Akuttveileder i pediatri
11. Nevrologi
11.6 Akutt ataksi
Sist faglig oppdatert: 01.01.2012
Kristian Sommerfelt
Bakgrunn
Ataksi er et uklart begrep. Her menes nedsatt koordinasjon av bevegelser. Klinisk mest fremtredende er vanligvis balansevansker (ustødig gange) og dysmetri (treffer ikke godt det man peker på godt).
Akutt ataksi (AA) oppstår i løpet av timer til dager (ofte definert som debut innen 72 timer hos et ellers tidligere friskt barn). AA kan skyldes påvirket cerebellar funksjon, redusert sensorisk input til CNS eller generell CNS påvirkning.
I en studie hadde 80 % av barn innlagt med AA enten i) akutt cerebellar ataksi, ii) forgiftninger eller iii) Guillain-Barré syndrom (Se kapittel om Guillain-Barré syndrom).
Livstruende årsaker er sjelden og i så fall oftest tilstander med forhøyet intrakranielt trykk (se kapittel om Økt intrakranialt trykk og hjerneødem). Ved genetisk betinget degenerative lidelser oppstår ataksi langsomt og ikke akutt; omtales ikke her.
Kort om mulige årsaker/differensialdiagnoser ved AA:
Akutt cerebellar ataksi
Vanligste årsak til AA i barnealder. Alder typisk 2–5 år. Oftest identifiserbar infeksjon 4 dager-3 uker før debut av ataksi. Vannkopper er vanligste utløsende infeksjon (25 %). Symptomer kan oppstå før vannkoppeutslettet. Klinisk har barnet normal bevissthet og ingen fokale nevrologiske utfall, feber eller nakkestivhet. Oftest progress fra symptomfrihet til maksimale symptomer innen 1 døgn. Akutt cerebellar ataksi er en eksklusjonsdiagnose. CT normal. MR oftest normal, evt. små uspesifikke cerebellære forandringer. Behandling: Ingen spesifikk. Prognose: Spontan bedring hos de fleste innen noen uker. Ca 10 % har varige restsymptomer.
Guillain-Barré syndrom (akutt demyeliniserende polyradikulitt)
Antatt postinfeksiøs eller etter vaksine. Mest motoriske utfall. Ca 15 % kan ha sensoriske utfall og bilde med AA liknende symptomer som debuterer og øker i løpet av få dager. Variant: Miller Fisher syndrom med triaden sensorisk ataksi, arefleksi og oftalmoplegi (se kapittel om Guillain-Barre syndrom).
Forgiftning
Førskolebarn og tenåringer. Medikamenter/alkohol/narkotika. Se kapittel om Forgiftninger.
Hjernesvulst
Ofte i bakre skallegrop. Har evt. papilleødem, hjernenerveutfall, fokale nevrologiske utfall. Akutt forverring pga hydrocefalus, blødning eller ødem.
Hjerneblødning
Typisk blødning til bakre skallegrop. Krever stort traume om ikke karmalformasjon (oftest spontane).
Hjerneslag
Etter vertebral eller basilar karsykdom. Sigdcelleanemi. Hyperkoagulabilitet (trombofili, f.eks ved SLE), homocystinuri. Se kapittel om Hjerneslag.
Infeksjon (oftest feber)
- Cerebellær abcess: Ev fra otitt/mastoiditt
- Hjernestammeencefalitt: Hjernenerveutfall, nedsatt kontakt, epilepsianfall
- (Listeria, borreliose, EBV, herpes)
ADEM
Ofte feber, hodepine, pareser, hjernenerveutfall, nedsatt kontakt, epilepsianfall, sensoriske utfall (se kapittel om HIV og AIDS, samt Serøs meningitt).
Labyrintitt
Oftest med otitt. Kan ha nedsatt hørsel, oppkast og intens vertigo som forverres av hodebevegelser. Vanskelig differensialdiagnose til akutt cerebellar ataksi første to leveårene.
Migrene syndromer
AA kan sees ved basilar migrene og familiær hemiplegisk migrene. Benign paroksysmal vertigo sees oftere i migrenefamilier og kan likne AA.
Hodetraume
Vertigo som kan likne AA kan sees i minuttene/timene etter hodetraumer/ commotio.
Dancing eye syndrome
Debut av AA og/eller opsoklonus (”dancing eyes”) typisk symptomutvikling i løpet av 1 uke. Alle utvikler opsoklonus. Ca 50 % viser seg, evt. en god stund senere, å ha nevroblastom.
Andre
Hypoglykemi hos små barn kan likne AA. AA kan være et delsymptom ved epilepsi og ved medfødte stoffskiftesykdommer (urea syklus defekter, aminoacidopatier, mitokondrielle lidelser, organiske acidopatier).
Symptomer og funn
Anamnese
Debut av AA symptomer i løpet av sek/min/timer/dager? Svingende symptomer? Andre nevrologiske symptomer? Hodepine (inkl morgenhodepine)? Oppkast? Opplevelse av svimmelhet? Påvirket bevissthet? Generelle symptomer (infeksjonstegn, feber). Traume? Liknende symptomer tidligere? Fokusert familieanamnese.
Generell undersøkelse
Inkludert hud (utslett?), feber, puls, blodtrykk, otoskopi
Nevrologisk undersøkelse
Det viktigste er observasjon av barnet i spontan lek, større barn ved spontan gange etc. Bevissthetsnivå/ mental status, hjernenerver (syn og øyebevegelser/nystagmus etc.), gangvansker, lammelser, dysmetri (sette to penner, hvorav en åpen, i hverandre), balansevansker (Romberg). Tale (skanderende/ ujevn?).
Oftalmoskopi mtp papilleødem, så sant det er mulig (oftest mulig ≥ 5 år).
Ved sensorisk ataksi er det alltid normal tale.
Diagnostikk og utredning
Utredning avhenger av tentativ diagnose (se under årsaker).
Blod- og urinprøver
Hb, hvite med diff., trombocytter, CRP og blodsukker. Evt. toksikologi. Urin vanillinmandelsyre/homovanillinsyre(VMA/HVA) ved ”Dancing eye syndrome” og mulig nevroblastom. Behov for metabolsk utredning vurderes
Spinalpunksjon
Ved mistanke om infeksjon. Ellers sjelden indisert akutt. Om mistanke om forhøyet intrakranielt trykk tas MR/ CT før spinalpunksjon.
CT/MR
Tas som øyeblikkelig hjelp (vanligvis CT) ved nedsatt bevissthet, fokale nevrologiske funn, hjernenerve utfall, asymmetrisk ataksi, traume i anamnesen eller symptomer/funn passende med hjernesvulst eller forhøyet intrakranielt trykk.
CT identifiserer i praksis alle årsaker som krever akutt kirurgisk intervensjon.
Ved tentativ diagnose akutt cerebellar ataksi anbefales vanligvis en MR undersøkelse.
Grundig MR utredning (ikke akutt) ved ”Dancing eye syndrome” inkludert paravertebral og abdominal billedtaking mtp nevroblastom. Ved mistanke om nevroblastom diskuter ellers med barneonkolog.
Behandling
Avhenger av diagnose.
Referanser
- Uptodate. Søk etter ”Approach to the child with acute ataxia”- “Algorithm 1”- Godt flytskjema for utredning.
- Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology- A sign and symptoms Approach. 5th edition. 2005.
- Gieron-Korthals MA, Westberry KR, Emmanuel PJ. Acute childhood ataxia: 10-year experience. J Child Neurol 1994; 9: 381.
- Salas AA, Nava A. Acute cerebellar ataxia in childhood: initial approach in the emergency department. Emerg Med J. 2010; 27: 956–7.
Publisert 1998: Ole Bernt Schjetne og Kristoffer Helland-Hansen
Revidert 2006: Kristian Sommerfelt