Bakgrunn

Kalsium er en essensiell komponent i benvev og nødvendig for normal funksjon i alle kroppens celler. 

• Omtrent 40 % av serum-kalsium er bundet til proteiner (albumin og globuliner)
• Omtrent 10 % er bundet med anioner (citrat, laktat, bikarbonat, fosfat og sulfat)
• Omtrent 50 % finnes i biologisk aktiv form som ionisert kalsium (Ca²⁺). 

Samspillet mellom kalsium-reseptoren i parathyroideakjertelen (”kalsiostaten”), aktivt vitamin D (1,25-dihydroksyvitamin D) og parathyreoideahormon (PTH) sørger for å opprettholde et normalt serumnivå av kalsium. 

Vitamin D tilføres med kosten eller dannes i huden fra kolesterol. Dannelsen av 1,25-dihydroksyvitamin D skjer ved to hydroksyleringer i henholdsvis lever og nyre. Den viktigste funksjonen til 1,25-dihydroksyvitamin D er å stimulere opptaket av kalsium fra tarmen. Et fall i S-Ca²⁺ medfører økt syntese av PTH, som igjen stimulerer dannelsen av 1,25-dihydroksyvitamin D i nyrene, samt reabsorpsjonen av kalsium i nyrene. Høye konsentrasjoner av 1,25-dihydroksyvitamin D, sammen med PTH, bidrar også til sikre normalt S-Ca²⁺ ved å fremme resorpsjon av kalsium fra skjelettet. I benvev stimulerer vitamin D osteoblastdannelsen, og dermed nydannelse av ben dersom det er adekvat tilgang på kalsium. Absorpsjonen av fosfat (P) i tarmen er hovedsaklig uavhengig av endokrine faktorer, men hypofosfatemi vil stimulere dannelsen av 1,25-dihydroksyvitamin D, som igjen øker det intestinale opptaket av fosfat. S-P er i praksis uavhengig av inntaket og reguleres først og fremst gjennom nyrene ved prosesser som bl.a. reguleres av 1,25-dihydroksyvitamin D, PTH og fosfatoniner. PTH virker fosfaturisk, hovedsaklig ved å hemme reabsorpsjon av fosfat i nyretubuli. 

Vedr. vitamin D

• 25-hydroksyvitamin D (25-OH-Vit. D) er kroppens lagerform av vitamin D. Det er primært denne metabolitten som måles med tanke på vitamin D mangel.
• 1,25-dihydroksyvitamin D (1,25-(OH)₂-Vit. D) er den aktive formen for vitamin D etter at 25-hydroksyvitamin D er blitt hydroksylert i nyrene. Analyse av 1,25 dihydroksyvitamin D har ingen plass i diagnose av vanlig vitamin D mangel, men kan være lav ved nyresvikt eller ved hydroksyleringsdefekt i nyrene (sjelden). 
• Vitamin D bindende protein: Konsentrasjonen av 25-hydroksyvitamin D som mål på kroppens vitamin D-status, er lite påvirket av vitamin D bindende protein. Den frie aktive fraksjonen av 1,25-dihydroksyvitamin D kan imidlertid en sjelden gang påvirkes av konsentrasjonen til vitamin D bindende protein. Ikke aktuelt med rutinemessig analyse av vitamin D bindende protein.

HYPOKALSEMI - GENERELT

En konstant ekstracellulær kalsiumkonsentrasjon er essensiell for normal cellefunksjon og overlevelse. Svikt i en eller flere av komponentene som regulerer kalsiumstoffskiftet vil kunne gi hypokalsemi, definert som:

• Hos barn etter nyfødtperioden: S-Ca < 2,15 mmol/l (Ionisert Ca < 1,15 mmol/l).
• Hos nyfødte: S-Ca < 1,70 mmol/l. 
• Hos små premature: S-Ca < 1,60 mmol/l.

Årsaker til hypokalsemi

• Vitamin D-mangel: Vitamin D-mangel kan oppstå ved utilstrekkelig tilførsel i kosten, mangel på sollys, malabsorpsjonstilstander og kronisk leversykdom. Vitamin D mangel vil initialt gi hypokalsemi alene, men etter hvert vil det utvikles rakitt. Dette er den klart vanligste årsak til rakitt.
• Feil i vitamin D metabolismen: Manglende 1-hydroksylering i nyrene, enten på grunn av medfødt enzymmangel eller nyresvikt, samt defekter i vitamin D-reseptoren vil gi hypokalsemi og rakittutvikling.
• Hypoparathyreoidisme: Mangel på PTH kan forekomme isolert eller sammen med andre endokrine utfall. Autoimmun hypoparathyreoidisme ses vanligvis som del av en arvelig autosomal recessiv tilstand (autoimmun polyglandulær endokrinopati type I), hvor det kan være en rekke ledsagende endokrine (for eksempel binyrebarksvikt og hypogonadisme) og ikke-endokrine (for eksempel mukokutan candidiasis, vitiligo og alopeci) symptomer og utfall. 
  • DiGeorge syndrom er assosiert med aplasi eller hypoplasi av gl. parathyreoidea. Denne tilstanden skyldes vanligvis en delesjon av kromosom 22q11, og den kan ha varierende grad av ledsagende utviklingsforstyrrelser, vanligst hypoplasi av thymus, hjertefeil (coarctatio aorta, trunkus arteriosus eller Fallot tetrade) og dysmorfe ansiktstrekk. 
  • Hypomagnesemi inhiberer frigjøringen (ikke syntesen) av PTH fra gl. parathyroidea, samt reduserer vevsresponsen av PTH perifert. 
  • Neonatal hypoparathyreoidisme kan være transitorisk på grunn av sykdom hos mor (for eksempel parathyreoideaadenom, diabetes mellitus, eklampsi) eller skyldes forbigående interkurrent sykdom hos barnet (for eksempel sepsis, respiratorisk distress syndrom, asfyksi). 
  • Andre tilstander som kan gi hypokalsemi er pseudohypoparatyreoidisme (PTH resistens, med eller uten Albrights hereditære osteodystrofi), hyperfosfatemi, akutt pankreatitt, alkalose, langvarig bruk av furosemid og sjeldne aktiverende mutasjoner i kalsiumreseptor.

Symptomer og funn og behandling/oppfølging, se akuttveileder

Referanse

1. Sperling MA. Pediatric endocrinology. Saunders, Philadelphia, 2008
2. Aker universitetssykehus, Hormonlaboratoriet, Analysehåndboken.
   http://www.aus.no/modules/module_123/proxy.asp?D=2&C=368&I=3111

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Robert Bjerknes og Lars Krogvold

Versjon 2009: Robert Bjerknes, Leif Brunvand, Lars Krogvold