Bakgrunn

En akutt lammelse defineres som plutselig inntredende svekket muskelkraft. Akutt lammelse er en bred klinisk kategori med en rekke mulige diagnoser. Rask utredning og tidlig identifisering av årsak har viktig betydning for behandling og prognose.

Akutt oppstått lammelse (paralyse) eller nedsatt kraft (parese) kan skyldes sentrale årsaker (hjerne eller medulla) eller perifere årsaker (forhornscelle, perifer nerve, nevromuskulær overgang, muskel).

Symptomer og funn

Hovedsymptomer og funn er nedsatt kraft og tap av funksjon. De umiddelbare prioriteringene hos et barn som presenterer med akutt progressiv svakhet er å undersøke for og håndtere: 

• Svakhet i respiratorisk muskulatur, hypoventilering.
• Bulbar svakhet (svelgefunksjon, ev. null per os).
• Spinal patologi inkludert traume og inflammasjon (forbundet med klinisk sensorisk nivå).
• Hemodynamisk instabilitet.

Lav terskel for umiddelbar bildediagnostikk av det sentrale nervesystemet for å avdekke livstruende eller reversible årsaker.

Symptomer og funn beskrives som symmetrisk/asymmetrisk og/eller som monoplegisk, diplegisk eller kvadriplegisk.

Differensialdiagnoser

Sentrale årsaker:

• Cerebralt: ADEM, encefalitt og hjernestamme encefalitt, (hemiplegisk) migrene, hjerneslag (akutt fase).
• Ryggmargen: Traume, transvers myelitt, abscess, anteriort spinalt infarkt, blødning.

Perifere årsaker:

• Forhornceller: Virus; poliomyelitt, akutt flaccid myelitt (AFM) enterovirus.
• Nerverøtter: Guillain-Barré (inkludert varianter som Miller Fischer), difteri, porfyri.
• Nevromuskulær: Myasthenia gravis, spedbarns botulisme, toksiner.
• Muskel: Myositt, inflammatorisk myopati, periodisk paralyse. 

AFM er en sjelden men alvorlig og relativt ny undergruppe. Siden 2014 har det vært mer oppmerksomhet rundt «Acute flaccid myelitis» (AFM) som er en poliomyelitt-lignende sykdom som hovedsakelig affiserer barn under 8 års alder. Vanligste årsak er virusinfeksjon, spesielt enterovirus (D68). Presentasjonen med akutte slappe pareser påvirker som regel kun en ekstremitet, men kan affisere flere ekstremiteter og/eller hjernenerver.

Diagnostikk og utredning

Kombinasjon av anamnesen og klinisk undersøkelse er viktig og kan gi en sannsynlig diagnose og avgjøre videre utredning som er nødvendig .

Funn fra det perifere nervesystem: Slappe (symmetriske) pareser, hypo- eller arefleksi og nedsatt sensibilitet med eller uten sensorisk ataksi. For enkelte tilstander (Guillain Barré varianter og botulisme) er hjernenerveutfall mest fremtredende.

Funn fra det sentrale nervesystem: Man forventer at skader i det sentrale nervesystem vil gi økt tonus og hyperrefleksi, men disse funn forekommer ikke alltid i den akutte fasen. «Spinal shock» syndrom beskriver den endrede fysiologiske tilstanden umiddelbart etter en ryggmargsskade med tap av ryggmargsfunksjon, slapp lammelse, reduserte reflekser, nedsatt sensibilitet og påvirkning av tarm- og blærefunksjon.

Ved klinisk undersøkelse og dokumentasjon av funn anbefales bruk av American Spinal Injury Association (ASIA) Scale, et internasjonalt kommunikasjonsverktøy for å kvantifisere den nevrologiske svekkelsen som følge av en ryggmargsskade.

Differensialdiagnoser fordelt på funn i anamnesen:

• Feber: Enterovirus myelitt, transvers myelitt, abscess, myositt.
• Forutgående infeksjon: Guillain-Barré encefalitt, borreliose, abscess, botulisme.
• Traume: Kompresjon av medulla, transeksjon, infarkt.
• Postiktal: Todd’s parese.
• Kjemoterapi: Vinkristin, cisplatin.
• Kjent migrene: Hemiplegisk migrene.
• Tidlig blære-/tarmdysfunksjon: Medullær tumor, transvers myelitt.
• Redusert ansiktsmimikk: Guillain-Barré, myasthenia gravis, botulisme.

Viktige funn/poeng ved klinisk undersøkelse:

• Meningisme: Meningo-encefalitt, TM med meningitt.
• Encefalopati: ADEM, encefalitt.
• Tegn til ytre skader/traume?
• Symmetrisk parese: GBS, TM.
• Asymmetrisk parese: Hemiplegisk migrene, enterovirus, Todd’s parese.
• Paresens utbredelse og grad (muskelkraft etter Medical Research Council gradering, 1–5).
• Reflekser: Opphevde eller svake?
• Sensibilitetsutfall (dermatomnivå): TM, absess, tumour, i medulla.

Supplerende undersøkelser

Valg av supplerende undersøkelse vil være avhengig av mistanke om sentral eller perifer årsak, basert på anamnese og klinisk undersøkelse.

• MR caput/medulla
• Øyebunnsundersøkelse
• Spinalpunksjon (etter MR): Trykk, celler, protein, dyrkning, virus PCR, oligoklonale bånd.
• Blod: Oligoklonale bånd, virus, og glukose.
• EMG/nerveledningshastighet, EEG.
• Virus i avføring: Avføringsprøver for polio-undersøkelse skal tas fra alle barn < 15 år med akutte slappe lammelser og sendes til FHI, se Guillain Barré syndrom eller transvers myelitt.

Behandling

• Rettes mot den bakenforliggende årsak.
• Husk! Start intravenøs aciklovir hvis herpes encefalitt er en mulig årsak, se kapittel om encefalitt (Serøs meningitt)

Referanser

• Messacr et al. Acute Flaccid Myelitis: A Clinical Review of US Cases 2012–2015. Ann Neurol. 2016 September; 80(3):326-38.
• Greve-Isdahl F et al. Et spedbarn med pustevansker og hjertestans. Tidsskr Nor Legeforen 2012. 132:429-31.

Tidligere versjoner

Publisert 1998: Finn Sommer og Per Sandstedt
Revidert 2006: Finn Sommer
Revidert 2013: Sean Wallace og Jon Barlinn

Ved tilbakemeldinger eller spørsmål, send en mail til veiledere@barnelegeforeningen.no.