Bakgrunn

Hydrocephalus (vannhode) er en nevrologisk tilstand karakterisert av økt volum cerebrospinalvæske (CSF) i hjernens ventrikkelsystem. Dette resulterer i dilatasjon av ventriklene. Hos barn er hydrocephalus nesten alltid assosiert med forhøyet intrakranialt trykk (ICP). Forekomsten er estimert til 0,5–0,8 per 1000 levendefødte i Europa og USA.

CSF produseres primært av plexus choroideus i de laterale, tredje og fjerde ventrikkel. Væsken sirkulerer gjennom ventrikkelsystemet via aqueductus cerebri til fjerde ventrikkel og videre til subaraknoidalrommet. Under normale forhold resorberes CSF til det venøse systemet gjennom arachnoidale villi (Pacchionske granulasjoner) langs sinus sagittalis superior. Denne absorpsjonen er trykkavhengig: Når CSF-trykket overstiger venetrykket skjer passiv transport inn i venesinus.

Klassifikasjon og årsaker

A. Ikke-kommuniserende (obstruktiv) hydrocephalus
Hinder i de naturlige CSF-sirkulasjonsveiene:

• Medfødte misdannelser, f.eks. akveduktstenose
• Ekspansive intraventrikulære prosesser (svulster, cyster, koagler)
• Ekspansive ekstraventrikulære prosesser, f.eks. svulster i bakre skallegrop eller omkring tredje ventrikkel
• Inflammatoriske prosesser (infeksjoner)

B. Kommuniserende hydrocephalus
Redusert absorpsjon:

• Medfødte misdannelser i absorpsjonssystemet (agenesi av arachnoidale villi)
• Inflammatoriske prosesser, f.eks. meningitt eller subaraknoidalblødning med blokkering i subaraknoidalrommet
• Forhøyet venetrykk, som kan skyldes venetrombose, forsnevring av vena jugularis interna (f.eks. ved achondroplasi eller komplekse kraniosynostoser), svulster som invaderer venesinus eller vaskulære misdannelser (f.eks. vena Galeni-aneurismer)

C. Sjeldnere kan hydrocephalus også oppstå ved økt produksjon av CSF, eksempelvis ved plexus choroideus-papillom.

Symptomer og funn

Symptomene ved hydrocephalus reflekterer forhøyet intrakranialt trykk (ICP). Det kliniske bildet påvirkes av hvor raskt trykket øker og om kraniale suturer er åpne eller lukket. Hos spedbarn med åpne suturer kan symptomer utvikle seg gradvis, mens lukket sutursystem og rask trykkstigning gir tidlige og alvorlige symptomer.

Spedbarn

• Spent fremre fontanelle (kontroller i oppreist stilling - fontanellen skal falle inn)
• Suturdiastase og økte venetegninger i skalpen
• Solnedgangsblikk ved betydelig forhøyet ICP
• Psykomotorisk retardasjon kan forekomme ved kronisk forhøyet ICP
• Manglende trivsel/fremstår syk
• Sover mye
• Sprutbrekninger
• Ved normal utvikling, uten nevrologiske symptomer og med kun unormalt økende hodeomkrets
  • Ved sikker krysning av 1–2 persentiler uten kliniske funn: Gjenta måling etter 4 uker.
  • Ved kliniske funn, krysning av ≥ 3 persentiler eller hodeomkrets > +2,5 SD: Elektiv henvisning til barnelege.

Større barn

• Hodepine. Initialt kan hodepinen være intermitterende, men etter hvert utvikles økende hodepine med typisk døgnvariasjon i form av morgenhodepine, dessuten nattlig uro, kvalme og oppkast (sprutbrekninger), mest uttalt om morgenen. Hodepinen er verst liggende og ved hoste/defekasjon.
• Irritabilitet, tretthet, kognitiv tilbakegang og synsforstyrrelser (papilleødem, diplopi, strabisme, abducensparese, nystagmus, visusnedsettelse (alvorlig tegn)).
• Ved undersøkelse kan man ev. finne abducensparese, papilleødem, ataksi, spastisitet, hyperrefleksi. Optikusatrofi kan sees ved kronisk hydrocephalus.
• Psykomotorisk retardasjon

Ved langsom klinisk utvikling kan betydelig hjerneskade oppstå før diagnosen stilles.

Akutt intrakraniell hypertensjon: Hodepine, nakkestivhet, kvalme, (sprut-)brekninger og solnedgangsblikk og i alvorlige tilfelle redusert bevissthet.

Truende herniering: Nedsatt våkenhetsgrad, patologisk respirasjonsmønster, patologiske pupillereaksjoner og størrelse, uregelmessig hjertefrekvens/bradykardi med risiko for hjertestans og muskelspasmer.

Diagnostikk og utredning

• Anamnese og klinisk undersøkelse. Vurder barnets percentilskjema for hodeomkrets!
• Cerebral ultralyd ved åpen fontanelle (obs. dårlig innsyn i fossa posterior!)
• Cerebral MR nødvendig hvis klar klinisk mistanke, vurder CT når MR ikke er tilgjengelig ved mistanke om akutt hydrocephalus
• Ev. øyelegeundersøkelse ift. øyebunn

OBS: Spinalpunksjon ved økt ICP kan gi herniering og er kontraindisert uten samarbeid med nevrokirurg/overflytting til nevrokirurgisk avdeling (trykkmåling i spesialavdeling).

Differensialdiagnoser

Andre årsaker til økt ICP, se også kap. 11.10 Økt intrakranielt trykk og hjerneødem.

OBS. Hjernesvulster, kronisk subduralt hematom - mulighet for ikke-aksidentelle traumer. Ev. Øyelegeunderskelse.

Andre årsaker til stort hode som f.eks. noen nevrodegenerative tilstander, Sotos syndrom eller genetisk betinget normalvariant (vurder foreldrenes hodeomkrets).

Behandling og oppfølging

Ved klar mistanke om hydrocephalus basert på kliniske funn og bekreftelse ved billeddiagnostikk skal nevrokirurg kontaktes umiddelbart.

Akutt hydrocephalus med svekket bevissthet: Livstruende tilstand som må diagnostiseres og avlastes raskest mulig. Kontakt med, og transport til, en nevrokirurgisk avdeling er nødvendig. Adekvat intensivbehandling før og under transport må sikres. Blant annet kan det være fare for herniering. Se kap. 11.10 Økt intrakranialt trykk og hjerneødem. 

Nevrokirurgisk behandling

• Shuntbehandling: Ved både kommuniserende og ikke-kommuniserende hydrocephalus kan cerebrospinalvæske (CSF) avlastes ved å lede væsken fra ventrikkelsystemet til et alternativt resorpsjonssted, vanligvis:
  • Ventrikuloperitoneal shunt (VP-shunt) - til peritonealhulen
  • Ventrikuloatrial shunt (VA-shunt) - til høyre atrium (når en ikke kan bruke peritonealhulen)
• Shuntbehandling er den vanligste metoden, men innebærer risiko for komplikasjoner som infeksjon, obstruksjon og overdrenering.

Endoskopisk behandling

• Ved enkelte former for ikke-kommuniserende hydrocephalus, spesielt ved akveduktstenose, kan årsaken fjernes eller omgås.
• Endoskopisk tredjeventrikkelstomi (ETV) er et alternativ til shunt ved obstruktiv hydrocephalus. Prosedyren etablerer et bypass fra tredje ventrikkel til basale cisternesystem, slik at CSF når resorpsjonsområdene på hjernens overflate.

Fjerning av årsak

Ved intraventrikulære svulster, cyster eller koagler kan kirurgisk reseksjon være aktuelt dersom det er teknisk mulig og forsvarlig.

Oppfølging

• Pasienter med shunt eller ETV krever oppfølging med klinisk vurdering og billeddiagnostikk ved mistanke om komplikasjoner eller funksjonssvikt.
• Foreldre og omsorgspersoner bør informeres om symptomer på shuntsvikt (hodepine, kvalme, oppkast, irritabilitet, redusert bevissthet).

Shuntkomplikasjoner

• Shuntsvikt: Symptomer som ved hydrocephalus
  Shuntsvikt kan skyldes infeksjon eller mekaniske feil. Ved akutt shuntsvikt kan forsinkelse i diagnostikk og behandling føre til svær morbiditet og eventuelt mortalitet. OBS: Ved dramatiske symptomer på shuntsvikt må pasienten uten opphold diagnostiseres og behandles. Se kap. 11.10 Økt intrakranialt trykk og hjerneødem.
  Diagnose: Klinisk us. med somatisk og nevrologisk us. Cerebral MR eller ev. CT. Viktig å ha gamle bilder for å sammenlikne. Rtg. Shuntsystem.
  Ved klar mistanke om shuntsvikt: Kontakt nevrokirurg omgående!
• Overdrenasje via en shunt kan gi bl.a. hodepine, kvalme, konsentrasjonsvansker. Symptomene ved overdrenasje er mest uttalte i oppreist stilling og pasienter blir ofte bedre i liggende stilling.
• Infeksjoner: Infeksjoner er en av de vanligste komplikasjonene etter shuntinnleggelse, særlig i tidlig postoperativ fase. Kliniske tegn inkluderer feber, irritabilitet, lokalisert sårinfeksjon og symptomer som kan ligne meningitt, som nakkestivhet og redusert allmenntilstand. Diagnosen bekreftes ofte med klinisk undersøkelse, blodprøver og eventuelt spinalvæskeanalyse. Behandlingen krever bredspektret antibiotika og i de fleste tilfeller fjerning eller utskifting av shuntsystemet for å eliminere infeksjonsfokus og sikre adekvat drenasje.
• Annet: Ved ventrikuloperiotonale shunter kan man få residiverende buksmerter som følge av lavgradig peritonitt, og shunten vil ofte blokkeres. Tromboemboliske fenomener og endokarditt kan forekomme ved ventrikuloatriale shunter.

Referanser

• https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/helsestasjons-og-skolehelsetjenesten/helsestasjon-05-ar/veiing-og-maling. Siste faglige endring 30. juni 2023
• Due-Tønnessen B, Meling TR, Eide PK. Hydrocephalus. I: Gjerstad L, Skjeldal OH, Helseth E: Nevrologi og nevrokirurgi. Fra barn til voksen. 8. utg. Fagbokforlaget 2024. S. 239-50.
• www.uptodate.com: Hydrocephalus in children.
• Whitehead WE, et al. Infantile and Childhood Hydrocephalus. N Engl J Med. 2022 Dec 1; 387(22):2067-73.
• Kahle KT, et al. Paediatric hydrocephalus. Nat Rev Dis Primers. 2024 May 16; 10(1):35.
• Bauer DF, et al. Congress of Neurological Surgeons Systematic Review and Evidence-Based Guidelines on the Treatment of Pediatric Hydrocephalus: Update of the 2014 Guidelines. Neurosurgery. 2020 Nov 16; 87(6):1071-5.

Tidligere versjoner

Hydrocephalus og shuntsvikt (akuttveileder)
Versjon 1998: Magnhild Rasmussen
Revidert versjon 2006: Bernt J. Due-Tønnessen og Magnhild Rasmussen
Revidert versjon 2012: Hans Randby og Bernt J. Due-Tønnessen

Hydrocephalus (generell veileder)
Versjon 2010: Espen Lien

Ved tilbakemeldinger eller spørsmål, send en mail til veiledere@barnelegeforeningen.no.