Bakgrunn

Vaskulitt er en segmental inflammasjon av karveggen som kan affisere ett eller flere organer. Kroniske vaskulitter er sjeldne i barnealderen. De kan hovedsakelig ramme i) store kar (eks. Takayasu arteritt), ii) mellomstore kar (eks. Polyarteritis nodosa, isolert CNS vaskulitt) eller iii) små kar (eks. Granulomatose med polyangitt (GPA), mikroskopisk polyangitt (MPA)). De kliniske manifestasjoner er svært varierende. Noen av pasientene har overlappende syndromer.

Vaskulitt bør mistenkes ved

• Uforklarlig feber, vekttap eller hodepine/magesmerter
• Palpabel purpura, hudnekrose, kutane ulcera, uttalt livedo retikularis eller ømme noduli
• Uforklarlig artritt, myositt (svakhet, ømhet, forhøyet CK) eller serositt (pleuritt, perikarditt)
• Uforklarlig kardiovaskulær-/lunge- eller nyresykdom
• Uforklarlig mono-/polyneuropati eller CNS affeksjon
• Leukocytose/leukopeni, trombocytopeni, lave komplementverdier og forhøyet SR/CRP (ofte 3-sifret).

Kortfattet beskrivelse av noen ulike former for vaskulitt

Takayasu arteritt

Segmental granulomatøs inflammasjon i aorta og tilgrensende kar som kan lede til stenose og aneurismer. Takayasu er en av de hyppigste former for kronisk systemisk vaskulitt og rammer oftest jenter. Diagnostiseres ofte lang tid etter symptomdebut. Tidlige symptomer er allmennsymptomer, nattesvette, hodepine, halssmerter, artralgi, dyspné, klaudikatio, anemi og forhøyet SR. Typiske tegn er dusjlyder over affiserte kar, svak eller manglende puls i en ekstremitet, blodtrykksvariasjon mellom ekstremitetene og hypertensjon.

ANCA assosiert vaskulitt (AAV)

Som oftest assosiert med positiv antineutrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA). AAV er kroniske, ofte residiverende sykdommer som kan være organ- og livstruende. Ulike former:

Granulomatose med polyangitt (GPA): Tidligere kalt Wegeners granulomatose. Nekrotiserende granulomatøs betennelse i luftveier og lunger samt nekrotiserende glomerulonefritt. Kan debutere i alle aldre - hos barn oftest i tenårene. 90 % har positiv ANCA, oftest proteinase 3 (PR3). Klassisk GPA involverer primært både luftveier og nyrer. Ikke-organtruende form (tidligere kalt «begrenset form») affiserer bare øvre og eventuelt nedre luftveier og er hyppigere ANCA negativ. Ofte allmennsymptomer, sinusitt, neseblødning, bilaterale noduli, infiltrater eller blødning i lunger, subglottisk stenose (sees hyppigere hos barn enn voksne), hematuri/proteinuri, palpabel purpura, ømme knuter eller hudulcera og artralgi. Kan ha konjunktivitt, uveitt eller episkleritt og sadelnese (sekvele etter lang tids inflammasjon i brusk/ben, inkl. neseskillevegg). Biopsi av nyre eller hud er ofte nødvendig for diagnose.

Mikroskopisk polyangitt (MPA): Nekrotiserende glomerulonefritt. Positiv myeloperoxidase (MPO) ANCA i høyt titer hos 100 %. Raskt progredierende nyreaffeksjon er hyppig. Lungeaffeksjon forekommer. Kan ha gastrointestinal vaskulitt.

Eosinofil granulomatøs polyangitt (EGPA): Tidligere kalt Churg Strauss vaskulitt. Svært sjelden hos barn. Alle har vaskulitt, eosinofili og astma. Ca. 25 % er ANCA positive. I tillegg til affeksjon av lunger og nyrer, ofte pansinusitt, myositt, perifer polynevritt og hjerteaffeksjon som kan omfatte peri-/myo-/endokarditt eller koronaraffeksjon.

Polyarteritis nodosa (PAN)

Nekrotiserende arteritt i mellomstore og/eller små kar, kan føre til pseudoaneurismer og infarkter (særlig i nyre eller tarm). Hyppigst debut ved 7–12 års alder. Nesten alltid allmennsymptomer, ofte magesmerter og hudaffeksjon (blåmarmorering, petekkier, smertefulle noduli, urtikaria). Vel 60 % har nyreaffeksjon (renal vaskulitt med proteinuri, patologisk urinsediment eller hypertensjon). Kan ha myositt, artritt/artralgi, lungeaffeksjon (kapillaritt, infiltrat, blødning), CNS-affeksjon (polynevropati, parese, kramper) og hjerteaffeksjon (f.eks. affeksjon av koronarkar).

Behçets sykdom

Småkarsvaskulitt, men kan forekomme i alle kar fra vener til små-, mellomstore og store arterier. Alle har residiverende smertefulle munnsår. I tillegg kan de ha genitale sår, uveitt, akneiformt utslett, erytema nodosum, CNS affeksjon, trombose og/eller aneurisme. Sjelden i Vest-Europa, hyppigst i Tyrkia og deler av Midt-Østen. Familie derfra styrker diagnosen.

Primær vaskulitt i sentralnervesystemet

Isolert eller primær vaskulitt i sentralnervesystemet mistenkes ved progredierende nevrologiske symptomer, tegn til hjerneinfarkt, nevrokognitiv dysfunksjon, multifokale cerebrale lesjoner og/eller perifer karaffeksjon. Primær småkarsvaskulitt behøver ikke ha funn ved cerebrale billeddiagnostiske undersøkelser som MR og MR-angio. Spesielle MR-sekvenser mtp. fremstilling av anatomi, diffusjon og perfusjon kan øke sensitivitet. I enkelte tilfeller kan konvensjonell angiografi eller hjernebiopsi være indisert.

Akutte vaskulitter med residiverende eller kronisk forløp

IgA vaskulitt (tidligere Henoch-Schönleins purpura – HSP) og Kawasakis sykdom er de hyppigste akutte vaskulitter hos barn og kan residivere eller føre til kronisk nefritt (IgA nefritt) eller permanent hjertesykdom (Kawasaki).

Tilstander som likner vaskulitt

Allmennsymptomer og multiorganaffeksjon sees også ved andre sykdommer som sarkoidose, residiverende polykondritt, Goodpastures syndrom, systemisk barneleddgikt, antifosfolipid antistoffsyndrom og autoinflammatoriske sykdommer. Antistoffmedierte encefalitter kan likne på primære vaskulitter i sentralnervesystemet.

Diagnostikk og utredning

• Grundig klinisk undersøkelse inkludert leddstatus, nevrologisk status og eventuelt lungefunksjonstest. Utelukk infeksjon og malignitet.
• Blodprøver: Hb, hvite med differensialtelling, trombocytter, eosinofile, CRP, SR, kreatinin, CK, ALAT, ASAT, CK, LDH, ANA, ANCA, C3, C4, IgA, IgG, IgM. VZV-serologi og TB-IGRA.
• Urin: stix, mikroskopi, urin total protein/kreatinin ratio, infeksjonsdiagnostikk.
• Bildediagnostikk: Rtg thorax, ultralyd abdomen, CT bihuler ved mistanke om sinusitt. Lav terskel for CT thorax, ultralyd doppler av halskar. Vurder MR cerebri, samt MR angio ved mistenkt affeksjon av store kar. Konvensjonell angio vurderes særlig ved mistenkt cerebral vaskulitt eller nyrearteriestenose. Vurder PET-CT om man mistenker storkarsvaskulitt, eller hvis malignitet er differensialdiagnose.
• Biopsi av affisert organ ofte nødvendig.

Behandling og oppfølging

• Ved mistanke om ANCA-assosiert vaskulitt, Takayasu arteritt eller annen kronisk vaskulitt anbefales det å kontakte avdeling med kompetanse innen barnerevmatologi for verifisering av diagnose og oppstart behandling.
• Kortikosteroider er del av induksjonsbehandling (peroral eller intravenøs pulsbehandling), men lavere doser enn det som ble brukt tidligere.
• Rituksimab (RTX) brukes både for induksjon og vedlikehold av remisjon ved organtruende og ikke-organtruende GPA og MPA.
• Metotrexat kombinert med kortikosteroider er første valg ved Takayasu arteritt, med lav terskel for å legge til TNF-hemmer dersom ikke tilstrekkelig respons, alternativt fra diagnosetidspunkt (prednisolon+metotreksat+TNF-hemmer) hvis det er prognostisk dårlige markører/høy inflammatorisk aktivitet.
• Cyklofosfamid (intravenøs pulsbehandling) kan være viktig for remisjonsinduksjon ved alvorlig og refraktær organtruende sykdom, særlig ved alvorlig nefritt, lungeaffeksjon og cerebral vaskulitt.
• Anti-interleukin 5 (IL5)-strategier er en viktig del av behandlingen ved eosinofil GPA (EGPA) for induksjon og vedlikehold av remisjon ved refraktær eller residiverende ikke-organtruende sykdom, i kombinasjon med kortikosteroider.
• Hvor lenge vedlikeholdsbehandling skal opprettholdes etter oppnådd remisjon er uavklart, men flere år er nødvendig.
• Trimetoprim Sulfa som langtidsbehandling/profylakse bør brukes ved alle ANCA-assosierte vaskulitter, og særlig ved GPA (sanere ev. infeksjonsfokus i nese/bihuler, profylakse mot pneumocystis-pneumoni (PJP)).
• Osteoporoseprofylakse med kalk og D-vitamin så lenge steroider brukes.
• Ulcusprofylakse så lenge steroider brukes.
• Hypertensjon skal behandles og nyreprotektiv behandling er aktuelt ved nyreaffeksjon.
• Tromboseprofylakse bør vurderes. Det finnes ingen konsensus og det anbefales å rådføre seg med barnekardiolog.

Samhandling og behandlingsnivå

Se kap. 4.7 "Organisering av revmatilbudet til barn".

Prosedyrer og verktøy

• Pediatric rheumatology, UpToDate
• NAKBUR Faglig anbefalinger for utredning og behandling ANCA-assosierte vaskulitter hos barn
• https://metodebok.no/kapittel/CWXZiRLx/vaskulittsykdommer/revmatologi-(nrf)

Referanser

• de Graeff N, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of rare paediatric vasculitides - the SHARE initiative. Rheumatology 2018; 58:656-71.
• Robson JC, et al. American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis Rheumatol 2022; 74:393-9.
• Suppiah R, et al. ACR/EULAR Classification Criteria for Microscopic Polyangiitis. Arthritis Rheumatol 2022; 74:400-6.
• Grayson PC, et al. ACR/EULAR Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis 2022; 81:309-14.
• Ozen S, et al. Update in paediatric vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23:679-88.
• Ruperto N, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part I: Overall methodology and clinical characterisation. Ann Rheum Dis. 2010; 69:790-7.
• Ozen S, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Ann Rheum Dis. 2010; 69:798-806.
• Hassold N, et al.Clinical spectrum and outcome of Takayasu's arteritis in children. Joint Bone Spine. 2024; 91:105735.
• Koné-Paut I. Behcet's disease in children, an overview. Pediatr Rheumatol. 2016; 18;14(1):10.
• Cabral DA, et al. Comparing Presenting Clinical Features in 48 Children With Microscopic Polyangiitis to 183 Children Who Have Granulomatosis With Polyangiitis (Wegener's): An ARChiVe Cohort Study. Arthritis Rheumatol. 2016; 68:2514-26.

Tidligere versjoner

Publisert 2006: Berit Flatø og Marite Rygg
Revidert 2009: Marite Rygg og Berit Flatø
Revidert 2017: Berit Flatø og Marite Rygg
Revidert 2026: Anna-Birgitte Aga, Sinja-Anouk Heger og Marite Rygg

Ved tilbakemeldinger eller spørsmål, send en mail til veiledere@barnelegeforeningen.no.