Nyfødtveileder
9 Nevrologi, sanser og mishandling
9.8 Lukket spinal dysrafisme (spina bifida occulta)
Sist faglig oppdatert: 01.01.2021
Claus Klingenberg
Bakgrunn
Medfødt midtlinjedefekt med huddekking.
De fleste barn er asymptomatiske ved fødsel, men noen få kan utvikle langsomt progredierende nevrologiske utfall pga tjoret ryggmarg (= tethered cord) eller lokal abscessdanning og meningitt.
Svært ofte finner man kutane stigmata som gir mistanke om tilstanden, se under.
Se ellers egen informasjon om vanlig sacral dimple.
Kliniske presentasjonsformer
- Spinale lipomer: Svært mange har kutane stigmata i lumbosacralovergangen, ofte lipom eller evt. hemangiom/hudinndragninger
- Currarinos triade = Spinalt lipom + urogenitale defekter + perineale defekter
- Fortykket filum terminale
- Diastematomyeli: Ryggmargen spaltet i sagittalplanet
- Terminalt myelocystocele: Ryggmargens sentralkanal ender i en cyste.
Kutane stigmata
- Hårflekk: Oftest velavgrenset og i midtlinjen. Obs diastematomyeli.
- Subkutane lumbosakrale lipomer
- Eleverte kapillære hemangiomer (vanlig kutant hemangiom/storkebitt har liten prediktiv verdi)
- Dorsalt dermalsinus: Kan ende overflatisk i subcutis eller dypt i det intradurale rom, evt. affisere ryggmarg. Ofte liten åpning. Skal ikke sonderes! Mulig infeksjonsport.
- Sakrale hudinndragninger: Hvis de sitter lavt i rima internates har de sjelden betydning, må også skilles fra vanlig ”dimple”. Inndragninger høyt i rima internates eller i lumbalregionen bør man vurdere å utrede.
Diagnostikk og utredning
- Klinikk på nevrologisk utfall (blære, rectum etc.)? Sjelden hos nyfødte.
- Ved en liten dorsal dermalsinus ber man foreldrene være obs på evt. hevelse eller sekresjon fra sinus. De skal da ta kontakt med lege. Ellers ingen tiltak ved normal nevrologi.
- Evt. UL LS-columna: Ved fravær av ryggtagger får man et akustisk vindu (til 3 mnd alder).
- Evt. spinal MR for å kartlegge tilstanden (kun ved sterk mistanke).
- Ved tvil diskuter med overlege på Nyfødt Intensiv og/eller nevrokirurg.
Referanse
- Meling TR, et al. Lukket spinal dysrafiusme. Tidsskrift Nor Lægeforen 2002; 122: 913-6.