Bakgrunn

Definisjon hjerneslag: Akutt oppstart av fokale (eller globale), sentrale nevrologiske symptomer, som følge av forstyrret blodsirkulasjon i hjernen; infarkt eller blødning.

Hjerneslag er en klinisk diagnose med flere mulige årsaker. Hjerneslag er blant de 10 vanligste dødsårsaker hos barn.

Iskemisk hjerneslag - hjerneinfarkt

Utgjør over halvparten av hjerneslag i barnealderen. Forekomst: 2,5–5/100 000 barn. Årsak eller risikofaktorer kan, etter grundig utredning, identifiseres hos opptil 90 % av pasienter med iskemiske hjerneslag:

• Kardiale årsaker (komplekse/cyanotiske medfødte hjertefeil, endokarditt, atriumseptumdefekt, intervensjonprosedyrer etc.)
• Arteritt ved infeksjon og autoimmune sykdommer
• Infeksjoner (varicella, meningitt, otitt, luftveisinfeksjon etc.)
• Koagulopatier
• Traume
• Nevrokutane sykdommer (nevrofibromatose, tuberøs sklerose)
• Angiopatier
• Metabolsk sykdommer (Homocystinuri, Fabrys sykdom)
• Lipidforstyrrelser
• Sigdcelle anemi (spesielt høy risiko!)
• Legemidler (steroider, P-piller)

Hemorragisk hjerneslag – hjerneblødning

Utgjør litt under halvparten av alle hjerneslag hos barn og er en nevrokirurgisk akuttilstand.

Vanligste ikke-traumatiske årsaker er intracerebrale vaskulære malformasjoner (f.eks arteriovenøs malformasjon, kavernøs hemangiom eller anuerysmer). Disse kan være forbundet med retinale vaskulære malformasjoner. Andre årsaker er økt blødningstendens, trombocytopeni og tumor. Metylmalonsyremi, propionsyremi og isovaleriansyremi kan gi blødning i cerebellum.

Differensialdiagnoser

”Stroke mimics” (= tilstander med symptomer som kan minne om slag, men der symptomene ikke har cerebral vaskulær årsak): Migrene, tumor, cerebral infeksjon, ADEM/MS (se kapittel om Serøs meningitt, akutt encefalitt og akutt disseminerende encefalomyelitt), epilepsi med Todd’s Parese, alternating hemiplegia in childhood, intoksikasjon, subduralhematom (ses ved barnemishandling, glutasyreuri og Menkes sykdom), stroke-lignende metabolsk krise (ved MELAS, homocystinuri og ved mangel på vit B12 eller folsyre). Sinusvenetrombose (se kapittel om Venøs tromboembolisme i Generell veileder i pediatri).

Symptomer og funn

Symptombildet avspeiler oftest området med forstyrret cerebral sirkulasjon. Ved infarkter kan det være risiko for forverring/livstruende herniering på grunn av sekundære ødemer, med behov for nevrokirurgisk intervensjon. Dette gjelder særlig ved store infarkter i A. cerebri mediaområdet eller cerebellært.

Anterior sirkulasjon (A. cerebri media og anterior)

Oftest akutt innsettende fokal dysfunksjon med hemiplegi, facialis parese og synsforstyrrelse. Omtrent 20 % presenterer med krampeanfall. Ofte hodepine.

Posterior sirkulasjon (A. basilaris og posterior)

Symptomer i form av redusert bevissthet, ataksi og vertigo

Generelle symptomer

• Redusert bevissthet
• Tegn på økt intrakranielt trykk, se kapittel om Økt intrakranialt trykk og hjerneødem
• Progredierende eller omfattende symptomer

Diagnostikk og utredning

I motsetning til hos voksne der man ofte finner en ekstrakraniell årsak (carotis plakk, atrieflimmer etc.) er årsaken til slag hos barn og ungdom oftest intrakraniell. Forekomsten av stroke mimics er i tillegg mye høyere hos barn (80 %) enn voksne (20 %). Dette gjenspeiles i at anbefalt utredning er MR cerebrum med angiografi som gullstandard ved mistanke om iskemisk hjerneslag hos barn.

• Spør etter eksakt tidspunkt for symptomdebut
• Våkenhetsgrad (Glasgow coma scale, se kapittel om Koma og akutt encefalopati) og kognitiv funksjon
• Nevrologisk status inkludert ”NIH Stroke Scale" (NIHSS), se http://resource.nhi.no/resource/6308-27-nihss.pdf

Billeddiagnostikk, generelt

MR (eller evt. CT avhengig av tilgjengelighet) skal gjennomføres som øyeblikkelig hjelp.

Man skal ha meget lav terskel for akutt billeddiagnostikk hos barn > 12 år med hjertesykdom eller annen kjent ekstrakraniell/systemisk risikofaktor for trombose med tanke på mulig indikasjon for trombolyse. Hos barn med mindre alvorlige symptomer som er stabile eller går tilbake, og med helt normal våkenhetsgrad og kognitiv funksjon kan man i samråd med erfaren barnelege vurdere å avvente med billediagnostikk til neste dag, særlig hvis dette gjør at det er mulig å gjennomføre en MR undersøkelse.

Billeddiagnostikk, iskemiske hjerneslag

MR cerebrum med angiografi og diffusjonsvektede serier foretrekkes fordi diffusjonsvektede serier viser forandringer allerede etter noen minutter. CT caput er en raskere og lettere tilgjengelig undersøkelse, men er dårligere i forhold til flere differensialdiagnoser, og viser ikke små, tidlige eller infratentorielle iskemiske områder. Hvis situasjonen er uavklart etter CT må undersøkelsen utvides med MR.

Omfang og innhold av videre utredning avhenger av mistenkt etiologi: embolisk, trombotisk eller vaskulopati

• Ekkokardiografi (embolikilde, hø-venstre shunt?)
• Ekko-doppler av halskar, røntgenthoraks, EKG og BT.
• Blodprøver: Hb, trc, hvite, diff, CRP, Na, K, Cl, Ca, kreat, glukose, ASAT, ALAT, INR, APTT, laktat, infeksjonssserologi (HSV, EBV, mycoplasma, adenovirus, borrelia, hepatitt), autoimmun/vaskulitt sykdom (SR, ANA, ANCA, RF, ACE), trombofili screening (antitrombin III mangel, protein S og C mangel, aktivert protein C resistens, antifosfolipid antistoff, Faktor V leiden, defekt plasminogen, defekt heparin kofaktor II, se også kapittel om Venøs tromboembolisme i Generell veileder i pediatri).
• Ved uavklart situasjon: Spinalpunksjon (hvite, glukose, protein, albumin, laktat og PCR for VZV, HSV og enterovirus) etter MR/CT, og spesielt ved mistanke om infeksjon eller fokale kar forandringer (fokal angiopati). Metabolsk screening i urin og blodanalyser av ammoniakk_, kolesterol, aminosyrer, homocystein. Intox screening (kokain, ecstacy, anabole steroider). Enterovirus i avføring?

Behandling og oppfølging

Generelt

• Lete etter og behandle evt. epileptiske anfall
• Behandle evt. anemi (optimal Hb 10–12 g/dl)
• Unngå feber/behandle feber aktivt
• Tilstreb normoglykemi (5–10 mmol/L) og BT ved øvre normalområde
• Intravenøs isoton væske ved behov
• Unngå variasjoner i leie (hodenden på sengen reist maks 30 grader)
• Respirasjonsstøtte og oksygen ved behov (ønsket saturasjon > 95 %)
• Unngå aspirasjon
• Skjerming mot støy/uro
• Rehabiliteringsstart allerede i akuttfasen bedrer prognose

Initial overvåkning (vanligvis på intensiv)

BT, puls, temp, B-glukose, saturasjon, Glasgow coma scale (GCS), pupiller, fontanelle, motorikk armer og bein (bruk NIHSS). Hvis mulig kontinuerlig EEG første døgnet. Overvei kontroll av MR hvis synkende GCS (> 2 poeng), økende BT, forverring av nevrologisk status. Se kapittel om Økt intrakranialt trykk og hjerneødem.

Iskemiske hjerneslag

Trombolytisk behandling er i følge internasjonale retningslinjier ikke etablert hos barn, men kan vurderes hos tenåringer (> 12 år) med påvist tromboembolisk årsak. Øvrige kriterier for trombolyse hos tenåringer er 1) trombe må være påvist med MR eller CT angio og 2) ikke blødning på CT eller påvist infarkt på MR/CT. Vurdering av trombolyse skal alltid gjøres i samråd med barnenevrolog/voksennevrolog med erfaring i slik behandling. Se også Norsk Nevrologisk forenings prosedyre på akutt iskemisk hjerneslag (referanse 2).

Hos voksne skal IV trombolytisk behandling startes innen 4,5 timer eller lokal IA trombolyse innen 6 timer etter symptom debut. Samme tidsgrenser anbefales hos tenåringer.

Annen behandling (etter at blødning er utelukket):

• ASA 3–5 mg/kg/d, maks. dose 150–300 mg/d. Rask oppstart kan sannsynligvis forebygge ny infarkt.  Behandling kontinueres i 6 måneder.
• Ved sigdcelle anemi: Rask hydrering og blodtransfusjon (hvis mulig utskiftnings-transfusjon). Sigdcelle anemi pasienter skal ikke ha ASA.
• Ved sinusvenetrombose anbefales lavmolekylært heparin (LMWH)
• Ved ekstrakraniell disseksjon uten intrakraniell affeksjon, hyperkoagulabel tilstand og/ellerkardial embolisme kan LMWH vurderes. Antikoagulasjon kontinueres da  i 3–6 måneder. Lav terskel for diskusjon med lege med erfaring av slik behandling.

For dosering av LMWH og warfarin se kapittel om Venøs tromboembolisme i Generell veileder i pediatri.

Hemorragisk hjerneslag/annen hjerneblødning

Pasienten og funn ved CT/MR må diskuteres med nevrokirurg.

Referanser

1. deVeber G. In pursuit of evidence-based treatments for paediatric stroke: the UK and Chest guidelines. Lancet Neurol 2005; 4: 432–36
2. Norsk Nevrologisk Forenings Prosedyrer. Akutt iskemisk hjerneslag. http://nevro.legehandboka.no/cerebrovaskulere-sykdommer/akutt-iskemisk-hjerneslag-38060.html og NIH Stroke Scale (NIHSS) http://resource.nhi.no/resource/6308-27-nihss.pdf
3. UptoDate. Søk etter "Ischemic stroke in children" på www.uptodate.com
4. Amlie-Lefond et al. Use of alteplase in childhood arterial ischaemic stroke: a multicentre, observational, cohort study. International Pediatric Stroke Study. Lancet Neurol 2009; 8: 530–36
5. Kirkham F. Investigation and management of childhood stroke. Paediatrics and Child Health 2010; 20:9
6. Steinlin M. Clinical Approach to Arterial Ischemic Childhood Stroke: Increasing Knowledge over the Last Decade. Neuropediatrics 2012;43:1–9
7. Jordan LC et al. Challenges in the diagnosis and treatment of pediatric stroke. Nat Rev Neurol. 20117: 199–208
8. Arbetsgruppen för Stroke hos barn, Svensk Neuropediatrisk förening, Svenska Barnläkareföreningen. Riktlinjer för omhändertagande vid stroke hos barn efter nyföddhetsperioden. Tilgjengelig fra http://www.neuropediatrik.blf.net

 

Publisert 2007: Alf Bjørnstad