Bakgrunn

Guillain-Barré syndrom (GBS) er den vanligste årsaken til akutte slappe pareser hos friske barn. Insidens er 1-2/100 000 barn per år.

GBS er et heterogent syndrom med flere undertyper.

Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (AIDP) er selve prototypen på GBS og utgjør ca. 90 % av tilfellene i Europa og Nord-Amerika. Ved denne form utvikles en inflammatorisk respons mot myelinpoduserende Schwann-celler eller perifert myelin.

Andre former der axonene degenereres har liknende klinisk presentasjon (AMAN = akutt motorisk axonal nevropati og AMSAN = akutt motorisk-sensorisk axonal nevropati).

2/3 av pasientene har hatt en infeksjon i luftveier eller GI-traktus (Campylobacter jejuni hos ca. 30 %) 2 til 4 uker før symptomdebut.

Symptomer og funn

GBS debuterer ofte med nummenhet og parestesier i tær og fingertupper, dernest tilkommer symmetrisk/nær symmetrisk kraftsvekkelse i underekstremiteter. Vanlig er også smerter og gangvansker. Kraftsvekkelsen kan bre seg i proksimal retning mot trunkus, overekstremiteter og bulbære muskler (ascenderende pareser) over timer til dager. Ca. 50 % får autonom dysfunksjon som hjertearytmier, hypo-/hypertensjon, paralytisk ileus og blæredysfunksjon. Hjernenerveaffeksjon (svelgvansker, facialisparese) og respirasjonssvikt forekommer. Symptomene utvikler seg typisk over 2 til 4 uker, med gradvis bedring over uker til måneder. 85 % restitueres uten sekveler. 7 % får gjentatte episoder. Mortalitet er 3-4 %. Spesiell variant: Miller-Fisher syndrom (kraftsvekkelse med arefleksi, ataksi og ekstern oftalmoplegi), se kapittel om Akutt ataksi.

Diagnostikk og utredning

• Klinisk undersøkelse: Arefleksi/hyporefleksi (OBS! Ca. 10 % kan ha normale reflekser i startfasen) og distalt debuterende pareser. Gangvansker. Minimalt sensibilitetstap til tross for parestesier.
• Blodprøver: CK normal eller lett økt
• Spinalpunksjon: Karakteristisk albuminocytologisk dissosiasjon (dvs. høyt proteintall og normalt celletall). NB! Av og til først ses karakteristiske spinalvæskefunn først etter 1-2 uker, max proteintall etter 4-5 uker. Glukose normal. Negativ dyrkning.
• EMG/Nevrografi: Høyeste spesifisitet og sensitivitet! Sterkt nedsatt motorisk og sensorisk nerveledningshastighet. Nevrografi kan vise typiske funn også tidlig i forløpet. Akutte denervasjonstegn ved EMG ofte først etter 2-3 uker.
• Mikrobiologi: Dyrkning/PCR i blod, spinalvæske og fæces: Campylobacter jejuni, CMV, EBV, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, enterovirus, Hepatitt A og B, Herpes simplex, Chlamydophilia, Borrelia etc.
• MR cerebrum og medulla: Differensialdiagnostik! Sensitiviteten ved kontrastoppladning i de spinale nerverøttene og cauda equina er > 90 % for GBS.

OBS! Avføringsprøver for polio-undersøkelse skal tas fra alle barn < 15 år med akutte slappe lammelser. Prøven og skjemaet ”Spesialremisse for avføringsprøver fra barn < 15 år med akutte slappe lammelser (AFP)” sendes til FHI sitt viruslaboratorium. Uavhengig av mistanke om eventuell poliosmitte blir prøven undersøkt på forekomst av poliovirus. Se lenke: http://www.fhi.no/tema/smittevern-og-overvaaking/polio-overvaaking. Her finner man også link til spesialremissen.

Diff. diagnoser: Transvers myelitt, akutt cerebellar ataksi, botulisme, tumor, poliomyelitt, borreliose, akutt myopati, hypokalemi, etc.

Behandling og oppfølging

Forløpet kan være stormende og respiratorbehandling kan bli nødvendig i akuttfasen. Barna skal alltid innlegges for observasjon og overvåkning av hjerterytme og respirasjon. Innleggelse på intensiv avdeling anbefales ved slapp kvadriparese, rask progresjon av paresene, autonom kardiovaskulær instabilitet, bulbær affeksjon og/eller betydelig redusert vital kapasitet.

Indikasjon for behandling

• Raskt progredierende pareser
• Respiratoriske symptomer/respiratorbehandling
• Betydelig bulbær affeksjon
• Tap av selvstendig gangfunksjon
  • 1. valg: Intravenøs Immunglobulin (IVIG) pga. relativ sikkerhet og enkel administrasjon. Dose: 0,4 gram/kg x 1 i 5 dager (evt 1 gram/kg x 1 i 2 dager). En studie tyder på lavere andel tidlig tilbakefall ved 5 dagers behandling kontra 2 dager.
  • 2. valg: Plasmaferese. En behandlingsrunde består av 4-6 behandlinger gitt annenhver dag. Aktuelt ved manglende effekt av IVIG. Hvis klinikken er stabil eller i bedring etter 1. behandlingsrunde, avventer man 1-2 uker før ny behandlingsrunde vurderes.
  • Støttebehandling som fysioterapi, kompresjonsstrømper og tromboseprofylakse vurderes.
  • Kortikosteroider har ingen dokumentert effekt.
  • Interferon-Beta har blitt rapportert å ha effekt hos enkelte, men sikkerhet og effektivitet er ikke etterprøvd i kliniske studier.

Referanser

1. Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barre syndrome. N Engl J Med 2012; 366: 2294-2304
2. UpToDate. Overview of Guillain-Barre syndrome in children. Last update 2 Aug, 2012
3. UpToDate. Treatment of Guillain-Barre syndrome in children. Last update 10 Apr, 2012

Publisert 2006: Alf Bjørnstad og Marie Falkenberg Smeland