Bakgrunn

• Guillain-Barré syndrom (GBS) er den vanligste årsaken til akutte slappe pareser hos tidligere friske barn.
• GBS er en sjelden, men potensielt dødelig, immunmediert sykdom av de perifer nervene og nerverøttene og utløses vanligvis av infeksjoner.
• Insidens er 0,5–1/100 000 barn per år. Omtrent 2/3 av pasientene har hatt en infeksjon i luftveier eller mage-tarmtrakten 1–6 uker før symptomdebut.

Klassifikasjon

Klassisk GBS er en akutt ascenderende (fra distalt til proksimalt) sensori-motorisk nevropati. GBS anses imidlertid i dag som et heterogent syndrom som kan inndeles i flere undertyper, dels med overlappende funn. 

• Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (ADIP): Klart vanligste form for GBS (omtrent 85–90 %) 
• Akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN): Gir mer akutt debut og alvorliger forløp. 
• Miller Fisher syndrom (MFS): Muskesvakhet med arefleksi, ataksi og oftalmoplegi. Finnes også en faryngeal-cervical-brachial variant av MFS med svakhet orofaryngealt og i  nakke/skulder samt svelgdysfunksjon, men relativt bevart kraft perifert.
• Bickerstaff hjernestamme-encefalitt: Encefalopati, ataksi, arefleksi og sensorisk utfall
• Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP): En variant med mindre akutt debut og kronisk-progressiv eller attakkpreget forløp utover 4 uker. 
• For andre sjeldne varianter, se spesiallitteratur/UpToDate.

Symptomer og funn

• Typisk: Subakutt innsettende relativt symmetrisk ascenderende muskelsvakhet med hyporefleksi/arefleksi. Den kan debutere med gangvansker og smerter i rygg eller bein. Små barn vegrer seg for å gå.
• Hjernenerveaffeksjon (svelgvansker, facialisparese, oftalmoplegi/dobbeltsyn) og respirasjonssvikt forekommer. 
• Affeksjon av autonome fibre kan gi dysautonomi med arytmier og blodtrykksforstyrrelser. Tarm- og blæredysfunksjon, spesielt forstoppelse og ileus. 
• Symptomene utvikler seg over 2–4 uker, med gradvis bedring over uker til måneder. Rundt 85–90 % restitueres uten sekveler. 3–5 % får gjentatte episoder. Mortalitet er 3–4 %. 

Diagnostikk og utredning

Klinikk + unormale funn ved nevrofysiologi + økt protein, men normal celletall i CSF er klassisk ved GBS. 

• Klinisk: Arefleksi/hyporefleksi. Distalt debuterende pareser. Gangvansker. Smerter. Varierende sensibilitetstap.
• Blodprøver: CK normal eller lett økt. Analyse av gangliosidantistoffer kan ev. brukes som hjelpemiddel i diagnose og klassifisering av GBS og undertyper.
• CSF: Celler, protein, glukose, dyrkning. Karakteristisk albuminocytologisk dissosiasjon (dvs. høyt proteintall og normalt celletall). CSF kan være normalt den første uken. Ved usikre funn kan man vurdere å gjenta spinalpunksjonen 7–10 dager etter symptomdebut. 
• Nevrofysiologi: Høyeste spesifisitet og sensitivitet. Sterkt nedsatt motorisk og sensorisk nerveledningshastighet. Nevrografi kan vise typiske funn også tidlig i forløpet. Akutte denervasjonstegn ved EMG ses ofte først etter 2–3 uker.
• Mikrobiologi: Med tanke på ev. forutgående infeksjon som har trigget utvikling av GBS
  • Dyrkning av avføring: Campylobacter jejuni.
  • Nasofarynksprøve: Influensavirus, Chlamydophila pneumoniae og Mycoplasma pneumoniae.
  • Andre analyser på indikasjon
• MR caput/medulla: Differensialdiagnostikk! Sensitiviteten ved kontrastoppladning i de spinale nerverøttene og cauda equina er > 90 % for GBS.
• OBS! Avføringsprøve og luftveisprøve for diagnostikk av poliovirus og non-polio-enterovirus (særlig enterovirus D68) skal tas x 2 fra alle barn <15 år med akutte slappe lammelser. Prøven og skjemaet ”Spesialremisse for avføringsprøver fra barn <15 år med akutte slappe lammelser (AFP)” sendes til FHI sitt viruslaboratorium. http://www.fhi.no/tema/smittevern-og-overvaaking/polio-overvaaking.

Funn som gir mistanke om annen diagnose
Pleocystose, vedvarende asymmetri av svakhet, debut med tarm eller blæredysfuksjon, feber ved debut, skarpt sensorisk nivå (som indikere ryggmargskade), hyperrefleksi eller klonus, endring av bevissthet (untatt ved Bickerstaff hjernestamme-encefalitt)

Diff. diagnoser
Transvers myelitt, akutt cerebellar ataksi, botulisme, tumor, poliomyelitt, borreliose, akutt myopati, hypokalemi, etc.

Behandling og oppfølging

• Forløpet kan være stormende og respiratorbehandling kan bli nødvendig i akuttfasen. 
• Barna skal alltid innlegges for observasjon og overvåkning av hjerterytme og respirasjon. 
• Innleggelse på intensivavdeling anbefales ved slapp kvadriparese, rask progresjon av paresene, autonom kardiovaskulær instabilitet, bulbær affeksjon og/eller betydelig redusert vital kapasitet. Obs. risiko for sekundær forverring de første ukene etter utskrivelse fra intensiv. 

Indikasjon for medikamentell behandling

• Raskt progredierende pareser
• Respiratoriske symptomer/respiratorbehandling
• Betydelig bulbær affeksjon
• Tap av selvstendig gangfunksjon 

Førstevalg: Intravenøs immunglobulin (IVIG). Dose 0,4 g/kg x1 i 5 dager (totaldose 2 g/kg).

Andrevalg: Plasmaferese. En behandlingsrunde består av 4–5 behandlinger over 7–14 dager. Aktuelt ved manglende effekt av IVIG. Hvis klinikken er stabil eller i bedring etter 1. behandlingsrunde, avventer man 1–2 uker før ny behandlingsrunde vurderes.

Kortikosteroider har ingen dokumentert effekt.

Annet

• Fysioterapi 
• God smertelindring. Forsiktig med opioider grunnet bivirkninger på blære og tarm.  Vurdere gabapentin, karbamazepin tidlig i sykdomsforløpet. 
• Vurdere Movicol tidlig i sykdomsforløpet. 
• Tromboseprofylakse fra pubertetsstart. 

Referanser

• Roodbol J, et al. Predicting respiratory failure and outcome in pediatric Guillain-Barré syndrome. Eur J Paediatr Neurol 2023; 44: 18-24.
• Korinthenberg R, et al. Diagnosis and treatment of Guillain-Barré Syndrome in childhood and adolescence: An evidence- and consensus-based guideline. Eur J Paediatr Neurol 2020; 25: 5-16.
• Levison LS, et al. Pediatric Guillain-Barré Syndrome in a 30-Year Nationwide Cohort. Pediatr Neurol 2020; 107: 57-63
• Leonhard SE. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps.  Nat Rev Neurol 2019;15: 671-83
• UpToDate, søke ord “Guillain-Barré syndrome in children: Epidemiology, clinical features, and diagnosis” og “Guillain-Barré syndrome in children: Treatment and prognosis”
  • https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-children-treatment-and-prognosis
  • https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-children-epidemiology-clinical-features-and-diagnosis

Tidligere versjoner
2006: Alf Bjørnstad og Marie Falkenberg Smeland
2012: Gro Anita Gauslå Tessem, Hilde Margrethe Dahl