Bakgrunn

• Epilepsi er en av de hyppigste nevrologiske sykdommer hos barn, og defineres ved vedvarende tendens til uprovoserte epileptiske anfall.
• Epilepsi kan ha mange forskjellige årsaker og kliniske ytringsformer.
• Det er i Norge ca. 60 nye epilepsitilfeller per 100 000 barn per år (på), med en høyere risiko i første leveår (ca. 150 per 100 000 på)
• Ca. 5 per 1000 barn har aktiv epilepsi og lever med anfall og/eller epilepsimedisinering(2). Gjennom barndommen vil 1 av 100 barn ha eller ha hatt epilepsi.
• Anfall hos nyfødte omtales i Nyfødtveileder.

Prognosen ved epilepsi hos barn er først og fremst avhengig av epilepsisyndromet og den underliggende årsaken til anfallene.

• 70–80 % vil oppnå anfallskontroll og 50–60 % vil oppnå komplett remisjon, dvs. langvarig anfallsfrihet uten medisiner.
• Ved enkelte epilepsityper, som de selvbegrensende epilepsiene vil nesten alle oppnå anfallskontroll og remisjon, mens ved de utviklingsmessige og epileptiske encefalopatiene er det ofte vanskelig å oppnå anfallskontroll og epilepsien har ofte stor påvirkning på barnets utvikling.
• For å forutsi prognose og velge riktig behandling, bør man derfor klassifisere epilepsien med hensyn til årsak, anfallstype(r), epilepsitype og epilepsisyndrom.

Definisjon på epileptiske anfall:

• Et epileptisk anfall er forbigående tegn/symptomer på en abnorm, synkron nevronal aktivitet i hjernen. Utformingen av anfallet vil avhenge av utbredelsen og funksjonen til det involverte nervenettverket.

Man har epilepsi hvis man har minst en av følgende situasjoner:

• Minst 2 uprovoserte epileptiske (eller refleks) anfall (med > 24 timers intervall)
• Minst 1 uprovosert epileptisk anfall og en situasjon med > 60 % gjentagelsesrisiko over neste 10 år.
• En epilepsisyndrom diagnose

Man regnes å ikke lenger ha epilepsi når man er over alder for et aldersavhengig epilepsisyndrom, eller hvis man har vært 10 år anfallsfri, og minst 5 siste år anfallsfri uten behandling.

Hovedinndelinger av epilepsi

• Anfallstyper: Fokale, generaliserte, ukjent om fokale eller generaliserte og uklassifiserbare anfall.
• Epilepsityper: Fokal, generalisert, kombinert fokal og generalisert, og ukjent om fokal eller generalisert epilepsi.
• Etiologisk inndeling: Strukturell, genetisk, infeksiøs, metabolsk, immunologisk eller ukjent etiologi.
• Epilepsisyndromer inndeles etter typisk debutalder (spedbarn, barn, variabel) og i grupper av epilepsisyndromer: Selvbegrensende epilepsier, genetisk generaliserte epilepsier (inkludert idiopatisk generaliserte epilepsier), utviklingsmessige og epileptiske encefalopatier og etiologispesifikke epilepsisyndromer.

Anfallstyper

1. Fokale anfall: Anfall som oppstår i nevronalt nettverk begrenset til den ene hjernehalvdelen, men kan spre seg til begge hjernehalvdeler. Klinikken vil avhenge av funksjonene til involverte hjernenettverk.
   • Fokale anfall med bevart bevissthet; disse kan arte seg med motoriske, sensoriske, autonome og/eller psykiske/kognitive symptomer og tegn
   • Fokale anfall med redusert bevissthet; her er responsivitet og/eller bevissthet redusert, og i tillegg kan det observeres/erfares motoriske, sensoriske, autonome og/eller psykiske/kognitive symptomer og tegn
   • Fokale anfall med utvikling til bilaterale tonisk kloniske anfall - (FTK)
2. Generaliserte anfall: Anfall som oppstår og utspiller seg i nettverk som involverer begge hjernehalvdeler.
   • Absenser er korte episoder (5–20 sek) med plutselig innsettende og uttalt svekket bevissthet og like plutselig tilbakegang til normal situasjon
   • Myoklonier er plutselige, kortvarige rykninger i deler av kroppen, spesielt armer og ben, ofte bilaterale, men kan affisere deler av kroppen
   • Kloniske anfall er anfall med gjentatte rytmiske rykninger
   • Toniske anfall kjennetegnes av plutselig bilateral kontraksjon av flere muskelgrupper, ofte med ledsagende fall og skader
   • Atoniske anfall er plutselig tap av muskeltonus med derav følgende risiko for fall og skader
   • Generaliserte tonisk-kloniske anfall (GTK) består av en tonisk fase, eventuelt ledsaget av ufrivillig vannlating samt tungebitt, etter ca. 20 sekunder går anfallet over i symmetriske kloniske rykninger (klonisk fase). Anfallet er vanligvis over på 2–3 minutter og etterfølges av postiktal søvnighet.
3. Anfall som det er ukjent om er fokale eller generaliserte kan fortsatt klassifiseres etter om bevisstheten er bevart eller redusert eller om det er utvikling til bilateralt tonisk-klonisk anfall.
4. Uklassifiserbare anfall er epileptiske anfall, der nærmere informasjon om anfallstype ikke foreligger.

Epilepsisyndromer

Dette er elektrokliniske syndromer som er basert på debutalder, anfallstyper, EEG funn, etiologi, tilleggsvansker og sykdomsforløp. Det finnes over 20 definerte epilepsisyndromer. Klassifisering innen riktig syndromdiagnose gir mulighet for å velge adekvat utredning, tilpasset behandling og forutsi prognose. Kliniske karakteristika ved noen vanlige og viktige epileptiske syndrom er kort omtalt under avsnittet om anfallsforebyggende behandling. Kriterier for de forskjellige epilepsisyndromene finnes på: EPILEPSY SYNDROMES.

Årsaker til epilepsi

Epilepsi klassifiseres som en sykdom, men er alltid et symptom på en underliggende dysfunksjon i nervenettverk i hjernen og kan ha svært mange og forskjellige årsaker. Utviklingen innen spesielt genetikk og bildediagnostikk gjør at vi nå finner årsaken til anfallene hos langt flere av barna enn tidligere.

• Strukturelle årsaker: Kortikale malformasjoner og tidligere skader (inkludert i perinatalperioden) er viktige årsaker til epilepsi hos barn. I tillegg er hippocampus-sklerose, tumorer, degenerative hjernelidelser, cerebrovaskulær hjernesykdom og traumatiske hjerneskader del av denne gruppen.
• Genetiske årsaker: Både monogene tilstander, kopitallsvarianter og polygen arv kan forekomme. Epilepsi kan også være ledd i en rekke genetiske syndromer.
• Metabolske årsaker: Disse er sjeldne, men viktige å identifisere da det ved noen finnes spesifikk behandling som kan få betydning for prognosen, for eksempel ketogen diett behandling ved GLUT-1 mangel og pyruvatdehydrogenasemangel eller pyridoksin ved pyridoksinavhengig epilepsi.
• Immunologiske årsaker: Diagnostikk av disse sjeldne tilstandene er viktig for å gi riktig behandling
• Infeksiøse årsaker: Sekvele etter intrakraniell abscess, meningitt, encefalitt eller intrakraniell infeksjon.
• Ukjent årsak: Dette er fortsatt den største gruppen.

Utredning og diagnostikk

• Epilepsi er en klinisk diagnose definert ved å ha en vedvarende tendens til uprovoserte epileptiske anfall og dermed basert på en beskrivelse av symptomer og tegn fra en ev. observatør og hva pasienten erfarer under episodene.
• Når barnet undersøkes etter at anfallet er over, vil man hos tidligere friske barn som en hovedregel ikke finne noen nevrologiske utfall utover eventuell postiktalitet.
• Diagnosen baseres derfor ofte på å få frem beskrivelse av hendelser som man ikke selv får observert, nøye anfallsanamnese er derfor sentralt.
• Video fra observatør av anfall er nyttig i vurderingen.
• Sykehistorie med nøye anfallsbeskrivelse, klinisk og nevrologisk undersøkelse, generelle blodprøver, EEG og MR bør gjøres hos alle barn med mistanke om epilepsi.
• I en akutt situasjon med et barn som ikke tidligere har hatt anfall må infeksjon eller akutt intrakraniell hendelse og andre akutte hendelser utelukkes, men barnets generelle tilstand og anfallstype vil avgjøre hvor raskt og hvor bred utredning som er indisert.

Viktige momenter/supplerende undersøkelser som vurderes hos hver enkelt pasient

• Sykehistorie med nøye anfallsanamnese: Tidligere sykehistorie, inkludert beskrivelse av psykomotorisk utvikling og andre tilleggsvansker, medikamentanamnese og familieanamnese. Nøyaktig beskrivelse av anfallene (inkludert symptomer ved anfallstart og under anfall, varighet, frekvens, grad av bevissthetsaffeksjon, postiktalitet), video av anfall er nyttig.
• Klinisk og nevrologisk undersøkelse: Har barnet nevrologiske eller utviklingsmessige symptomer og tegn? Har pasienten somatiske funn? 
• EEG er en sentral del av utredningen ved epilepsi. Et standard EEG bør tas hos alle med mistanke om epilepsi, men normalt standard EEG utelukker ikke epilepsi da 12–50 % av personer med epilepsi kan ha et normalt standard EEG. I tillegg har ca. 3–6 % av friske barn epileptisk aktivitet i EEG uten å ha epilepsi. Epilepsi er derfor en klinisk diagnose basert på sykehistorie og med støtte fra EEG. EEG-funn er sammen med kliniske funn sentrale for å stille diagnosen epilepsi og for å bestemme type epilepsi og syndrom.
  Søvn EEG og stimuleringsteknikker som flikkerstimulering og hyperventilering øker sensitiviteten. Man vil for eksempel hos 80 % få utløst typisk epileptisk aktivitet (3Hz spike wave mønster) ved riktig utført hyperventilering hos et barn med ubehandlet absensepilepsi. Video EEG for registrering av anfall kan hos noen være nødvendig for å stille riktig anfalls- og epilepsidiagnose. For de fleste trengs det da et langtids EEG, og det bør da henvises til sykehus med mulighet for dette. Ved hyppige daglige anfall kan man få til anfallsregistrering ved et vanlig EEG.
  Sensitivitet av EEG diagnostikk er høyest i løpet av de første 24 timer etter anfall, noe som kan bidra til riktig klassifisering av epilepsi- og anfallsform. Det er viktig å kjenne til at EEG kan vise både uspesifikke forandringer og normalvarianter, slik at EEG-funn alltid må sammenholdes med det kliniske bildet. Se eget avsnitt om EEG i generell veileder: 11.1 EEG - Helsebiblioteket.
• Bildediagnostikk med MR av hjernen bør gjøres hos barn og ungdom med nydiagnostisert epilepsi og utføres etter epilepsiprotokoll og hvis mulig på 3T maskin, ev. på 1,5T.
  Spesielt viktig er MR ved:
  - barn med anfallsdebut før 5 års alder
  - fokale nevrologiske funn
  - fokalitet i anfallsutforming eller EEG
  - legemiddelresistent epilepsi
  - sykehistore som gir mistanke om fokal strukturell epilepsi (gjennomgått cerebral infeksjon, infarkt, asfyksi)
  MR henvisningen bør inneholde kliniske opplysninger om anfallstype og EEG funn.
  Ved idiopatisk generaliserte epilepsier, som barneabsensepilepsi, og selvbegrensende epilepsier som Selvbegrensende epilepsi med sentrotemporale spikes, finner man sjelden patologi på MR som påvirker håndtering, og MR kan da eventuelt avventes hvis sykehistorie og EEG er helt typisk og rask anfallskontroll oppnås. MR bør allikevel gjøres ved atypiske funn, tilleggsvansker eller manglende anfallskontroll.
  Hos barn hvor første MR gjøres før 2 års alder kan det være indikasjon for å gjenta MR senere når hjernen er mer utviklet. MR bør også vurderes gjentatt ved legemiddelresistent epilepsi, regresjon eller dårlig kvalitet på MR bildene.
  CT vil ikke være tilstrekkelig som ledd i utredning av årsak til epilepsi, men kan være indisert for å avdekke tumor eller blødning i en akuttsituasjon dersom MR ikke er tilgjengelig.
• Blodprøver: Ofte indisert for å avklare om det er en utløsende årsak til anfallet. Infeksjon, hypo- eller hyperglykemi, samt elektrolyttforstyrrelser må utelukkes som årsak til anfallene.
  Det bør derfor tas: Glukose, hematologi og infeksjonsparametre, elektrolytter; kalsium, magnesium og natrium, syre/base, lever- og nyre funksjonsparametre og ev. ammoniakk og laktat. Ytterligere prøver tilpasses individuelt.

Hos barn med forsinket utvikling og hyppige anfall er det indisert med en bred/supplerende utredning med genetiske og metabolske og ev. immunologiske undersøkelser.

• Genetisk utredning vurderes ut fra debutalder, epilepsisyndrom, utredningsfunn (EEG, MR, nevrologisk), hereditet, behandlingsrespons og tilleggsvansker og denne informasjonen bør med i genetisk rekvisisjon. Genetiske prøver tas vanligvis ikke rutinemessig ved typiske tilfeller av selvbegrensende barneepilepsi eller idiopatisk generalisert epilepsi, men er viktig ved epilepsi med tidlig debut, utviklingspåvirkning og utviklingsmessige og epileptiske encefalopatier.
  Genetiske undersøkelser kan også være aktuelle ved medfødte hjerneforandringer og mistanke om metabolsk sykdom. Genetiske undersøkelser som kan avdekke både kopitallsvarianter (arrayCGH/SNP-array), monogene tilstander (trio- genomsekvensering med genpanelfiltering), kromosomale avvik (f.eks. ringkromosom), ekspansjonstilstander (f.eks. Fragilt x) og imprintingsykdommer (f.eks. Angelmann) kan være aktuelt. Se genetikkportalen.no.
  Ved tidlig-debuterende (< 2–4 år) epilepsi, nevroutviklingsforstyrrelser, utviklingsmessig stagnasjon eller regresjon, eller mistanke om genetisk epilepsisyndrom bør trio-genomsekvensering med genpanelfiltering vurderes. Ved arvelige epilepsier, vurder egnet genpanel.
• Metabolsk utredning: Ved mistanke om metabolsk tilstand bør metabolsk screening i urin, blod og spinalvæske gjøres. Genetisk metabolsk utredning vurderes. For en optimal vurdering av glukose i spinalvæsken bør undersøkelsen gjøres etter 4–6 timers faste. Laktat, aminosyrer og glukose bør tas samtidig i blod. Metabolske årsaker er sjeldne, men viktige å avdekke for å gi riktig behandling. Ved for eksempel GLUT-1 vil ketogen diett være spesifikk behandling, ved pyridoksinavhengig epilepsi pyridoksin.
• Immunologisk utredning: Ved mistanke om immun årsak bør autoantistoffer i blod og spinalvæske tas. Immunologisk årsaker er sjeldne hos barn, men viktig å finne da de trenger immunmodulerende behandling.
• Andre: Ved mistanke om hjertesykdom som årsak til den aktuelle anfallsepisoden (non-epileptisk anfall f.eks. ved AV-blokk) kan en kardiologisk vurdering med EKG/langtids EKG være indisert.

Tilleggsvansker ved epilepsi

I tillegg til etiologisk utredning, bør man utrede og følge opp om barn og unge med epilepsi har eller utvikler tilleggsvansker. Barn med epilepsi har økt risiko for å ha en rekke tilleggsvansker; både av medisinsk, nevrologisk, atferdsmessig, utviklingsmessig, psykososial og psykiatrisk art(20). Disse tilleggsvanskene kan ha felles årsak med epilepsien, men påvirkes også av epilepsien og trenger egen utredning, behandling og tilrettelegging for at barna skal få best mulig fungering. Generelt skal disse vanskene og tilstandene utredes og behandles som hos andre barn som har dem, men hvor man tar hensyn til epilepsien. Disse vanskene er viktige å utrede og behandle da de kan påvirke anfallssituasjonen og behandlingen og er vist å ha stor innvirkning på livskvaliteten hos pasientene. Hos barn med epilepsi som har kognitive, skolemessige eller hukommelsesvansker, og spesielt ved utviklingsmessig stagnasjon eller regresjon, eller ved fokale MR funn i områder knyttet til kognitive funksjoner, bør man ha lav terskel for å henvise til nevropsykologisk utredning.

Differensialdiagnostikk

En rekke tilstander, spesielt tilstander med paroksysmale hendelser, kan likne eller mistolkes som epilepsi. En grundig anamnese og beskrivelse av semiologi ved episoden vil i svært mange tilfeller kunne avdekke en annen diagnose enn epilepsi. Video av episoden er også ofte til hjelp. Det er aldersforskjeller for forekomst av de forskjellige differensialdiagnosene.

Hovedgruppene av differensialdiagnoser til epilepsi gruppert etter alder

• Nyfødte:
  • Apne, sitringer, søvnmyoklonier eller SNEL (severe neonatal episodic laryngospasms)
• Spedbarn:
  • Gastro-øsofageal reflux eller Sandifer syndrom, benign paroksysmal torticollis, unormale øyebevegelser, søvnmyoklonier eller andre søvnfenomener
• Småbarnsalder:
  • Migrene og relaterte symptomer (aura, hemiplegi, svimmelhet, sykliske brekninger), synkoper (vasovagale, kardiale, affektanfall), feberkramper, bevegelsesforstyrrelser, tics og stereotypier, atferdsforstyrrelser, paroksysmale dyskinesier, fjernheter ved oppmerksomhetsvansker og kontaktvansker, parasomnier eller søvnmyoklonier
• Ungdommer:
  • Synkope, psykologiske, psykiatriske og atferdsmessige tilstander som panikkanfall, funksjonelle dissosiative anfall (tidligere psykiske ikke-epileptiske anfall), søvnfenomener, bevegelsesforstyrrelser eller migrene

Akutte symptomatiske anfall kan oppstå i alle aldre, dvs. anfall utløst av en akutt prosess og dermed ikke uprovoserte anfall som ved epilepsi, for eksempel ved intrakranielle infeksjoner, vaskulære hendelser og andre cerebrale prosesser, traumer, biokjemiske og metabolske forstyrrelser.

Behandling og oppfølging

Hovedbehandlingen ved epilepsi er medikamentell. Den deles inn i anfallsforebyggende behandling og anfallsstoppende behandling. Anfallsstoppende behandling, er akuttbehandling for å stoppe langvarige enkeltanfall eller serieanfall som ikke stopper spontant. Akuttbehandling omtales i Akuttveilederens avsnitt om feberkramper og status epilepticus. Det anbefales å utarbeide en skriftlig akuttplan som angir anbefaling for når det er anbefalt å gi anfallsstoppende behandling og i hvilken dose og å gi informasjon og opplæring om riktig bruk av anfallsstoppende medisin.

Anfallsforebyggende behandling startes oftest etter to epileptiske anfall og når epilepsidiagnosen er sikker eller svært sannsynlig. Det kan være aktuelt å starte etter ett anfall, ved høy risiko for videre anfall pga. funn på MR, EEG, eller epilepsitype. Avgjørelsen om å starte behandling tas av spesialist med erfaring i epilepsibehandling i nært samarbeid med pasient og pårørende og etter vurdering av nytte-risiko og anfallssituasjonen.

Hva bør man tenke på for å velge riktig anfallsforebyggende behandling?

• Faktorer ved epilepsien: Anfallstype(r), epilepsitype, epilepsisyndrom og etiologi
• Faktorer ved den anfallsforebyggende behandlingen: Virkningsmekanisme, bivirkningsprofil, farmakokinetikk, interaksjoner, dokumentert effekt ved aktuelle epilepsitilstand
• Faktorer ved pasienten: Alder, kjønn, fertilitet, tilleggsvansker, annen medikasjon

Indikasjon for og valg av behandling må alltid vurderes av den enkelte lege, for den enkelte pasient, hvor man tar hensyn til alle faktorene ovenfor.

I dette avsnittet presenteres en kort oversikt med anbefalinger og forslag til valg av anfallsforebyggende behandling ved noen vanlige og viktige anfalls- og epilepsityper. Kunnskapsgrunnlaget for disse anbefalingene/forslagene er varierende. Det er tatt utgangspunkt i internasjonale retningslinjer, men justert for norske forhold og regulatoriske krav. Dette er kun en kort oversikt, for mer informasjon om anfallsforebyggende behandling; dosering, virkningsmekanismer, bivirkninger og mulige interaksjoner, henvises til spesiallitteratur samt:

• Koble (Legemiddel | Koble)
• Felleskatalogen ATC-register - Felleskatalogen
• Informasjon fra SSE om de enkelte legemidlene: Epilepsimedisiner (anfallsforebyggende legemidler) - Oslo universitetssykehus HF
• Epilepsibehandling.no: Metodebok

Generelle råd ved behandling av epilepsi hos barn

Monoterapi: Forsøk først monoterapi. Velg først blant 1.valgsalternativene, hvis ingen av disse har ønsket effekt, tolereres eller er egnet, forsøk 2.valgsalternativer i monoterapi, ev. i kombinasjon med 1.valgsalternativer.

Administrering: Bruk tabletter og helst retard/depot formuleringer for å oppnå mest mulig stabil serumkonsentrasjon, unngå mikstur der depotformuleringer finnes. Knuse/delelisten er nyttig når barna strever med å svelge hele tabletter: KnuseDeleListen v 16.pdf. Medisiner bør ved epilepsi gis til faste tider for å gi best mulig anfallsbeskyttelse gjennom døgnet.

Opptrapping: Hvis anfallssituasjonen tillater det, start med lav dose og trapp gradvis opp for å redusere bivirkninger. Bivirkningsprofilen varierer for de forskjellige anfallsforebyggende legemidlene. Risiko for bivirkninger øker ved høye doser og ved polyfarmasi, særlig ved lik mekanisme. Ved alvorlig anfallssituasjon eller epilepsi som påvirker kognitiv utvikling, er rask diagnose og behandling viktig.

• Benzodiazepiner bør helst unngås som fast langvarig behandling som 1.- eller 2.valg, men kan brukes i perioder som tilleggsbehandling til annen epilepsimedisin for eksempel ved en anfallsforverring, eller ved komplekse epilepsier. Ved langvarig bruk bør benzodiazepiner trappes sakte ned da man ellers kan risikere seponeringsanfall.
• Valproat må brukes med forsiktighet spesielt hos barn under 4 år, ved multifarmasi og når man mistenker metabolsk årsak, da valproat kan gi leversvikt, særlig ved POLG mutasjon. Valproat og topiramat er vist å ha økt risiko for teratogene effekter hos fosteret og er det er derfor kommet strenge restriksjoner på å bruke disse hos jenter/kvinner i fertil alder: valproat-veiledning-helsepersonell med et graviditetsforebyggende program. Det er også kommet anbefalinger om å utøve forsiktighet ved bruk av valproat hos menn som planlegger å bli far.

Polyterapi og interaksjoner: Hvis ikke anfallskontroll oppnås etter å ha forsøkt to forskjellige anfallsforebyggende legemidler i adekvat dose, for riktig anfalls- og epilepsitype i monoterapi, kan polyterapi forsøkes. I denne utprøvingen må ikke medikamenter kun legges til, medikamenter som ikke har ønsket effekt må også trappes ut slik at man tilstreber færrest mulig medikamenter. Det må ved polyfarmasi tas hensyn til interaksjoner mellom medikamentene (interaksjoner.no) og måles serumkonsentrasjon for ev. å justere doser. Anfallsforebyggende legemidler kan interagere med hverandre, men også med andre medisiner. Hos kvinner i fertil alder må man huske på risiko for interaksjoner med hormonelle prevensjonsmidler. Link: http://nevro.legehandboka.no/handboken/sykdommer/epilepsi/sykdommer-og-symptomer/epilepsi-og-kvinner/

Videre behandlingsvurderinger: Hvis pasienten ikke får anfallskontroll etter å ha forsøkt 2 anfallsforebyggende legemidler bør det vurderes om dosen er adekvat ved serumkonsentrasjonsmåling, om diagnosen er riktig, og om anfallene og epilepsisyndromet er riktig klassifisert. Videre bør det vurderes om behandlingen er den beste for denne pasienten ved den aktuelle anfalls- og epilepsitypen og etiologien. Vurder behandlinger med forskjellig virkningsmekanisme.

Legemiddelresistente pasienter: De som ikke har fått anfallskontroll etter å ha forsøkt 2 forskjellige egnede legemidler for epilepsi, spesielt de med tidlig anfallsdebut, rask progresjon eller påvirkning av utvikling og fungering, bør henvises til avdeling med erfaring i behandling av disse tilstandene og vurderes for spesialisert behandling. Spesielt bør de vurderes for epilepsikirurgi som hos egnede pasienter kan gi anfallsfrihet uten medikamenter og bedre videre utviklingsforløp. Hos pasienter som ikke er egnet for epilepsikirurgi bør spesialiserte medikamentelle og ikke-medikamentelle alternativer (vagusnervestimulator, diettbehandling) vurderes.

Pasientinformasjon om de fleste anfallsforebyggende legemidler finnes på Oslo Universitetssykehus. 

Behandling ved forskjellige epileptiske anfallstyper

Velg først blant 1.valgsalternativene, og begynn med monoterapi.
Hvis ingen av 1.valgsalternativene har ønsket effekt eller er egnet, kan 2.valgsalternativer forsøkes, ev. i kombinasjonsbehandling. (*medikamenter som ikke er registrert i Norge).

Fokale anfall - med og uten redusert bevissthet, med og uten utvikling til bilaterale tonisk kloniske anfall

• 1.valg: Lamotrigin, levetiracetam eller okskarbazepin
• 2.valg: Lacosamid, karbamazepin, eslikarbazepin eller zonisamid
• 3.valg: Pasienter som ikke får anfallskontroll etter å ha forsøkt 2 adekvate anfallsforebyggende medikamenter bør henvises til SSE til vurdering for epilepsikirurgi.

Tilleggsbehandling:
Har ikke 1.valgsmedikamentene over gitt ønsket effekt i monoterapi, kan tillegg av et av følgende medikamenter forsøkes:

• 1.valg tilleggsbehandling: Okskarbazepin, lacosamid, lamotrigin, levetiracetam, topiramat, zonisamid, karbamazepin
• 2.valg tilleggsbehandling: Brivaracetam, eslikarbazepin, perampanel
• Andre alternativer: Diett behandling eller vagusnervestimulator bør vurderes hos legemiddelresistente pasienter som ikke er kandidater for epilepsikirurgi
• 3. tilleggsalternativer: valproat, fenobarbital, fenytoin, klonazepam, klobazam, vigabatrin

Generaliserte anfall – Generaliserte tonisk kloniske (GTK) anfall (14, 15, 21, 23)

• 1.valg: Lamotrigin, levetiracetam, eller valproat
• 2.valg: Hvis ikke effekt av 1.valgsalternativene i monoterapi, vurder følgende alternativer ev. i kombinasjonsbehandling: Topiramat, lamotrigin, levetiracetam, peramanel, valproat eller klobazam.
• 3.valg: Tilleggsbehandling med: brivaracetam, lacosamid, fenobarbital eller zonisamid
• Andre alternativer: Ikke medikamentell behandling som vagusstimulator og diett behandling bør også vurderes ved legemiddelresistente anfall

Generaliserte anfall – Absenser

• 1.valg: Etosuksimid
• 2.valg: Valproat, lamotrigin eller levetiracetam som monoterapi, ev. som tilleggsbehandlinger
• Andre alternativer: Topiramat1, klobazam*, klonazepam eller zonisamid. Diettbehandling
• Unngå karbamazepin, okskarbazepin, gabapentin, fenobarbital, fenytoin, pregabalin, vigabatrin da disse kan forverre absenser.

Generaliserte anfall – Myoklonier

• 1.valg: Valproat eller levetiracetam
• 2.valg: Klonazepam, brivaracetam, topiramat, klobazam* eller zonisamid
• Andre alternativer: Nitrazepam, fenobarbital eller etosuksimid (inkludert negative myoklonier). Piracetam (ikke godkjent for bruk hos barn). Diettbehandling.
• Unngå karbamazepin, okskarbazepin, gabapentin, fenytoin, pregabalin, tiagabin, vigabatrin da disse kan forverre myoklonier. Lamotrigin kan hos noen forverre myokloniene og brukes med forsiktighet.

Medikamenter som kan forverre generaliserte anfall

Karbamazepin, fenytoin, okskarbazepin og vigabatrin kan forverre absenser, myoklonier, toniske og atoniske anfall. Disse medikamentene må derfor brukes med forsiktighet ved disse anfallstypene. Lamotrigin kan forverre myoklonier hos noen pasienter og ved noen epilepsisyndromer.

Epileptiske spasmer

Se egen behandlingsalgoritme for infantile epileptiske spasmer: 11.5 Infantile spasmer - Helsebiblioteket i Akuttveileder i pediatri. Oppdaterte anbefalinger fremhever at den fulle triaden infantile spasmer, hypsarytmi og utviklingsmessig regresjon ikke alltid er til stede, spesielt ikke initialt, og at det er viktig å starte behandling av infantile epileptiske spasmer etter algoritme selv om ikke alle elementene er fullt utviklet. Epileptiske spasmer kan være både fokale og generaliserte. Det er viktig å vurdere om spasmene er fokale da disse raskt bør vurderes for epilepsikirugi hvis ikke spasme- og hypsarytmikontroll oppnås ved 1.linjebehandling.

Behandling ved forskjellige epilepsityper og syndromer

Velg først blant 1.valgsalternativene, hvis ingen av disse har ønsket effekt i monoterapi eller er egnet, kan 2.valgsalternativer forsøkes, ev. i kombinasjon. (*medikamenter som ikke er registrert i Norge der det må søkes dekning)

Fokale strukturelle epilepsier

Dette er epilepsier der MR avdekker en strukturell årsak til anfallene; tumor, kortikale malformasjoner, sekveler etter hjerneblødninger, -infarkter, hypoksisk iskemisk encefalopati, vaskulære lesjoner, mesial temporal sklerose, m.m. Anfallsutformingen vil avhenge av hvilke hjernenettverk som er affisert, grad og retning på spredning av den epileptiske aktiviteten og hjernens modningsgrad. Hvis man ikke får anfallskontroll etter å ha forsøkt 2 anfallsforebyggende legemidler bør pasienter med disse tilstandene henvises til utredning for epilepsikirurgi ved Spesialsykehuset for epilepsi SSE - Oslo universitetssykehus.

Den medikamentelle behandlingen velges ut fra aktuelle anfallstyper, epilepsisyndrom og etiologi. Se behandlingsanbefaling under dominerende anfallstype/epilepsitype.

Fokale selvbegrensende barneepilepsier

Selvbegrensende epilepsi med sentrotemporale spikes (SeLECTS) (tidligere BECTS)/Rolandisk epilepsi)

• Forekomst: SeLECTS utgjør opptil 15 % av epilepsiene hos barn. Anfallene debuterer oftest i 4–10 års alder og går vanligvis i remisjon innen 14 årsalder. Det er noen flere gutter enn jenter som rammes.
• Anfall: Fokale sensoriske og/eller motoriske anfall, med unilateral nummenhet/prikking og/eller rykninger/stivhet i ansikt/munn/svelg, ofte med sikling og talevansker. 80–90 % av anfallene opptrer under søvn, oftest ved innsovning eller oppvåkning. Anfallene kan utvikle seg til bilaterale tonisk-kloniske anfall. De fleste har < 10 anfall totalt.
• Komorbiditet: Barna viser en generell normal utvikling, nevrologi og kognisjon. I aktiv fase kan barna ha noe språklige, atferdsmessige eller eksekutive vansker som vanligvis går i regress sammen med anfallene. Ved forverring av fungering hos et barn med SeLECTS, med eller uten behandling, bør det gjøres søvn EEG for å utelukke utvikling til utviklingsmessig og epileptisk encefalopati med spike-wave aktivering under søvn (DEE-SWAS) (tidligere CSWS eller ESES-syndrom) og vurderes kognitiv utredning.
• EEG viser normal bakgrunnsaktivitet og karakteristiske forandringer med brede, høyspente sentro-temporale spike-waves/sharp waves (Rolandiske spikes) som aktiveres under døsighet og søvn.
• MR caput er normal. Genetisk utredning er ikke indisert i typiske tilfeller.
• Prognosen er god. Full remisjon ses hos nesten alle innen pubertet med eller uten behandling. Ved sjeldne og lette anfall er det ofte nok med god informasjon og anfallsstoppende behandling i beredskap. Ved jevnlige (månedlige eller hyppigere) og/eller kraftigere (utvikling til tonisk-kloniske) anfall må man vurdere behov for anfallsforebyggende behandling.
• Behandling SeLECTS: (14, 15, 21, 22)
  • 1.valg: Okskarbazepin, lamotrigin eller levetiracetam. Vurder sammen med pasient og pårørende ut fra anfallstype og -frekvens om det er indikasjon for fast anfallsforebyggende behandling. Behandling bør vurderes hvis pasienten har fokale til bilaterale tonisk-kloniske anfall.
  • 2.valg: Sultiam, karbamazepin, zonisamid
  • 3.valg: Topiramat, valproat eller lavdose benzodiazepin (ev. kun kveldsdose)
  • Da dette er en aldersavhengig epilepsitype bør seponering vurderes hos anfallsfrie pasienter etter 1–2 års anfallsfrihet eller senest ved 14 års alder

Selvbegrensende epilepsi med autonome anfall (SeLEAS) (tidligere Panayiotopoulos syndrom)

• Forekomst: Syndromet debuterer typisk ved 3–6 års alder og går i remisjon ila barnealder.
• Anfall og prognose: Fokale anfall med autonome symptomer; brekninger, blekhet, kvalme, oppkast, magesmerter, bevisstheten kan være bevart eller redusert. De fleste (70 %) av anfallene kommer under søvn, og kan bli langvarige og vare over 30 min. Anfallene kan utvikle seg til bilaterale tonisk-kloniske anfall. De fleste har få anfall og oppnår komplett remisjon. Barna har normal generell utvikling og neurologi.
• EEG viser normal bakgrunnsaktivitet, med multifokale høyvoltige sharp waves/spike waves som aktiveres ved søvn, ofte lokalisert over bakre hjerneregioner.
• MR caput er normal. Genetisk utredning er ikke indisert i typiske tilfeller.
• Behandling SeLEAS:
  • Se behandlings vurderinger og -anbefalinger under SeLECTS. Men gi opplæring i bruk og lag plan for anfallsstoppende behandling da pasientene har tendens til langvarige anfall.

Idiopatisk generaliserte epilepsier

Barneabsensepilepsi (CAE)

• Forekomst: Barne-absensepilepsi utgjør opptil 1/5 av epilepsitilfeller i skolealder. Absensene debuterer typisk ved 4–10 års alder (2–13 år) hos barn med generelt normal utvikling og nevrologi. Det er noe overvekt hos jenter (2/3).
• Anfall: Absensene er ubehandlet hyppig (mange daglig) og varer oftest 3–20 sekunder med brå start og stopp og uttalt redusert bevissthet og stopp i aktivitet. Hos ca. 75 % forekommer milde automatismer eller lette kloniske/myoklone komponenter, f.eks. øyeblunking, subtile øyelokks, eller periorale myoklonier. Barna kan i tillegg til absensene ha generaliserte tonisk-kloniske anfall, spesielt fra ungdomsalder, disse debuterer etter absensene.
• EEG viser bilateralt synkrone 3Hz spike-wave-utbrudd på en normal bakgrunnsaktivitet. Ubehandlet fremprovoseres slike utbrudd ved hyperventilering.
• Prognose: De fleste får anfallskontroll med riktig behandling. De fleste (60 %) vokser av seg absensene i tenårene. Noen går over til juvenil absensepilepsi, juvenil myoklonusepilepsi eller epilepsi med generaliserte tonisk kloniske anfall alene. Ved tidlig debut (før 4 års alder) bør GLUT-1 utelukkes.
• Behandling CAE:
  • 1.valg: Etosuksimid (ved kun absenser som anfallstype)
  • 2.valg: Valproat som monoterapi, hvis ikke effekt i monoterapi, som kombinasjonsbehandling med etosuksimid.
  • 3.valg: Lamotrigin som monoterapi, ev. som kombinasjonsbehandling med etosuksimid eller valproat
  • 4.valg: Levetiracetam, topiramat, klobazam*, klonazepam eller zonisamid eller ketogen diett
  • Unngå: Karbamazepin, okskarbazepin, fenytoin, vigabatrin, gabapentin da de kan forverre absenser.

Juvenil absensepilepsi (JAE)

• Forekomst og anfall: JAE debuterer vanligvis i 9–13 års alder og kan minne om CAE, men debutalderen er høyere, absensfrekvensen er lavere og de fleste (> 90 %) har generaliserte tonisk-kloniske anfall. Absenser er obligatorisk, men da nesten alle også har GTK, trenger disse pasientene behandling som dekker både absenser og GTK. Opptil 1/5 kan få absensstatus.
• EEG viser en normal bakgrunnsaktivitet med 3–5,5Hz generaliserte spike-wave utbrudd som varer 4–30 sek.
• Prognosen er god ved at anfallene ofte kommer under kontroll med behandling (70–80 %), men regnes som livslang da de fleste vil få anfallsresidiv ved seponering. Søvnmangel og alkohol kan fremprovosere GTK. Det er økt risiko for ADHD, lærevansker, angst og depresjon, selv ved anfallskontroll.
• Behandling JAE:
  • 1.valg: Lamotrigin, levetiracetam eller valproat (obs. nærmer seg fertil alder; valproat-veiledning-helsepersonell)
  • Da disse pasientene nesten alltid har andre anfall enn absenser vil etosuksimid i monoterapi sjelden være nok alene, men etosuksimid i kombinasjon med et annet 1.valgsalternativ er anbefalt hvis ikke 1.valgsalternativene kontrollerer absensene. 
  • 2.valg: Etosuksimid i kombinasjon med 1.valgsalternativer (Ikke anbefalt som monoterapi, da ikke beskytter sikkert mot GTK), lamotrigin, topiramat1 (økt risiko for teratogene effekter hos kvinner), levetiracetam, benzodiazepiner.
  • Andre alternativer: Zonisamid, klobazam* eller klonazepam. Diettbehandling.
  • Unngå karbamazepin, okskarbazepin, gabapentin, fenobarbital, fenytoin, pregabalin, vigabatrin da disse kan forverre absenser.

Juvenil myoklonusepilepsi (JME)

• Forekomst: Utgjør omtrent 10 % av epilepsi i ungdom/voksenalder
• Anfall: Disse pasientene har myoklonier fra 12–15 års alder, særlig rett etter oppvåkning. I tillegg får de fleste (> 90 %) GTK, og det er gjerne krampeanfallene som bringer dem i kontakt med helsevesenet. Ca. 30 % har også absenser. Søvnmangel og alkohol virker på de fleste anfallsprovoserende.
• EEG: Normal bakgrunnsaktivitet. Utbrudd med 3–5,5Hz generalisert polyspike-wave/spike-wave.
• MR er normal.
• Prognose: De fleste (65–90 %) får anfallskontroll med medisiner, men langvarig behandling er ofte nødvendig da 8/10 vil få anfallsresidiv ved seponering, og regnes derfor ofte som livslang tilstand. Myokloniene kan være vanskeligere å kontrollere enn GTK. Ved JME er det økt risiko for angst, depresjon, impulsivitet, psykiatriske og sosiale vansker, selv ved anfallskontroll.
• Behandling JME:
  • 1.valg: Lamictal, levetiracetam, valproat1 (valproat har effekt hos ca. 85 %, men pga økt risiko for teratogene effekter er det restriksjoner på bruk av valproat som 1.valg hos fertile kvinner: valproat-veiledning-helsepersonell)
  • 2.valg: Levetiracetam, brivaracetam, lamotrigin, (OBS; kan forverre myoklonier), topiramat (økt risiko for teratogene effekter hos kvinner).
  • Andre alternativer: Zonisamid, perampanel eller benzodiazepiner (klobazam*, klonazepam). Diettbehandling. Vagusnervestimulator.
  • Forsiktig med Karbamazepin, okskarbazepin og fenytoin da de kan forverre myokloniene ved JME

Utviklingsmessige og epileptiske encefalopatier

Infantil epileptisk spasmesyndrom (tidligere West syndrom)

Et meget alvorlig epileptisk syndrom som krever rask diagnose og behandling og derfor er omtalt i Akuttveilederen. Tilstanden kan ha en rekke bakenforliggende årsaker, inkludert genetiske, metabolske og strukturelle årsaker. Ved fokal strukturell årsak bør mulighet for epilepsikirurgi utredes hvis ikke 1.valgsbehandling har effekt.

Dravets syndrom

• Forekomst: Tilstanden er sjelden (ca. 6/100 000), men alvorlig. Typisk debutalder ved 3–9 måneder, hos barn som fremstår som tidligere friske (gutter:jenter, 2:1).
• Anfall: Debuterer ofte med langvarige feberkramper, ofte halvsidige kloniske anfall. Senere også afebrile kloniske/hemikloniske/tonisk-kloniske anfall, men vedvarende varme- og feberfølsomhet og tendens til langvarige anfall og anfall ved feber. Fra 1,5–5 år utvikles et mer aggressivt forløp med myoklonier, atypiske absenser, non-konvulsive status og fokale anfall i tillegg til kloniske anfall og GTK. Status epilepticus er vanlig.
• EEG: Bakgrunnsaktiviteten er ved debut normal, fra 2 års alder sees påvirkning av bakgrunnsaktivitet og interikatal epileptiform aktivitet. Anfallsaktivitet følger anfallstypene.
• MR er ved debut normal.
• Prognose: Det er svært vanskelig å oppnå anfallskontroll og tilstanden er livslang. Kognitiv affeksjon sees hos de aller fleste fra 1–3 års alder. De fleste får psykisk utviklingshemning. Mange får i tillegg atferdsvansker, hyperaktivitet, søvn- og ernæringsvansker, ataksi og gangvansker.
• Etiologi: Årsaken til Dravets syndrom er hos de fleste en mutasjon i et natrium-kanalgen (SCN1A - ofte nyoppstått). Medikamenter som blokkerer Na-kanaler kan derfor forverre tilstanden og bør unngås.
• Behandling Dravets syndrom:
  • 1.valg: Valproat
  • 2.valg: Tilleggsbehandling: Klobazam, Trippelbehandling: valproat + klobazam*+ stiripentol.
  • Oftest legemiddelresistent, med behov for spesialisert behandlingen som bør diskuteres med spesialist med erfaring i behandling av slike epilepsier, ev. SSE.
  • 3.valg: Fenfluramin (egne regler for oppstart, oppfølging, refusjon; Fenfluramin (Fintepla) - Nye metoder, eHåndbok - Informasjon om fenfluramin – et legemiddel mot epilepsi - for helsepersonell)
  • 4.valg: Topiramat, cannabidiol (egne regler for oppstart, oppfølging, refusjon; Cannabidiol (Epidyolex) - Nye metoder, eHåndbok - Informasjon om cannabidiol - et legemiddel mot epilepsi. For helsepersonell) + klobazam*. Ketogen diett
  • Andre alternativer: Levetiracetam, zonisamid, brom. Vagusstimulator
  • Unngå: Karbamazepin, okskarbazepin, lacosamid, gabapentin, vigabatrin, fenytoin og andre natrium-kanal hemmere som kan forverre Dravets syndrom og bør derfor unngås ved denne tilstanden. Lamotrigin kan også forverre anfallene og bør unngås ev. brukes med stor forsiktighet.

Lennox-Gastauts syndrom (LGS)

• Forekomst: LGS debuterer før 18 års alder, typisk ved 3–5 år. LGS utgjør omtrent 1–2 % av epilepsier. Dette er en utviklingsmessig og epileptisk encefalopati som er legemiddelresistent med påvirkning på utvikling der de fleste (> 90 %) får psykisk utviklingshemning og mange får nevrologiske eller atferdsmessige vansker. Hos ca. 1/5 utvikler LGS seg fra en annen type epilepsi, hyppigst fra infantilt epileptisk spasme syndrom.
• Etiologi: Hos ca. 3/4 finner man en bakenforliggende årsak; opptil 70 % strukturell (medfødte kortikale malformasjoner eller sekveler etter infarkter, blødninger, hypoksi eller infeksjoner), opptil 30 % har forskjellige genetiske årsaker.
• LGS kjennetegnes av følgende 3 karakteristika:
  • Anfall: Flere anfallstyper: Toniske anfall (80–100%) er obligatorisk. I tillegg har pasientene minst en av følgende anfallstyper: Atypiske absenser, atoniske anfall, myoklonier, fokale anfall med redusert bevissthet, generaliserte tonisk-kloniske anfall, epileptiske spasmer. ½-3/4 opplever non-konvulsiv status epileptikus. Anfallstyper kan endre seg med alder. Legemiddelresistente anfall.
  • EEG: Generaliserte < 2,5Hz slow spike-wave komplekser og generalisert paroksysmal rask aktivitet under søvn (ofte omtalt som «runs-of rapid-spikes»)
  • Kognitive og utviklingsmessige vansker, psykisk utviklingshemning hos de fleste.
• Behandling LGS:
  • 1.valg: Valproat
  • 2.valg: Tillegg: Lamotrigin
  • 3.valg: Tillegg: Rufinamid. Hvis ikke 1.- og 2.valgsbehandling har effekt bør mer spesialiserte behandlinger vurderes og behandlingen bør diskuteres med spesialist med erfaring i behandling LGS, eventuelt med SSE.
  • 4.valg: Tilleggsbehandling: Cannabidiol (egne regler for oppstart, oppfølging, refusjon: Cannabidiol (Epidyolex) - Nye metoder), klobazam, fenfluramin (egne regler for oppstart, oppfølging, refusjon: Fenfluramin (Fintepla) - Nye metoder) eller topiramat
  • Andre alternativer; Zonisamid, levetiracetam, perampanel, brivaracetam, cenobamat, klonazepam, fenobarbital, etosuksimid* (for atypiske absenser). Felbamat (bør kun brukes av barnelege/nevrolog med erfaring med preparatet og med hyppige blodprøvekontroller pga. risiko for benmarg- og leverpåvirkning).
  • Vagusnervestimulator og diett behandling ev. palliativ kirurgi er andre behandlings alternativer som bør vurderes hvis ikke resektiv epilepsikirurgi er mulig.
  • Forsiktig: Karbamazepin, okskarbazepin, eslikarbazepin, lakosamid, gabapentin, vigabatrin, fenobarbital og fenytoin kan forverre anfallstyper ved LGS.

Oppfølging av barn og ungdom med epilepsi

Behandlingsmål ved oppstart av behandling er anfallskontroll med minst mulig bivirkninger og best mulig fungering. Det bør derfor etter oppstart av behandling settes opp kontroll hvor man vurderer:

• Anfallssituasjon: Anfallskalender anbefales. Ved manglende anfallskontroll bør dose, serumkonsentrasjonsmåling og etterlevelse vurderes. Vurder anfallsutløsende faktorer og ev. tiltak for slike. Hvis behov for anfallsstoppende behandling bør plan for dette og anfallsforbyggende behandling gjennomgås.
• Bivirkninger: Ved bivirkninger bør dose og serumkonsentrasjon vurderes.
• Blodprøver med serumkonsentrasjonsmåling (medisin fastende). Da flere medikamenter kan påvirke hematologi, elektrolytter, lever- og nyreverdier og stoffskiftet anbefales det blodprøvekontroll etter oppstart. For barn i vekst kan en serumkonsentrasjonsmåling også hos anfallsfrie være nyttig for å kunne justere ved gjennombruddsanfall, vekst og ev. bivirkninger. Ved polyterapi bør serumkonsentrasjon tas pga risiko for interaksjoner.
• Fungering og tilleggsvansker. Vurder behov for videre utredning, henvisning, behandling, tiltak og/eller tilrettelegging for tilleggsvansker. Se under tilleggsvansker.
• Vurder behov for skadeforebyggende tiltak (Metodebok) og anfallsvarslingshjelpemidler (Metodebok).

Barn med epilepsi har behov for regelmessig oppfølging. Behandlingsoppstart og hovedoppfølging bør skje i spesialisthelsetjenesten og være jevnlig. Hyppighet og omfang av oppfølgingen avhenger av anfallssituasjonen og tilleggsvansker. Fastlegen vil i tillegg være en viktig partner i oppfølgingen avhengig av tilstanden.

Når skal behandling avsluttes?

• Man bør vurdere seponering av medikasjon etter ca. 2 års anfallsfrihet, avhengig av epilepsitype og etiologi.
• Ved de selvbegrensende fokale epilepsiene bør seponering vurderes etter 1 års anfallsfrihet.
• Ved fokale epilepsier med strukturell årsak bør man vente minst 2 år før seponeringsforsøk og eventuelt diskutere med spesialist med erfaring i epilepsibehandling før seponering.

Samlet oppnår nesten 8/10 barn anfallsfrihet(2). Men det er store forskjeller mellom epilepsitypene. Nesten alle barn med selvbegrensende epilepsier oppnår remisjon og kan slutte med behandling innen pubertet, mens Dravets og Lennox-Gastauts syndrom nesten aldri går i remisjon. Infantilt epileptisk spasme syndrom er aldersavhengig, men de fleste fortsetter å ha anfall, men utvikler andre anfalls- og epilepsityper inkludert Lennox-Gastauts syndrom, med behov for endringer av behandling tilpasset epilepsi- og anfallstyper. Barneabsenseepilepsi går i remisjon hos ca. 60 %, resten trenger videre behandling, noen utvikler juvenile epilepsityper. Ved juvenil myoklonusepilepsi og juvenil absensepilepsi vil mange få anfallskontroll med riktig medisinering, men de fleste anfallsresidiv hvis man seponerer behandling og langvarig behandling er ofte nødvendig.

Hvis medisiner ikke hjelper?

• Er det epilepsi? Differensial diagnoser vurderes.
• Tas medisinene? Riktig dose? Interaksjoner? Kontroller serumkonsentrasjon.
• Riktig type behandling for anfallstype(r)/epilepsitype/epilepsisyndrom/etiologi?
• Ta nøyaktig sykehistorie og anfallsanamnese, se video av anfallstyper hvis mulig, vurder EEG og MR funn, vurder henvisning for utredning med video-EEG for avklaring. Vurder ytterligere utredningsbehov (ny MR?, genetisk utredning?, ytterligere etiologisk utredning?)
• Finnes spesifikk behandling? (eksempel epilepsikirurgi ved fokal strukturell epilepsi, ketogen diett ved GLUT-1 mangel) Henvis til SSE for diett- og kirurgivurdering.
• Vurder andre behandlingsalternativer: Spesialiserte medikamentelle, epilepsikirurgi, diettbehandling, nevrostimulasjonsbehandling.

Legemiddelresistent epilepsi

Definisjon: Manglende anfallskontroll tross forsøk med to tolererte og adekvate anfallsforbyggende behandlinger.

Behandlings alternativer ved legemiddelresistent epilepsi:

• Epilepsikirurgi (reseksjon, palliative inngrep, etc.)
• Medikamentell behandling tilpasset anfallstype(r), epilepsisyndrom, etiologi, komorbiditet og pasientfaktorer
• Stimuleringsteknikker (Vagusnervestimulator - VNS)
• Diettbehandling
• Immunbehandling ved autoimmun etiologi
• Spesifikke behandlinger ved enkelte metabolske og genetiske epilepsier

Hvem bør henvises for epilepsikirurgisk utredning?

• Legemiddelresistente pasienter som ikke får anfallskontroll etter å ha forsøkt 2 adekvate anfallsforebyggende behandlinger
• Vanskelig anfallssituasjon og/eller utviklingsmessig stagnasjon eller regresjon
• Stereotype/lateraliserte anfall (NB. hos små barn kan fokale epilepsier fremstå bilaterale)
• Fokale funn på MR (eks. tumor, mesial temporal sklerose, cerebrale utviklingsforstyrrelser, infarkter, kavernomer eller AV-malformasjoner)
• Barn med komplekse epilepsityper (eks. Sturge-Weber syndrom, hypothalamus hamartom, Rasmussens encefalitt, tuberøs sklerose, hemimegalencefali)
• Små barn med alvorlig epilepsi med påvirkning av utviklingen bør henvises raskt til vurdering for epilepsikirurgi også om ikke anfallene fremstår fokale eller man ikke har funn på MR.

Epilepsikirurgi er sentralisert til Oslo Universitetssykehus, og pasienter som kan være kirurgikandidater bør henvises til Spesialsykehuset for epilepsi (SSE), OUS for nærmere utredning.

VNS – vagusnervestimulator se eget avsnitt i Generell veileder i pediatri: 11.7 Vagusnervestimulering (VNS) ved epilepsi - Helsebiblioteket. Dette er et tilbud til pasienter med legemiddelresistent epilepsi som etter utredning ikke er funnet å være kandidater for resektiv epilepsikirurgi.

Diettbehandling ved epilepsi: Se eget avsnitt i Generell veileder i pediatri: 11.8 Ketogen diett - Helsebiblioteket. Aktuelle pasienter henvises til Spesialsykehuset for epilepsi, OUS, for vurdering for ketogen diett.

Epilepsi og førerkort

Helsekrav til førerrett for bil ved epilepsi, som også inkluderer øvelseskjøring, er angitt i Førerkortforskriften: Forskrift om førerkort m.m. (førerkortforskriften) - Vedlegg 1 – Helsekrav - Lovdata. Se også avsnitt om epilepsi og førerkort i Epilepsibehandling.no (Metodebok) og NevroNEL; Førerkortveilederen.

Behandlingsvurderinger hos kvinner i fertil alder

Valproat og topiramat er vist å ha økt risiko for teratogene effekter hos fosteret og det er derfor kommet strenge restriksjoner på å bruke disse hos jenter/kvinner i fertil alder: valproat-veiledning-helsepersonell med et graviditetsforebyggende program. Det er også kommet anbefalinger om å utøve forsiktighet ved bruk av valproat hos menn som planlegger å bli far. Se eget avsnitt i Epilepsibehandling.no - Metodebok og NevroNel Epilepsi og kvinner - NEL - Norsk Elektronisk Legehåndbok.

Epilepsi og overgang fra ungdom til voksen

Epilepsi er en kronisk tilstand hvor ungdommene ofte har sammensatte problematikk med behov for god planlegging av overgang til voksenavdeling. Se avsnitt om dette:

• Epilepsibehandling.no: Metodebok
• Generell veileder i pediatri: 17. Overganger ungdom - Helsebiblioteket

Nettressurser for mer informasjon om epilepsi hos barn og unge

• Informasjon om medikamenter: Koble
• Felleskatalogen: ATC-register - Felleskatalogen
• Informasjon om epilepsi: Epilepsibehandling.no: Metodebok
• International League Against epilepsy diagnostic manual epilepsy: EpilepsyDiagnosis.org
• NICE guideline: Overview | Epilepsies in children, young people and adults | Guidance | NICE
• UpToDate; Seizures and epilepsy in children: Initial treatment and monitoring - UpToDate
• BMJBestPreactice:
  Generalised seizures in children - Symptoms, diagnosis and treatment | BMJ Best Practice
  Focal seizures - Symptoms, diagnosis and treatment | BMJ Best Practice
• NevroNEL: Epilepsi - NEL - Norsk Elektronisk Legehåndbok
• Pasientinformasjoner om de enkelte anfallsforebyggende legemidlene: Epilepsimedisiner (anfallsforebyggende legemidler) - Oslo universitetssykehus HF
• Restriksjoner på bruk av valproat: valproat-veiledning-helsepersonell

Referanser

• Vikin T, et al. Incidence of childhood and youth epilepsy: A population-based prospective cohort study utilizing current International League Against Epilepsy classifications for seizures, syndromes, and etiologies. Epilepsia. 2025.
• Vikin T, et al. Syndromic and etiological classification predicts seizure freedom in childhood and youth onset epilepsy: A population-based study from the Norwegian Mother, Father, and Child Cohort Study. Epilepsia. 2025.
• Scheffer IE, et al. Operational definition of developmental and epileptic encephalopathies to underpin the design of therapeutic trials. Epilepsia. 2025; 66(4):1014–23.
• Fisher RS, et al. ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia. 2014; 55(4):475–82.
• Scheffer IE, et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017; 58(4):512–21.
• International League Against Epilepsy. EpilepsyDiagnosis.org Diagnostic Manual. Available from: https://www.epilepsydiagnosis.org/
• Beniczky S, et al. Updated classification of epileptic seizures: Position paper of the International League Against Epilepsy. Epilepsia. 2025.
• Wirrell EC, et al. Methodology for classification and definition of epilepsy syndromes with list of syndromes: Report of the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63(6):1333–48.
• Hirsch E, et al. ILAE definition of the Idiopathic Generalized Epilepsy Syndromes: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63(6):1475–99.
• Riney K, et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset at a variable age: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022;63(6):1443–74.
• Specchio N, et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63(6):1398–442.
• Zuberi SM, et al. ILAE classification and definition of epilepsy syndromes with onset in neonates and infants: Position statement by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022; 63(6):1349–97.
• Beniczky S, et al. A practical guide to the updated seizure classification 2025. Epileptic Disord. 2025; 27(6):1087–104.
• Kunnskapsbasert retningslinje om epilepsi. Available from: https://www.epilepsibehandling.no/2016
• National Institute for Health and Care Excellence. NICE guideline: Epilepsies: diagnosis and management. Available from: https://www.nice.org.uk/guidance/cg137
• Koutroumanidis M, et al. The role of EEG in the diagnosis and classification of the epilepsy syndromes: a tool for clinical practice by the ILAE Neurophysiology Task Force (Part 1). Epileptic Disord. 2017; 19(3):233–98.
• Wang I, et al. MRI essentials in epileptology: a review from the ILAE Imaging Taskforce. Epileptic Disord. 2020; 22(4):421–37.
• Bernasconi A, et al. Recommendations for the use of structural magnetic resonance imaging in the care of patients with epilepsy: A consensus report from the International League Against Epilepsy Neuroimaging Task Force. Epilepsia. 2019; 60(6):1054–68.
• Sutton F, et al. Testing blood and CSF in people with epilepsy: a practical guide. Epileptic Disord. 2020; 22(4):381–98.
• Aaberg KM, et al. Comorbidity and Childhood Epilepsy: A Nationwide Registry Study. Pediatrics. 2016;138(3).
• Wilfong A. Seizures and epilepsy in children: Initial treatment and monitoring. UpToDate. Available from: https://www.uptodate.com/contents/seizures-and-epilepsy-in-children-initial-treatment-and-monitoring
• BMJ Best Practice. Focal seizures. Available from: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/544
• BMJ Best Practice. Generalized seizures in children. Available from: https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/788
• Auvin S, et al. Refining management strategies for Lennox-Gastaut syndrome: Updated algorithms and practical approaches. Epilepsia Open. 2025; 10(1):85–106.
• Auvin S, Specchio N. Pharmacotherapeutic strategies for drug-resistant epilepsy in children. Epilepsy Behav. 2024; 161:110139.
• Kwan P, et al. Drug-resistant epilepsy. N Engl J Med. 2011; 365(10):919–26.
• Cross JH, et al. Epilepsy surgery for children and adolescents: evidence-based but underused. Lancet Child Adolesc Health. 2022; 6(7):484–94.

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Ann-Sofie Eriksson
Revidert 2009: Ann-Sofie Eriksson
Revidert 2016: Kari Modalsli Aaberg, Anette Ramm-Pettersen, Thorsten Gerstner, Omar Hikmat og Inger Sandvig 

Ved tilbakemeldinger eller spørsmål, send en mail til veiledere@barnelegeforeningen.no.