Bakgrunn

• Akutt, immunmediert CNS-sykdom med segmental forandring i medulla.
• Sannsynlig inflammatorisk, demyeliniserende årsak.
• Insidens er 2 per 1 million barn per år.
• Hvis man har affeksjon av ≥ 3 vertebra betegnes det som en longitudinal ATM, ses hos 66–85 % av barn.
• ”Transvers” brukes om en belteaktig, sensoriske forstyrrelse på tvers av midtlinjen. Hos barn er det imidlertid ikke alltid lett å få frem sensorisk nivå. Beskriver ikke alltid bildefunn.
• Maksimal dysfunksjon ses tidligst 4 timer etter symptomdebut og før det er gått 21 dager.

Etiologi

• Idiopatisk form (rundt 90 % av tilfeller): Sannsynligvis immunologisk betinget. Forutgående infeksjon ses hos 66 %. Forutgående vaksinasjon rapporteres i enkelte studier, men har ikke vist å ha noen sammenheng med ATM.
• Forbundet med autoimmune og/eller inflammatoriske sykdommer: Flere tilstander kan debutere som ATM. Senere viser det seg at det er første presentasjon av «relapsing-remitting» sykdommer som neuromyelitis optica (optikusnevritt og myelitt = NMO spektrum), multippel sklerose (MS) eller ev. anti-MOG sykdom. ATM kan og være assosiert med akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM), systemisk lupus erythematosus (SLE), antifosfolipidsyndrom og Sjøgren.

Differensialdiagnoser

Ytre spinal kompresjon (traume, tumor, abscesser), iskemi (maksimal dysfunksjon innen 4 timer), intramedullær tumor, arteriovenøs malformasjon, vitamin B12 mangel, tidligere stråling, fibrokartilaginøs emboli, infeksjon, botulisme, Guillain-Barré syndrom, psykosomatikk etc.

Diagnostiske kriterier

Alle 3 må være tilstede.

1. Man har aktivt utelukket differensialdiagnoser
2. Tegn på inflammasjon i medulla; typiske forandringer på MR, pleocytose (> 10 celler/mm³) eller økt IgG indeks.
3. Tid fra symptomdebut til maksimal dysfunksjon > 4 timer og < 21 dager.

Symptomer og funn

Symptomene skyldes medullær dysfunksjon:

• Ryggsmerte kan være første symptom. Sensoriske forandringer kan være positive (hyperestesi) eller negative (parestesi).
• Initialt vanlig med spinalt sjokk-syndrom (varighet 2–12 uker.)
  • Slapp parese og,
  • Ev. bradykardi og hypotensjon.
  • Deretter spastisk parese og oftest livlige reflekser.
• Blæreparese med urinretensjon hos 95 %. Videre ofte sfinkterdysfunksjon. Priapisme.
• Feber, slapphet, redusert allmenntilstand.
• Ataksi (hvis bakstreng er affisert).
• Horner syndrom ved affeksjon over nivå Th2.
• Encefalopati hvis assosiert med ADEM.

Livstruende komplikasjoner

1. Lesjoner over C5 kan affisere diafragma og gi hypoventilasjon.
2. Øvre cervikale lesjoner kan påvirke nervus accessorius og gi redusert tonus i øvre luftveier.
3. Autonom dysrefleksi (både sympatisk og parasympatisk) ved affeksjon over nivå Th5–6.
   Kommer i sluttfasen av spinalt sjokk. Utløsende faktorer er obstipasjon og full urinblære. Symptomer i form av paroksysmer med hypertensjon, svette, hodepine, synsforstyrrelse, flushing og bradycardi. Kan gi cerebral eller medullær subarachnoidalblødning, kramper og lungeødem.

Diagnostikk og utredning

Initiale vurderinger

• ABC
• Immobilisering og akutt MR ved anamnese på traume.
• Utelukk og behandle akutt urinretensjon. Resturinbestemmelse for å avdekke blæreparese.
• Klinikk med fokus på nivådiagnostikk ut fra sensoriske og motoriske symptomer

Deretter

• MR caput og medulla med kontrast (utelukke kompresjon, ADEM, optikus nevritt)
• Spinalvæske: Celletall (kan være normalt eller lett forhøyet) og protein. Dyrkning. PCR analyser for følgende virus: HSV, VZV, Enterovirus, Parechovirus. Borrelia-antistoffer. Oligoklonale bånd, IgG-index, Aquaporin 4-antistoff. Ev. encefalitt antistoff. Ekstraglass til utvidet viruspanel.
• Blodprøver (vurderes etter symptomatologi)
  • Biokjemi: Hematologi, SR, CRP, vitamin B12, folat, kobber, metylmalonsyre, homocystein, vitamin E
  • Serologi: HSV, VZV, CMV, EBV, Borrelia
  • Immunologi: Antifosfolipid antistoff, ANA, ANCA, anti-Ro, anti-dsDNA, oligoklonale bånd, IgG-index. Aquaporin 4-antistoff og MOG-antistoff.
  • Metabolsk: Plasma aminosyrer, ammoniakk, laktat
• Nasofarynksaspirat: PCR for luftveisvirus inkl. Enterovirus og Mycoplasma
• Øyelegetilsyn for å avdekke optikusnevritt, som kan gi diskrete symptomer.
• OBS! Avføringsprøve og luftveisprøve for diagnostikk av poliovirus og non-polio-enterovirus (særlig enterovirus D68) skal tas x 2 fra alle barn < 15 år med akutte slappe lammelser. Prøven og skjemaet ”Spesialremisse for avføringsprøver fra barn < 15 år med akutte slappe lammelser (AFP)” sendes til FHI sitt viruslaboratorium.

Behandling og oppfølging

Rettet mot årsak (hvis mulig), se også avsnitt om ADEM.

• Rask oppstart empirisk behandling med i.v. metylprednisolon 30 mg/kg/d i 3–5 dager, maksimal dose 1 g/dag. Deretter oppstart av prednisolon 1 mg/kg p.o. med nedtrapping over 4 uker.
• Plasmaferese overveies ved forverring eller ikke bedring av symptomer innen 24–48 timer, særlig ved akutt fulminant longitudinell myelitt. Viser til kapittel om Guillain-Barré syndrom, avsnitt om behandling med plasmaferese.
• Ev. immunoglobulin 2 g/kg i.v. fordelt på 5 dager kan vurderes ved fulminant sykdom.
• Tillegg av cyklofosfamid i.v. 500–750 mg/m^₂ som engangsdose er beskrevet å ha effekt hos noen pasienter og kan vurderes ved fulminant sykdom.
• Ev. i.v. antibiotika/antiviralia (avhengig av mistenkt mikrobe).
• Vurder fortløpende behov for smertestillende, avføringsmidler, ren intermitterende kateterisering, fysioterapi.

Prognose

Barn har bedre prognose enn voksne, med komplett remisjon hos ca. 50 % innen 2 år etter sykdomsdebut. Mortalitet er assosiert med respirasjonssvikt og høye cervikale lesjoner. De vanligste sekveler er sensoriske forstyrrelser og blæredysfunksjon (15–50 %). Ca. ¼ er nonambulatoriske eller trenger forflytningshjelpemidler, og 10–20 % får ikke tilbake førlighet eller blærekontroll. Tverrfaglig oppfølging anbefales i etterkant av gjennomgått ATM.

Referanser

• Wolf VL, et al. Pediatric acute transverse myelitis overview and differential diagnosis. J Child Neurol 2012; 27:1426-36.
• Absoud M, et al. Pediatric transverse myelitis. Neurology 2016; 87 (9 Suppl 2):S46-52.
• Trebst C, et al. Longitudinal extensive transverse myelitis; it’s not all neuromyelitis optica. Nat Rev Neurol 2011; 7:688-98.
• UpToDate med avsnitt om transvers myelitt, sykdommer i spinalmedulla, traumatiske spinalskader, komplikasjoner etter skade i spinalmedulla)
• Norsk Nevrologisk Forenings Prosedyrer https://nevrologi.legehandboka.no/handboken/sykdommer/demyeliniserende-sykdommer/andre-demyeliniserende/myelitt-transvers-myelitt/

Tidligere versjoner

Versjon 2006: Alf Bjørnstad
Revidert versjon 2013: Sean Wallace

Ved tilbakemeldinger eller spørsmål, send en mail til veiledere@barnelegeforeningen.no.