Generell veileder i pediatri

3.15 Langvarig feber av ukjent årsak

3.15.2. Syndromer med tilbakevendende feber

Familiær middelhavsfeber (FMF) er karakterisert av korte, gjentatte perioder med smertefull peritonitt, plevritt og feber, men episodene har ikke et fast intervall.

Hyper IgD syndrom har gjentatt feber som vanligvis har forskjellig intervall, utslett, abdominalsymptomer, og økt IgD-nivå i serum (undersøkes av Rikshospitalets immunologiske avdeling).

Systemisk juvenil idiopatisk artritt (Systemisk JIA/Still) har høge febertopper, generell lymfekjertelsvulst, forstørret lever og milt, og artritt. Feberen kan ubehandlet vare i måneder.

Syklisk nøytropeni er karakterisert av episoder med feber, aftøse sår, faryngitt, lymfekjertelsvulst, bakterielle infeksjoner og nøytropeni som opptrer med 21–24 dagers intervall.

Tumornekrosefaktor reseptor-assosiert peridodisk syndrom er en autososmal dominant tilstand med feber som varer uker til dager. Muskelsmerter, pseudocellulitt, konjunktivitt og periorbitalt ødem kan være assosiert med feberen.

Peridodisk feber med aftøs stomatitt, faryngitt og adenitt (PFAPA) kommer med faste intervaller, hvor det plutselig opptrer feber over 39 grader som varer 3–6 dager. CRP er oftest kraftig økt. Allmenntilstanden er god, og pasienten er fullstendig frisk mellom episodene. Dersom man er rimelig sikker på at pasienten feiler dette og ikke har noen annen årsak til feberen, kan det gis prednisolon 1 mg/kg ved starten av et anfall og ev. dagen etter. Pasienten skal da vanligvis bli feberfri, selv om dette dog ikke er patognomonisk for PFAPA. Bruk av prednisolon er noe omdiskutert da enkelte mener at det kan medføre at feberen vender raskere tilbake. Tonsillektomi må også vurderes som aktuell behandling.

Tabell 2: Sammenlikning av tilstander med periodevis feber
	PFAPA	FMF	Hyper IgD	Syst. JIA	Syklisk nøytropeni
Start før 5 års alder	Vanlig	Uvanlig	Vanlig	Vanlig	Vanlig
Lengde av feberperioder	4 dager	2 dager	4 dager	> 30 dager	3 dager
Intervall mellom feberperiodene	2–8 uker	Uregelmessig	Uregelmessig.	18–24 dager	21–24 dager
Andre symptomer	Aftøs stomatitt faryngitt adenitt (hals)	Smertefull plevritt peritonitt	Leddsmerter magesmerter diare, utslett forstørret lever og milt	Utslett, artritt generell lymfade-nopati, forstørret lever og milt	Faryngit, aftøs sto-matitt, sjeldne bakte-rielle infeksjoner
Etnisk/geografi	Ingen	Middelhavet	Nederland	Ingen	Ingen
Spesielle laboratorieprøver	Ingen	Genetisk	Økt IgD		Syklisk nøytropeni
Sekvele	Ingen	Amyloidose	Ingen	Polyartritt	Kronisk gingivitt

Diagnostikk og utredning

Forslag til første utredning:

Blodprøver: Hemoglobin, hvite, nøytrofile granulocytter, lymfocytter med CD4 og CD8, blodutstryk, trombocytter, senkning, CRP, IgG, IgM, IgA.

Ev. kontroll av nøytrofile 2–3 ganger i uken over en periode (4 uker) for å utelukke syklisk nøytropeni

ALAT, ASAT, LDH.

Blodkultur x 3 uten antibiotikabruk

ANA, ANCA

Serologi for EBV, CMV, HIV

Urinprøve: stix, ev. dyrkning

Rtg thorax, ultralyd abdomen

Mantoux test/Quantiferontest

Ev. beinmargsaspirasjon

Samhandling

Fastlegen vil kunne gjøre den initiale utredningen, og henvise til barneavdeling dersom det ikke er åpenbart hva som feiler pasienten. Videre oppfølging bør kunne skje i et samarbeid.

Litteratur