Innholdsfortegnelse

Generell veileder i pediatri

4. Revmatologi, ortopedi, skjelett og skalle

4.6 Kronisk non-bakteriell osteomyelitt (CNO)

Ellen Nordal, Vibke Lilleby, Gunn Hulleberg og Tove Nystad

Bakgrunn

Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO)/Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) er en autoinflammatorisk tilstand med sterile, inflammatoriske, residiverende lesjoner i skjelettet, som oftest affiserer metafysene av lange rørknokler, clavikula, mandibula, vertebra eller bekkenet. Begge benevnelsene har vært brukt, men CNO er økende brukt og gir en mer dekkende beskrivelsen av tilstanden CRMO fordi tilstanden ikke alltid er multifokal. Patogenesen er ikke kartlagt, men tilstanden er assosiert med inflammatorisk tarmsykdom, ankyloserende spondylitt, palmoplantar pustulose, psoriasis, ev. andre kronisk inflammatoriske tilstander, inklusiv juvenil idiopatisk artritt. Lesjonene kan komme tilbake på samme sted eller oppstå på andre steder. Tilstanden forekommer i alle aldre, men er rapportert å være hyppigst i 7–12 års alderen og vanligere hos jenter enn hos gutter.

Symptomer og funn

Smerter er det mest karakteristiske symptomet og dette kan medføre halting, belastningsvegring og stivhet i affisert område. Av og til forekommer ledsagende allmennsymptomer som feber, nedsatt matlyst, økt trettbarhet, trombocytose og økt SR. Hevelse eller palpasjonsømhet over skjelett kan forekomme der hvor det er lite overliggende bløtvev. Grundig klinisk undersøkelse inkludert hud (petekkier eller annet utslett som ved psoriasis, systemisk JIA, vaskulitt?), negler (pitting, onykolyse som ved psoriasis?), pupilleform og lysreaksjon (uveitt?) er viktig. En systematisk leddstatus gjøres mhp. bevegelsesinnskrenkning og andre artritt-tegn, undersøk alltid også kjeve, nakke/rygg og ledd der det ikke rapporteres symptomer.

Diagnostikk og utredning

Infeksiøs osteomyelitt og malign tumor må utelukkes. Hematologi, senkning, CRP og blodkulturer bør tas. Radiologisk diagnostikk med røntgen, MR og ev. helkropps MR for å kartlegge utbredelse (CT eller andre modaliteter drøftes med radiolog). Beinbiopsi tas i de fleste tilfeller siden CNO er en utelukkelsesdiagnose. Diagnosen stilles på bakgrunn av vedvarende og residiverende symptomer til tross for adekvat antibiotikabehandling, hvis det er mistanke om infeksiøs osteomyelitt, og/eller typiske funn på røntgen, MR eller ved biopsi. For diagnosekriterier, se Jansson eller Bristol kriterier.

Behandling og oppfølging

Behandlingen er vanligvis NSAIDs i standard doser. I alvorlige tilfeller med utilfredsstillende effekt av NSAID på smerter, affeksjon av columna, utbredt sykdom eller hyppige tilbakefall kan det være aktuelt å gi anti-TNF-hemmere, metotreksat eller bisfosfonater. Bisfosfonater er rapportert brukt spesielt ved destruktiv affeksjon i vertebra for å unngå progresjon av kyfose og skoliose eller til pasienter med ikke-adekvat effekt eller paradoks reaksjon på anti-TNF-hemmere. Pasienter med mistenkt CNO/CRMO bør diskuteres med/henvises barnerevmatolog.

Diagnistiske kriterier for CMO/CRMO

Referanser