Bakgrunn

Bronkiektasier er unormal dilatasjon av bronkiene, med fortykket bronkialvegg. Tilstanden kan både være lokal eller utbredt og er ofte irreversibel. Det er ikke en egen sykdom, men et produkt av flere tilstander som kan være kroniske eller repeterte. Hos ca 35% finner en ingen årsak til bronkiektasiene.

Forekomsten er usikker, men diagnosen stilles nok hyppigere nå grunnet forbedret og økt bruk av CT-thorax.

Patofysiologien er ikke klarlagt og det er også vurdert om det må være en genetisk sårbarhet til grunn. Bronkiektasier er en anatomisk forandring i bronkiene som følge av destruksjon av muskulære og elastiske komponenter, med transmural inflammasjon, arrvev, ulcerasjoner og ødem. Dette fører igjen til sekretstagnasjon og bakteriell kolonisering, som igjen kan føre til sekundære bronkiektasier mer distalt.

Årsaker til bronkiektasier:

• Cystisk fibrose (CF) og primær ciliær dyskinesi (PCD), se kapittel Cystisk fibrose og Primær ciliær dyskinesi (PCD).
• Immundefekter, hyppigst er hypogammaglobulinemi som viser seg ved residiverende sinusitter og luftveisinfeksjoner.
• Kongenitte anatomiske malformasjoner som Williams-Campbell syndrom.
• Autoimmune sykdommer som revmatoid artritt, Sjøgrens syndrom, ankyloserende spondylitis og inflammatorisk tarmsykdom kan alle være ledsaget av bronkiektasier.
• Primære pneumonier utgjør 17% av årsakene; Klebsiella species, Staphylococcus aureus, Mycobacterium species, Mycoplasma pneumonia, Bordetella pertussis, Morbilli, Influenza, Herpesvirus, HIV, RSV og adenovirus.
• Persisterende bakteriell bronkitt, se kapittel om Kronisk våt hoste, er en viktig årsak til bronkiektasier som tidligere ble oppfattet som idiopatiske.
• Allergisk bronkopulmonal aspergillose.
• Bronkial obstruksjon som fremmedlegeme, tumor, stenose og trykk fra lymfeknuter kan føre til lokale bronkiektasier.
• Kronisk aspirasjon, særlig ved strukturell/funksjonell tilstand i øsofagus eller øvre luftveier.
• Nevromuskulære sykdomer hvor slimmobilisering er et problem.

Symptomer og funn

Mange av symptomene er diffuse og kan opptre ved mange ulike tilstander.

Når skal en mistenke bronkiektasier?

• Ved kronisk våt hoste (over 8 uker), med purulent slim i større eller mindre grad (kapittel Kronisk våt hoste) 
• «Astma» som ikke responderer på behandling.
• Gjentatte (mer enn 1 bakteriell pneumoni) eller vedvarende pneumoni som vanskelig lar seg behandle
• Respirasjonssymptomer som våt hoste, surkling, infeksjoner, hos barn med strukturell/funksjonell sykdom i øsofagus eller øvre luftveier

Diagnostikk og utredning

Standardutredning ved respirasjonsplager som nevnt over:

• Høyde, vekt, KMI
• SpO₂
• Spirometri med reversering
• Evt. Andre lungefunksjonstester som pletysmografi
• Rtg thorax (ofte normalt ved bronkiektasier)
• Ekspektorat til dyrkning (merkes med «CF-dyrkning»)
• CT thorax
• Ekko cor (da ASD kan forårsake gjentatte luftveisinfeksjoner)

Ved funn av bronkiektasier på CT:

• NasalNO og FeNO (Se kapittel Nitrogenoksid i ekspirasjonsluft, Single breath Online metode, Nasal nitrogenoksid, Single breath Online metode og Primær ciliær dyskinesi (PCD))
• Svettetest
• Blodprøver; Hemoglobin, leukocytter m/diff, trombocytter, CRP, Total-IgA, IgE, IgM, IgG m/subklasser, aspergillus, aspergillus IgG og spesifikk IgE, vaksine-respons (pneumokokker og haemofilus) repeter 4 uker etter vaksinebooster hvis lav), lymfocyttkvantitering, komplement funksjon, NBT test (undersøker nøytrofil funksjon), Undersøke for Tuberkulose, HIV og RF/autoantistoffer.
• Rtg ØVD med spørsmål om aspirasjon, utelukke hiatus hernie, obstruksjon, fistler m.m.
• 24 timers pH måling for GØR

Videre utredning

• Ved lav NO bør videre utredning for PCD utføres ved OUS-RHo
• Bronkoskopi med BAL - utelukke fremmedlegeme dersom lokalt, trakeobronkomalaci, evt. slimhinnebiopsi.

Behandling og oppfølging

Ved bakenforliggende sykdom (CF, PCD, TB etc.) må denne ivaretas etter relevante retningslinjer.

Behandling av selve bronkiektasiene gjøres ved slimmobilisering og forebygging/behandling av infeksjoner.

Forebyggende behandling

Først og fremst er slimmobilisering viktig, slik at bakterier ikke får grobunn og bronkiektasiene ikke forverres.

• Fysisk aktivitet er viktig. Både for å opprettholde god lungefunksjon og for å optimalisere slimdrenasjen.
• Inhalasjoner med saltvann evt hypertont saltvann for bedre slimløsning
• Lungefysioterapi/PEP/CPAP etc for bedre slimmobilisering
• Vaksinering mot influensa årlig og pneumokokker hvert 5. år.

Antibiotika

80% av alle pasienter med bronkiektasier er kolonisert med potensielle patogene bakterier i stabil fase. Behandling skal derfor kun gis i forhold til klinikk med økt slim, økt dyspne, purulent ekspektorat og evt generelle allmenn påvirkning. Da gjerne med utgangspunkt i dyrkning. Pasienter med bronkiektasier har hyppigst påvist Haemophilus. Pasienter med lav lungefunksjon (<30% i FEV1), > 4 infeksjoner per år og nylig gjennomgått infeksjon har høyere risiko for pseudomonas kolonisering. Funn av pseudomonas og lignende bakterier skal alltid forsøkes å elimineres, uavhengig klinikk. Se kapittel Cystisk fibrose for behandling av pseudomonas.

Ved eksaserbasjoner:

• Lav terskel for oppstart av antibiotika ved eksaserbasjoner basert på klinikk
• Tilpasset antibiotika i høy dose og lengre varighet
• Helst direkte mot mikrobe i 14-21 dager

Forebyggende antibiotikabehandling er noe omdiskutert

• Makrolider har vært mye brukt, men med stor fare for økt resistens.
• Studier har vist bedring av eksaserbasjoner, men noe varierende funn i forhold til lungefunksjon på sikt.
• Langtidsbruk bør unngås og kun brukes i særskilte situasjoner.

Annen behandling

• Inhalasjonssteroider skal kun brukes dersom det foreligger en grunnsykdom som krever dette (eks. astma/allergi). Kortikosteroider har ingen plass ved bronkiektasi alene. Kan potensielt øke infeksjonsrisiko.
• Beta-2-agonister har ikke vist noen effekt ved bronkiektasier, men kan brukes før inhalasjon av hypertont saltvann for å forebygge irritasjon. Ved fast bruk av Beta 2 -agonister skal en ha påvist effekt av dette på FEV1.
• Mucolytica har ingen dokumentert effekt og skal ikke brukes – heller mulig skadelig effekt av pulmozyme ved non-CF bronkiektasier
• Kirurgi skal brukes ytterst sjeldent og da kun ved lokal sykdom som ikke lar seg kontrollere

Antibiotikavalg ved non-CF bronkiektasier og eksaserbasjoner:

* Utarbeidet i samarbeid med Sykehusfarmasøyt ved Sjukehusapoteket Bergen, Maria Høyland Tønnesen, og Nasjonalt kompetansesenter for antibiotikabruk i spesialisthelsetjenesten.

Oppfølging

Det finnes ingen generelle retningslinjer for oppfølgingsprogram.

Disse pasientene bør følges jevnlig, med spirometri og dyrking av ekspektorat for å følge kolonisering og resistensutvikling. Pasienter med hyppige eksaserbasjoner bør følges tett (minst hver 3 måned), mens stabile pasienter trenger kontroll 1-3 gang i året, avhengig av hvor mye symptomer de har.

CT thorax ca hvert 2. år, men dersom stabil fase kan det utføres sjeldnere.

Ved mye bruk av antibiotika bør blodprøver kontrolleres jevnlig (Hb, lpk m/diff, tpk, kreatinin, ALAT, LD, ALP, Na, K). Bør sjekke total IgE, spes IgE aspergillus, IgG aspergillus årlig (for å se etter ABPA utvikling)

Ved god oppfølging, slimmobilisering og kontroll over infeksjoner kan lettgradige bronkiektasier gå tilbake. Tidlig intervenering gir bedre prognose.

Referanser og litteratur

1. Gao, YH. Macrolide therapy in adults and children with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a systematic review and meta-analysis. PlosOne 2014;6;9(3)
2. Chang, A. et.al. Chronic wet cough: Protracted bronchitis, chronic suppurative lung disease and bronchiectasis. Ped Pulm 2008; 43(6):519-31
3. Guideline: Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis - Antibiotic Treatment. 2015. The Childrens hospital at Westmead.
4. Pasteur, MC. Et al. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. Thorax 2010; 65 Suppl 1; 1-58
5. Kapur  N, Masters IB, Morris PS, et al. Defining pulmonary exacerbation in children with non-cystic fibrosis bronchiectasis. Pediatr Pulmonol 2012; 47:68.
6. Hnin K, et al. Prolonged antibiotics for non-cystic fibrosis bronchiectasis in children and adults. Cochrane Database Syst Rev 2015; :CD001392.
7. Lee AL, et al. Airway clearance techniques for bronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev 2015; :CD008351.
8. O'Donnell AE, et al. Treatment of idiopathic bronchiectasis with aerosolized recombinant human DNase I. rhDNase Study Group. Chest 1998; 113:1329.
9. Redding GJ. Bronchiectasis in children. Pediatr Clin North Am 2009; 56:157.
10. Nicolson CH, et al. The long term effect of inhaled hypertonic saline 6% in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Respir Med 2012; 106:661.
11. Fan LC, et al. Effects of long-term use of macrolides in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: a meta-analysis of randomized controlled trials. BMC Infect Dis 2015; 15:160.
12. Sethi GR, Batra V. Bronchiectasis: causes and management. Indian J Pediatr 2000; 67:133.
13. Brower KS, et al. The etiologies of non-CF bronchiectasis in childhood: a systematic review of 989 subjects. BMC Pediatr 2014; 14:4.
14. Pasteur MC, et al. An investigation into causative factors in patients with bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162:1277.
15. Silva, F. et.al. use of Macrolides in lung diseases: recent literature controversies. J Pediatr 2015; 91(6 suppl 1): S52-80.

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Gisle Rød

Revidert 2009: Gisle Rød og Morten Pettersen