme inhibitors, BNF for Children

Referanser

1. Pediatric Nephrology Section XI .6 utg. 2010. Ed.: Niaudet P, Yoshikawa N, Avner ED, Harmon WE, Emma F, Goldstein SF.
2. Hartmann A et al. Stadieinndeling og måling av nyrefunksjon ved kronisk nyresykdom Tidsskr Nor Lægeforen  2006; 126: 1198–1200
3. Rees L. 3.21 Nutritional management in children with ckronic kidney disease. World Rev Nutr Diet Karger. 2015; 113: 254-8.
4. Rees L. Growth hormone therapy in children with chronic kidney disease after more than two decades of practise. Pediatr Nephrol 2016; 31: 1421-35.
5. Kemper Mj van Husen M. Renal osteodystrophy in children: pathogenesis, diagnosis and treatment. Curr Opin Pediatr 2014;26:180-6.
6. Schaefer  B, Wühl E. Progression in chronic kidney disease and prevention strategies. Eur J Pediatr 2012; 171: 1579-88
7. Rees L, Brogan PA , Bochenhauer D, Webb NJA. (eds). Paediatric Nephrology 2nd edn 2011. Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics. Chapter 18 Chronic Kidney Disease pp. 409-64
8. Daschner M. Drug dosage in children with reduced kidney function. Pediatr Nephrol 2005; 20: 1675-
9. National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for bone metabolism and disease in children with chronic kidney disease. Am J Kidney Dis 2005; 46(Suppl1):S1.

Publisert 2006: Damien Brackman
Revidert 2009: Damien Brackman